Миастенический криз лечение. Лечение миастенического криза

Причиной миастенического криза обычно является внезапное ухудшение ранее существовавшей миастении вследствие ошибки в лечении или интеркуррентного заболевания, чаще всего - инфекции. Лишь в редких случаях миастенический криз бывает дебютным проявлением миастении. Различают острейший криз с дыхательной недостаточностью и внезапной остановкой дыхания, сердечной недостаточностью вследствие тяжелых нарушений сердечного ритма, вызванных миокардитом, и подострый криз с декомпенсацией функциональных возможностей ацетилхолиновых рецепторов и слабостью дыхательной и/или бульбарной мускулатуры.

Симптомы и признаки миастенического криза

Может наблюдаться птоз и диплопия. Рефлексы и чувствительность не нарушены.

Одышка. На первый взгляд не создается впечатления о том, что состояние пациента тяжелое. Сочетание амимичности лица слабости дыхательной мускулатуры создают ложное впечатление об удовлетворительном состоянии пациента.

Бульварные нарушения несут потенциальную опасность нарушения защитной функции верхних дыхательных путей и развития аспирационной пневмонии.

Утомление и дыхательная недостаточность ведут к развитию комы.

Прием пеницилламина (может вызвать развитие синдрома, идентичного идиопатической миастении).

Общие предрасполагающие факторы миастенического криза

Инфекция, хирургические вмешательства, прием лекарственных препаратов. Обратите внимание! Глюкокортикоиды, используемые для лечения миастении, могут первоначально вести к обострению.

Оценка тяжести

Самый важный индикатор тяжести криза - жизненная емкость легких. Газы артериальной крови - недостаточно чувствительный критерий, их определение позволяет обнаружить гиперкапнию уже на поздней стадии.

Бульварные нарушения. Холинергический криз.

Иногда нельзя только на основании клинических данных дифференцировать между прогрессирующей миастенией и избыточным эффектом антихолинэстеразной терапии (которая приводит к мышечной слабости в результате блокады деполяризации). Решают вопрос об отмене антихолинэстеразных препаратов только после консультации с неврологом. Следует помнить о том, что холинергический криз встречают намного реже, чем миастенический.

Лечение миастенического криза

Стабилизируют состояние пациента. Следует убедиться в отсутствии электролитных нарушений (снижение концентрации калия, кальция, увеличение концентрации магния), а также в том, что пациент не принимает препараты, усугубляющие слабость мышц.

Лечение направлено на поддержание жизненно важных функций, что включает в себя интубацию и подключение к аппарату ИВЛ. К мерам симптоматической терапии, а также дифференциальной диагностики с холинергическим кризом, относится введение антихолинэстеразного средства короткого действия - эдрофония хлорида. При улучшении состояния лечение продолжают вводимыми парентерально или внутрь антихолинэстеразными средствами более длительного действия (например, пиридостигмином (калимином)).

При переходе с приема внутрь на внутривенное введение необходимо помнить, что соотношение эквивалентных доз, вводимых внутривенно и внутрь, составляет 1:30!

Одновременно проводят дополнительные мероприятия: назначение антихолинергических средств (атропина) при наличии большого количества слизи, адекватное восполнение дефицита калия (концентрация в плазме должна быть на верхней границе нормы), лечение сопутствующих заболеваний. После выведения из острого состояния назначают иммуномодулирующую терапию.

Решают вопрос о проведении пробы с эдрофонием (тензилоновый тест). Антихолинэстеразная терапия эффективна при условии исключения холинэстеразного криза. Если после введения эдрофония эффект отсутствует, оценивают правильность диагноза. Отменяют все антихолинэстеразные препараты на 72 ч. Тест с введением эдрофония можно повторить через некоторое время.

Иммуносупрессивную терапию следует проводить под наблюдением невролога: назначение преднизолона по альтернирующей схеме приводит к улучшению. Однако проводить такое лечение необходимо с осторожностью, так как в начале лечения глюкокортикоидами может возникнуть мышечная слабость. Высокие дозы глюкокортикоидов назначают до достижения ремиссии. Азатиоприн также используют для поддерживающей терапии, но эффект достигается только через несколько месяцев его приема.

Плазмаферез позволяет удалить из кровотока циркулирующие антитела. Обычно проводят замену 50 мл/(кгхсут) в течение нескольких дней.

Длительная терапия ингибиторами холинэстеразы назначается неврологом. Выбор препарата определяет ответ пациента на терапию, но лечение всегда следует начать с пиридостигмина в дозе 60 мг каждые 4 ч. Препарат можно вводить через зонд или при необходимости внутримышечного введения заменить его на неостигмин (из расчета 1 мг неостигмина на 60 мг пиридостигмина).

Относительное противопоказание - бронхиальная астма и аритмии. Перед пробой следует ввести атропин, в связи с тем что введение эдрофония» (относится к группе ингибиторов холинэстеразы) может сопровождаться тяжелой холинергической реакцией, например симптоматической брадикардией.

Подготавливают и маркируют два шприца объемом 1 мл: один - с физиологическим раствором, а другой - с 10 мг эдрофония.

Выбирают мышцу, за которой будет проводиться наблюдение, и просят коллег перед пробой оценить силу тестируемой мышцы.

Вводят содержимое обоих шприцев, при этом ни пациент, ни врач не должны знать, в какой последовательности они вводились. Просят наблюдателя повторно оценить мышечную силу после введения содержимого каждого шприца.

Вначале вводят струйно 2 мг (0,2 мл) эдрофония и оценивают, не появились ли неблагоприятные холинергические эффекты. Если пациент перенес эту дозу, через 1 мин вводят оставшиеся 0,8 мг (0,8 мл) препарата.

Увеличение силы мышц после назначения эдрофония-3 свидетельствует о наличии у пациента миастенического, а не холинергического криза.

Миастенический криз (далее - МК) - это угрожающее для жизни состояние, которое характеризуется нарушением дыхания и глотания до степени, когда невозможна компенсация без проведения комплекса мероприятий интенсивной терапии и реанимации (в т.ч. интенсивной вентиляции легких). Согласно данным литературы кризовое течения наблюдаются у 30 - 40 % больных миастенией и чаще встречаются у женщин.

Молекулярной основой МК, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (далее - АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами.

Дифференцировать МК от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию бульбарного синдрома, гипомимии, птоза, асимметричного наружного офтальмопареза, слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи, уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов ацетил-холинэстеразы (далее - АХЭ).

Существует представление о том, что наибольшая частота развития МК приходится на первые 2 года от начала заболевания, при этом имеется группа больных, у которых манифестация миастении дебютирует МК. В литературе известны случаи развития МК, сопровождающегося тяжелой дыхательной недостаточностью, как первое проявление миастении (чаще всего при «позднем» начале заболевания). Тенденцию к острому развитию миастении в пожилом возрасте описал еще К. Osserman, который выделил этих больных в отдельную группу в своей классификации как острую «молниеносную» злокачественную форму с поздним началом заболевания и ранними атрофиями. В настоящее время многие авторы отмечают клиническую эволюцию миастении и тенденцию к существенному «старению» заболевания. Так, исследователи отмечают, что примерно с середины 80-х годов XX века достоверно снизилась заболеваемость в молодом возрасте и в 3 раза увеличилась в пожилом возрасте. Это обстоятельство лежит в основе одной из актуальных проблем диагностики миастении пожилого возраста: в настоящее время по статистике 4 из 5 пациентов с острым началом миастении в позднем возрасте ставится диагноз «инсульт», «ботулизм» (или полимиозит). В большинстве случаев удается определить пусковой фактор или сочетание нескольких факторов, приводящих к развитию кризов, однако имеет место и «внезапное» начало кризов без видимой причины.

Многие авторы указывают на полиэтиологичность развития МК, с одной стороны, и отсутствие каких-либо видимых причин кризов у части больных миастенией, с другой. В литературе описан целый ряд факторов (экзогенных и эндогенных), которые могут провоцировать развитие экзацербации и МК. Среди наиболее распространенных причин развития МК, по данным отечественных и зарубежных авторов: инфекция верхних дыхательных путей (10 - 27% случаев), аспирационная (бактериальная) пневмония (10 - 16%), оперативное вмешательство – тимэктомия (5 - 17%), начало лечения высокими дозами стероидов или их отмена (2 - 5%), беременность и роды (4 - 7%); в 35 - 42% случаев не находят этиологического фактора криза.

В большинстве случаев МК наступает внезапно и развивается стремительно, не оставляя времени для изменения тактики лечения и их предотвращения, поэтому важна оценка значимости клинических симптомов, иммунологических, электрофизиологических и фармакологических характеристик, которые могли бы служить критериями прогноза развития МК.

Кризовый характер миастении можно прогнозировать уже в дебюте заболевания. Достоверными предикторами злокачественного течения являются мимическая слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, слабость мышц шеи и кистей (симптом «провисания» 3 - 5-х пальцев кистей) и отсутствие «классических» глазодвигательных нарушений (двоения) и проксимальной слабости конечностей в клиническом паттерне дебюта миастении (причем подобный избирательный паттерн, рано сформировавшись, сохраняется на всем протяжении заболевания и наблюдается у больных с самым тяжелым течением заболевания, устойчивых к основным видам патогенетической терапии - ГКС, тимэктомии (нередко и в период развития неотложного состояния больные сохраняют характерную избирательность поражения отдельных мышечных групп, имея так называемый «парциальный» тип криза).

Согласно результатом исследования (с 1997 по 2012 гг.) Н.И. Щербаковой и соавт. (ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва):

Кризы у больных миастенией чаще развиваются в первый год от начала болезни, что прежде всего обусловлено несвоевременной постановкой диагноза и отсутствием адекватной патогенетической терапии. Развитие криза в более поздние сроки заболевания достоверно чаще связано с отменой или снижением дозы базисной ГКС-терапии, что отражает объективные трудности подбора минимальной поддерживающей дозы стероидов.

МК преобладают у женщин в молодом возрасте, у мужчин - старше 60 лет. При «позднем» начале заболевания вероятность развития кризов у женщин и мужчин одинакова.

Особенностью миастении пожилого возраста является тенденция к острому фульминантному дебюту заболевания, вплоть до манифестации с МК, что, как показывает клиническая практика, нередко является причиной постановки ошибочного диагноза.

Важными предикторами злокачественного «кризового» течения заболевания следует считать наличие избирательного краниобульбарного клинического паттерна, сочетание миастении с тимомой, отсутствие эффекта на тимэктомию в молодых возрастных группах (до 40 лет), наличие антител (АТ) к MТК (специфической мышечной тирозинкиназе), плохую чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы.

Титр (концентрация) АТ к АХР не имеет прогностического значения в определении тяжести течения заболевания. Обнаружение в сыворотке больных АТ к МТК указывает на высокий риск развития злокачественного кризового течения заболевания.

Электрофизиологическим критерием высокого риска МК является снижение амплитуды М-ответа на первый электрический стимул в клинически пораженной мышце в сочетании с небольшой степенью декремента (блока нервно-мышечной передачи), не соответствующей тяжести пареза.

Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.

Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны. Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.

Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы прозерина . При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная-у 88% больных. При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

лечение:Искусственная вентиляции легких (ИВЛ). Плазмаферез Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН, Антиоксиданты(тиоктаацид)

3 . Менингиты вторичные гнойные - заболевание мозговых оболочек, в основе которого лежат различные этиологические факторы (пневмококки, стафилококки и др.). Чаще возникает при наличии в организме другого инфекционного очага. Процесс распространяется гематогенно, а также per continuitatem (например, отогенный процесс), при трещинах и переломах костей черепа.

Клинически часто трудно отличим от эпидемического менингита; уточняет диагноз бактериологическое исследование. Довольно рано развивается менингеальный синдром, у детей-судороги, светобоязнь.

В ликворе плеоцитоз, исчисляемый десятками тысяч полинуклеаров, белок до 10%о, содержание сахара понижено.

В крови лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Из отдельных форм вторичных гнойных менингитов на первом месте по частоте стоят отогенный и пневмококковый.

Отогенный вторичный менингит - следствие хронического гнойного отита. Процесс проникает в полость черепа обычно через ячейки височной кости. Клиника практически не отличается от других видов гнойных менингитов. Важно исследование спинномозговой жидкости, в частности, в отношении наличия менингококка.

Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать первичный очаг оперативным путем; при гнойном процессе в ухе производят неотложную радикальную операцию с широким обнажением твердой мозговой оболочки средней и задней черепных ямок. Раннее оперативное вмешательство способствует благоприятному течению заболевания и предупреждает новые осложнения, в частности такое опасное, как тромбоз синусов. Показаны массивные дозы антибиотиков (см. Менингит менингококковый, лечение).

Пенициллин из расчета 200 000-300 000 ЕД на 1 кг массы больного в сутки (т. е. 18 000 000-24 000 000 ЕД в сутки, равными дозами через 3-4 ч), а детям до 3 мес - 300 000- 400 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. Состояние больного улучшается через 10-12 ч; проясняется сознание, исчезает головная боль. Температура снижается на 1-3-й сутки. Менингеальные знаки исчезают обычно к 4-10-му дню лечения. Ликвор санируется к 4- 8-му реже - к 10-12-му дню. Продолжительность пенициллинотерапии в среднем составляет 5-8 дней у взрослых и 4-б дней у детей. Критерием санации ликвора и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ликвора ниже 100 клеток при числе лимфоцитов не менее 75%. В некоторых случаях прибегают к изолированному или сочетанному с пенициллином назначению левомицетина (левомицетина сукцинат, хлорацид) или тетрациклинов (тетрациклин, морфоциклин). Однако препараты тетрациклинового ряда резко болезненны при внутримышечном введении, а вливания их в вену часто осложняются флебитами.

Антибиотики - макролиды (эритромицин и др.) плохо проникают через гематоэнцефалический барьер и не используются для лечения гнойных менингитов.

В дополнение к пенициллину может использоваться сульфамонометоксин - сульфаниламид пролонгированного действия, назначаемый внутрь (после прояснения сознания). Как правило, наряду с антибиотиками больным с менингококковым менингитом необходимо введение жидкости, электролитов, витаминов, дегидратирующих средств.

Для снижения температуры тела применяют антипиретики (пирабутол, или реопирин внутримышечно), пузыри со льдом на голову. Нередкий при менингитах судорожный синдром купируют инъекциями седуксена или переливанием гамма-оксимасляной кислоты (гомк).

Миастенический криз представляет собой внезапно развивающееся критическое состояние, причиной которого является нарушение нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного блока. МК встречается в 13—27% случаев, в течение первых 3 лет заболевания независимо от возраста больного, формы и течения болезни. Наиболее грозные осложнения — нарушение дыхания при бульбарной форме, риск аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западения языка и слабости надгортанника, а при спинальной форме — из-за выключения диафрагмы и слабости межреберных мышц. При кардиальных формах криза может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Холинергический криз обусловлен передозировкой АХЭП и внешне напоминает миастенический криз.

Лечение. При миастеническом кризе лечение начинают с подкожного или внутривенного введения последовательно 3 раза через 30 мин 2 мл 0,05% раствора прозерина (или 2 раза через 45 мин 3 мл). Отсутствие эффекта служит показанием к ИВЛ. ИВЛ показана также при тахипноэ — более 35 дыханий в 1 мин, снижении ЖЕЛ на 25%, увеличении физиологически мертвого пространства и при гипоксемии, сочетающейся с гиперкапнией. Если необходимость в ИВЛ сохраняется более недели, проводят трахеостомию. Для уменьшения саливации и бронхиальной секреции вводят 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. При нарушении глотания питание обеспечивается через носопищеводный зонд.

При тяжелых формах миастенического криза проводят пульстерапию: вводят 1000—2000 мг преднизолона гемисукцината внутривенно-капельно, при менее тяжелых — препарат вводят из расчета 1,5— 2 мг/кг (в среднем 100—200 мг) в сут. Одновременно назначают препараты калия (внутривенно капельно 30 мл 10% раствора калия хлорида на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида со скоростью 20 капель в 1 мин). Эффективно проведение плазмафереза или гемосорбции.

Тимоптин (препарат из пептидных фракций тимуса) вводят подкожно в дозе 100 ЕД сухого вещества, разведенного в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида на одну инъекцию. На курс назначают 5 инъекций с интервалом в 3 дня. В 1/3 случаев улучшение отмечают после первой инъекции, в остальных — после 2—3-й инъекции. Улучшение нервно-мышечной передачи и состояния потенциала действия двигательных единиц скелетных мышц неоднократно подтверждалось данными ЭМГ. Это позволяло снизить дозу АХЭП.

Побочных эффектов при введении тимоптина не наблюдается. При парциальных сердечных или генерализованных миастенических кризах с выраженными сердечно-сосудистыми расстройствами назначают внутривенно 6 мл (50—100 мг) кокарбоксилазы, 10 мл 10% раствора панангина, 1 мл 0,06% раствора коргликона, разведенного на 10—20 мл 20% или 40% раствора глюкозы, подкожно — 1 мл 10% раствора кофеин-бензоата натрия или 1 мл кордиамина. При неэффективности перечисленных мероприятий применяют плазмаферез (3—5 сеансов), гемосорбцию (1 сеанс).

При лечении больных с холинергическим кризом следует отменить АХЭП. Внутривенно вводят 0,5—1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, затем повторно (через 1—1,5 ч) подкожно 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту).

Эффективно введение реактиватора холинэстеразы дипироксима— 1 мл 15% раствора под кожу или в мышцу. Через 1 ч инъекцию в той же дозе повторяют. При нарастании признаков дыхательной недостаточности больного переводят на ИВЛ. Иногда бывает достаточно прекратить прием АХЭП на 16—24 ч и провести в это время ИВЛ. При неэффективности этих мероприятий показан плазмаферез.

Цель вспомогательной терапии при длительном лечении — улучшить синтез и высвобождение ацетилхолина, функцию мышц и уменьшить побочное действие кортикостероидов. Выполнению первой задачи служат адреномиметики, препараты кальция, метионин, АТФ, глутаминовая кислота, витамины группы В, D и Е, рибоксин, фосфоден, адаптогены (настойка лимонника и элеутерококк).

С целью профилактики остеопороза при длительной кортикостероидной терапии назначают 5% раствор ретаболила по 1 мл внутримышечно 6 раз с перерывом между инъекциями в 3 дня. Затем интервалы между инъекциями увеличивают до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дней и далее переходят на поддерживающую дозу (1 мл 5% раствора 1 раз в 2 мес.) в течение нескольких лет. Побочным эффектом длительного применения ретаболила является вирилизация. Препарат не рекомендуется молодым женщинам и мужчинам с аденомой предстательной железы. Для профилактики остеопороза применяют и фторсодержащий препарат коребирон (оссин) по 0,5—1 г 3 раза в день.

Миастенические синдромы

Миастенический синдром как осложнение медикаментозного лечения возникает в результате блокады нервно-мышечной передачи на пресинаптическом уровне при назначении антибиотиков аминогликозидового ряда (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицина, тетрациклинов, курареподобных средств (дитилин, тубокурарин, диплацин, мелликтин), D-пеницилламина, некоторых противосудорожных средств (триметин, клоназепам, барбитураты), препаратов лития и хинина.

Лечение начинают с отмены вызвавших развитие синдрома лекарств, назначают дезинтоксикационную терапию, витамины, АХЭП, калийсодержащие средства.

Кроме перечисленных лекарственных средств, больным с миастенией и миастеническими синдромами противопоказаны миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, препараты морфия и барбитураты длительного действия, магнийсодержащие слабительные средства, сульфаниламиды.

Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций. В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации. Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.

Почему возникает?

Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:

1. Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
2. Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).

Как проявляется?

Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:

1. поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
2. поражение мышц гортани;
3. участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.

Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.

Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.

Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.

Диагностика состояния

Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.

Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.

Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.

Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.

Лечение криза

Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.

Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.

Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.

Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.