Синдром барабанных палочек на ногах. Что такое часовые стекла и его характеристика

Такая тонкость строения ногтевого ложа заинтересовала еще Гиппократа, который описал за 4 века до нашей эры феномен пальцев, похожих на барабанные палочки, у больного с врожденным сердечным пороком. Этот феномен выглядит как широкие, несколько утолщенные, с гладкой поверхностью и чрезмерно выпуклые ногти, которые напоминают часовые стекла. Его медицинские специалисты назвали «гиппократовыми».

Этиологические факторы

1. Подобные характеристики наблюдаются больных с диагнозом патологии сердечнососудистой системы, врожденными сердечными пороками, эндокардитом. Такое состояние имеет связь с недостатком поступлением внутрь организма кислорода.
2. Наблюдаются при хроническом туберкулезе легких, онкологическим заболевании легких.
3. При расстройстве кровообращения в конечностях ногти иногда приобретают синюшный оттенок либо напротив становятся желтыми, на их поверхности возникает типичная поперечные либо продольные борозды. В некоторых вариантах ногти отделяются от ногтевого ложа возле свободного края и формируют подногтевые карманы либо совсем отходят от пальца.
4. Сильно подвергаются изменению при скарлатине. Спустя 7 недель после перенесенной инфекции возле основания ногтей формируются поперек и продольно бороздки, ямки и гребешки. При циррозе печени пластинка становится плоской, ее испещряют продольные бороздки, происходит нарушение пигментации: белеет (по типу камня опал) либо появляется оттенок матового стекла. Лунки у подобных ногтей трудно различимы.
5. Патология почек также способствуют формированию тонкостей: белые и коричневые поперечные полоски.
6. При эндокринных расстройствах ногти вообще способны отделиться от ложа.
7. Бледный оттенок – это симптом железодефицитной анемии.
8. Изменение цветового признака может возникнуть и во время приема некоторых лекарственных препаратов. Изменяют оттенок антималярийные средства, тетрациклины, препараты из серебра, мышьяка, ртути, фенолфталеина.
9. Продольные гребешки, наподобие цепочек бус возвышения на ногтевой плоскости часто возникают при полиартрите.
10. Излишние размеры кожицы и поперечное расщепление пластинки часто говорит о наличии красного плоского лишая.
11. Серьезные ногтевые изменения и изменения кожицы вокруг ложа образуются во время . На поверхности (начиная с лунки) образуются точечные вдавления. При множественном образовании последних, наподобие наперстка, ноготь выглядит как шероховатый и рябой. В некоторых случаях роговая пластинка отделяется от ложа. В других вариантах ногти изменяют оттенок (на тусклый, матово белый), форму, происходит утолщение.
12. Маленькие точечные белые пятнышки, которые возникают в зонах отслоения от кожи ногтя, говорит о: в организме существуют проблемы, имеющие связь с обменным расстройством, в нем недостаток каких-либо витаминов. Прием витаминных комплексов приводит к исчезновению зернистых пятнышек при отрастании новой части ногтя.
13. В женском организме во время климакса наблюдается перестройка. Сказывается это и на ногтях, поскольку в нем происходит расстройство кальциевого обмена. Прием специального комплекса витаминов и минералов привод к исчезновению подобных проявлений.
14. Истончение и расслоение роговых пластинок возникает и у беременных женщин, в период лактации.
15. Часто посещающие общественные бани и бассейны зачастую встречаются с грибковыми поражениями ногтевых пластинок. Растрескивания и ранки на кожных покровах, снижение иммунных способностей организма способствуют проникновению грибка, которому подходит влажностные микроклиматические условия. В основном начальными проявлениями выступает помутнение с наружного края ногтевой пластинки, под которой возникают скопления белого либо желтого оттенка с неприятным запахом, пластинка желтеет, утолщается, расслаивается. Возникает невозможность состригания ногтей, поскольку сильно крошатся. Приписанные врачом-дерматологом медпрепараты помогают избавиться от грибка. А с целью профилактики инфицирования врачи рекомендуют покрывать роговую пластинку специфическим лаком. В общественном душе рекомендуется использовать резиновые шлепанцы, избегать хождения по протокам с грязной водой, вытирать насухо ноги и межпальцевые участки.
16. Желание прикрыть свои руки, чтобы не продемонстрировать ногти, настораживает врача невропатолога, поскольку привычка грызть ногти является признаком некоторых неврологических заболеваний. Для «грызунов» найдены искусственные ноги из пластического материала, они приклеиваются на разрыхленные ногти. В некоторых случаях помогает массаж пальцев и применение теплой ванночки.
17. Иногда «гиппократовы» ногти бывают наследственными или врожденными, которые не имеют связи с какими-то патологическими формами.

Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем - пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа - ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари - Бамбергера) - множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С - D становится длиннее А - В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ - величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари - Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари - Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари - Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях - амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари - Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах - 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни - 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры - 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа - 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ - один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко - у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» - одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА - одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, - вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера - Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли - увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ - вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена - Соланта - Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, - одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Впервые упоминание о такой проблеме, как пальцы барабанные палочки, встречается в трудах Гиппократа, благодаря чему заболевание еще называют «пальцы Гиппократа». Он выявил подобное отклонение у больного с эмпиемой – скоплением гноя в каком-либо органе. Более подробно симптом и его причины были описаны в начале XX века, но в те времена врачи считали болезнь исключительно признаком хронических инфекций.

Синдром барабанных палочек

Барабанные пальцы, или симптом барабанных палочек, представляет собой колбовидное безболезненное утолщение первых (концевых) фаланг на кистях и стопах. Параллельно возникает специфическая деформация ногтевых пластин, которая называется «ногти часовые стекла». Код данной патологии по МКБ-10 – R68.3.

При запущенном поражении пальцев и ногтей не заметить внешние признаки сложно. Ткань между ногтевой пластиной и костью становится губчатой, поэтому ноготь обретает выпуклую форму, а при нажиме на него возникает ощущение подвижности. Самостоятельной патологией барабанные пальцы не становятся, они присущи разнообразным серьезным заболеваниям внутренних органов или иммунной системы.

Формы заболевания

Обычно пальцы становятся похожими на барабанные палочки на верхних и нижних конечностях одновременно. Намного реже возникают утолщения только на руках или изолированно на ногах, что может случиться лишь при особых формах нарушения кровообращения (когда одна из половин тела плохо снабжается кровью).

По внешнему виду выделяют такие формы симптома:

• «клюв попугая» — у больного утолщается и деформируется проксимальная часть концевой фаланги пальцев;
• «часовые стекла» — изменения заметны, преимущественно, на ногтях – у основания ногтевые пластины сильно разрастаются;
• «классическая» форма – пальцы утолщаются по всей окружности конечной фаланги.

Симптомы барабанных палочек и часовых стекол

Далеко не все больные сразу обращают внимание на протекающие патологические изменения, ведь боли, иного дискомфорта барабанные пальцы не доставляют. Но при внимательном рассмотрении можно даже на начальной стадии выявить нарушения в виде таких признаков:

• визуально и на ощупь заметное увеличение мягкой ткани в размерах – при этом фаланга становится более широкой, объемной, а естественный угол между основанием пальца и его складкой исчезает;
• сглаживание щели между ногтями при сопоставлении соответствующих пальцев на правой и левой руке, ноге;
• возрастающая кривизна и выпуклость ногтя, разрастание ногтевого ложа, излишняя мягкость участка в основании ногтя;
• баллотирование ногтя – обретение им прочности, специфической упругости.

В подавляющем большинстве случаев пальцы начинают меняться на серьезной стадии основного заболевания, поэтому его симптомы также проявляются. У многих больных диагноз уже поставлен, но некоторые еще не знают о протекающих в организме нарушениях. Если заболевание касается легких, человек страдает от хронического кашля, имеется трудноотделяемая мокрота, появляются выделения слизи с кровью.

Часто встречается и системное заболевание суставов – гипертрофическая легочная остеоартропатия. В таком случае диагностируются барабанные пальцы с периостозом – невоспалительным изменением надкостницы в форме наслоения остеоидной ткани на корковый слой трубчатых костей. В результате возникает обызвествление костей, а также ряд дистрофических процессов. Остеоартропатия характерна для метастазов рака легких в кости, а также муковисцидоза, хронической эмпиемы. В этом случае симптомы разнообразны:

• постоянные боли в костях – легкие или более сильные, ноющие и дергающие;
• боли при ощупывании костей;
• поражение суставов симметричного характера;
• огрубение мягких тканей в зоне кистей, ступней, реже – лица;
• повышенная потливость рук, ног, снижение их чувствительности.

После выполнения операции или терапевтического лечения все симптомы снижаются или полностью проходят (если болезнь не перешла в тяжелую стадию).

Причины патологии

Чаще всего симптом барабанных пальцев вызывают болезни легких и сердца. Среди легочных заболеваний встречаются острые и хронические, причем в первом случае возможно утолщение пальцев уже спустя 7-10 дней с момента развития основной патологии. Из хронических легочных болезней причиной пальцев барабанных палочек могут стать:

• рак легкого, бронхов, плевры, диафрагмы;
• лимфома, лимфогранулематоз;
• метастазы в бронхи, легкие;
• хронические бронхоэктазы;
• кистозный фиброз при муковисцидозе;
• альвеолиты разных форм;
• гнойные заболевания;
• ХОБЛ;
• горная болезнь;
• силикоз, асбестоз и другие профессиональные заболевания дыхательной системы.

Их болезней сердца, сосудов в этиологии симптома большую роль играют разнообразные врожденные пороки, особенно синего типа – тетрада Фалло, ТМС, атрезия легочной артерии. Пальцы могут поменять форму после перенесенного воспаления клапанов – эндокардита. Очень редко симптом становится следствием длительного приема гипотензивных лекарств на основе лозартана и его аналогов.

При запущенной форме целиакии (без соблюдения диеты), при болезни Крона и НЯК, циррозе печени также может меняться форма пальцев. Аналогичные признаки наблюдаются при поражении организма власоглавами и трихоцефалезе. Менее распространены такие причины патологии, как эритремия, диффузный токсический зоб и гипертиреоз, ВИЧ и СПИД, диффузные заболевания соединительной ткани. Если пальцы поражены только с одной стороны, проблему могут вызвать:

• проведение гемодиализа;
• лимфангит;
• рак верхушки легкого.

При наличии указанных заболеваний происходит аномальное разрастание соединительной ткани фаланг. Причины – в нарушении гуморальной регуляции, развитии хронического кислородного голодания тканей, компенсаторном расширении сосудов на пальцах.

Диагностика

Отметить внешние изменения и установить наличие симптома можно по ряду физикальных тестов:

• сглаживание угла Ловибонда, определяется путем прикладывания карандаша и выявления малого просвета между основанием ногтя и окружающей кожей (в норме – менее 180 градусов);
• симптом Шамрота – при соприкосновении согнутых указательных пальцев ногтями в норме виден ромбовидный просвет, при заболевании он исчезает;
• баллотирование – при нажиме на кожу выше ногтя палец как бы погружается в нее, а при отпускании ноготь пружинит;
• измерение фаланг – соотношение толщины дистальной фаланги в зоне кутикулы и толщины межфалангового сустава увеличивается (в норме оно – около 0,895).

Что касается последнего теста, у людей с тяжелыми болезнями легких показатель может быть равен 1 и более, например, при муковисцидозе такая проблема обнаруживается у подавляющего количества детей.

Для поиска причины заболевания обязательно проводят дополнительные обследования:

• КТ легких или рентгенографию;
• УЗИ сердца, ЭКГ;
• УЗИ внутренних органов;
• рентгенографию костей или сцинтиграфию;
• биохимию крови и т.д.

Лечение и прогноз

Поскольку причиной патологии являются развивающиеся основные заболевания, лечение направлено на их коррекцию или ликвидацию. При пороках сердца, опухолях выполняются операции (по возможности). Раковые опухоли требуют облучения и химиотерапии. При эндокардите, гнойных болезнях также оперируют больного и проводят интенсивный курс лечения антибиотиками. Параллельно при любой причине поражения пальцев рекомендуют терапию иммуномодуляторами, прием витаминов, сбалансированную диету.

Прогноз зависит от типа и стадии основного заболевания. При запущенных раковых опухолях прогноз неутешителен, при муковисцидозе – серьезен, при заболеваниях ЖКТ, щитовидной железы возможны длительные ремиссии или полное излечение.

УРОК 21-7 СИМПТОМ БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК Симптом барабанных палочек (пальцы Гиппократа) - колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей реже пальцев ног стоп при хронических болезнях сердца, лёгких, печени с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде часовых стёкол. Ткань между ногтем и подлежащей костью приобретает губчатый характер, благодаря чему при надавливании на основании ногтя возникает ощущение подвижности ногтевой пластинки. Такое утолщение сопровождает различные заболевания, нередко опережает более специфичные симптомы болезни. Особенно нужно помнить о связи этого симптома с раком легких. Симптом барабанных палочек не являются самостоятельным заболеванием, а представляет собой довольно информативный признак других заболеваний, патологических процессов и протекает поначалу незаметно, поскольку не вызывает болезненности. Утолщение концевых фаланг может развиваться в течение многих лет, а при некоторых заболеваниях в течение нескольких месяцев (абсцесс лёгкого). ПРИЧИНЫ Одна из главных причин образования симптома барабанных палочек является сброс крови справа налево – попадание венозной крови в артериальное русло в обход лёгких или вентилируемых участков в них, что приводит к понижению содержания кислорода в крови, развитию гипоксемии, гипоксии и, в конечном счете, к расширению сосудов ногтевых фаланг пальцев. Сброс крови сопровождается увеличением Р(А-а)О2 - альвеолярно-артериальная разница парциального давления кислорода. Парциальное давление кислорода в артериальной крови (PaO2) при этом не повышается при ингаляции 100% кислородом (О2). Сброс крови справа налево может быть внутрисердечным и внутрилегочным. Внутрисердечный сброс крови справа налево - прямое попадание крови из правых отделов сердца в левые, наиболее характерен для врождённых цианотических пороков сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло) и инфекционном эндокардите. Внутрилёгочный сброс крови справа налево - чаще всего возникает при заболеваниях, сопровождающихся нарушением вентиляции при нормальной перфузии альвеол. Это обусловлено множественными рассеянными микроателектазами – спадение лёгочных альвеол при сдавливании лёгкого, закупорке бронха (например, слизью, опухолью), а также из-за обструкции и окклюзии (нарушение проходимости) лёгочных капилляров. Внутрилёгочный сброс крови справа налево возникает на фоне длительных лёгочных заболеваний: бронхиальный рак лёгкого, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры, абсцесс лёгкого, альвеолит. Реже внутрилегочный сброс крови происходит через артериовенозные свищи. Они могут быть врождёнными (например, наследственная геморрагическая телеангиэктазия) или приобретенные и могут возникать в любом органе, хотя чаще всего они обнаруживаются в легких. ОТРАЖЕНИЕ СИМПТОМА БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК Рис.76а, мужчина 31 год. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, периодические носовые кровотечения, симптом барабанных палочек в начальной стадии заболевания. Рис.76б, мужчина, цианотический порок сердца, симптом барабанных палочек в конечной стадии заболевания. Ссылка на рис.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Телеангиэктазия геморрагическая (болезнь Ослера-Вебера - Рендю) – заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия (клеток сосудов), в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиоэктазии (аномалии капилляров), которые кровоточат. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще всего локализуются в легких, реже в печени, почках, селезенке и способствуют развитию лёгочно-сердечным заболеваниям. СИМПТОМ БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК - указывает на пониженное содержание кислорода в тканях (гипоксия) и развитие лёгочно-сердечных заболеваний, причиной которых в данном случае является геморрогическая телеангиэктазия. При симптоме барабанных палочек лунки на ногтях почти всегда увеличены (рис.76а и рис.76б). БОЛЬШИЕ ЛУНКИ НА НОГТЯХ, а также отсутствие их свидетельствуют о нарушении обмена кальция в организме. Иногда лунка увеличиваются только на одном пальце. Одна из главных причин увеличения лунок на ногтях дефицит магния (рис.75). Ссылка на рис.75.

1. Что такое «часовые стекла»?

Это булавовидное разрастание соединительной ткани концевых фаланг, приводящее к изменению нормального угла между ногтем и ногтевым ложем (угла Ловибонда). Особенно заметно на тыльной поверхности пальцев.

2. Расскажите историю открытия этого симптома.

Этот симптом привлекал внимание врачей еще с времен Гиппократа, который описал его при эмпиеме. Интерес к симптому возродился в XIX в. под влиянием немца Ойгена Бамбергера (Eugen Bamberger) и француза Пьера Мари (Pierre Marie), описавших гипертрофическую остеоартропатию (ГОА) - часто развивающееся сопутствующее (но не связанное с «часовыми стеклами») изменение.

К концу Первой мировой войны «часовые стекла» и ГОА обычно считали симптомами хронической инфекции. Сегодня их чаще связывают с раком (как правило, раком бронха).

Действительно, это сочетание встречается так часто, что ГОА даже получила название гипертрофической легочной остеоартропатии, хотя причины ГОА отнюдь не ограничиваются заболеваниями легких. До сих пор, несмотря на расширение наших знаний и некоторые недавние интересные открытия, патогенез этих двух симптомов остается нерешенной загадкой.

3. Причиняют ли «часовые стекла» боль?

Нет. «Часовые стекла» никогда не болят, хотя временами пациенты могут жаловаться на ноющие ощущения в кончиках пальцев. Напротив, ГОА обычно болезненна.

4. Ограничивается ли разрастание соединительной ткани при «часовых стеклах» пальцами рук?

Нет. Обычно оно поражает пальцы рук и ног, хотя может встречаться и только на руках или ногах. Более того, оно может быть двусторонним и симметричным или односторонним и затрагивать только один палец.

5. Каковы причины такого избирательного поражения?

«Часовые стекла» только на руках или ногах обычно появляются при врожденных пороках сердца «синего» типа. При этом бедная кислородом кровь избирательно поступает к верхней либо нижней половинам тела. К заболеваниям, наиболее часто вызывающим избирательное образование «часовых стекол» (и цианоз), относят:
(1) открытый артериальный проток с легочной гипертензией (при которых обратный сброс крови ограничивает образование «часовых стекол» /цианоз ногами, не затрагивая руки);
(2) отхождение основных кровеносных сосудов от правого желудочка сердца (при этом обратный ток крови приводит к образованию «часовых стекол»/ цианозу только на руках).

В последнем случае как аорта, так и легочные артерии отходят от правого желудочка, что часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. В результате насыщенная кислородом кровь из левого желудочка попадает в легочный ствол через межжелудочковую перегородку, поступает через открытый артериальный проток в нисходящий отдел аорты и направляется к нижним конечностям.

Напротив, обедненная кислородом кровь из правого желудочка поступает в восходящий отдел аорты и брахиоцефальные сосуды, достигая, таким образом, верхних конечностей. Поэтому руки цианотичны, с «часовыми стеклами», тогда как ноги не изменены (обратный избирательный цианоз). И наконец, одинаковый и симметричный цианоз/образование «часовых стекол» на пальцах рук и ног свидетельствует о наличии в сердце сброса крови справа налево.

6. Объясните причину одностороннего образования «часовых стекол».

Обычно это аневризма аорты или подключичной артерии. Также одностороннее развитие «часовых стекол» могут вызывать опухоль Панкоста и лимфангит. Менее распространенная причина - искусственно сформированная фистула для диализа.

7. Назовите диагностические критерии «часовых стекол».

Они зависят от того, изолированный ли это симптом или он сочетается с периостозом. « » без периостоза - классический симптом «ногтей Гиппократа» - характеризуются следующими особенностями:

а) Исчезновение угла Ловибонда . Это угол между основанием ногтя и окружающими его тканями (подногтевой, или ногте-фалангеальный угол); в норме менее 180°.
При образовании «часовых стекол» он либо полностью утрачивается (прямая линия), либо становится более 180°. Исчезновение угла Ловибонда легко выявить, положив на поверхность ногтя карандаш. В норме между карандашом и ногтем должен оставаться явный зазор. При «часовых стеклах» зазора не будет. То есть карандаш будет полностью лежать на ногте.

б) Флотирующие ногти (баллотация ногтевого ложа ). Симптом объясняется разрыхлением мягких тканей в основании ногтя.

В результате ногтевая пластина «пружинит»: если сместить ноготь, сжав кожу проксимальнее ногтя, он погрузится глубоко в ткани в сторону кости, если отпустить его, ноготь вернется в исходное положение - кнаружи (флотирование ногтевого ложа), почти как если толкать ко дну кусочек льда в банке с водой. Похожее ощущение можно искусственно создать следующим путем:
Надавите правым указательным пальцем на кожу, расположенную проксимальнее ногтя на левом среднем пальце. В норме вы почувствуете, что ноготь плотно прикреплен к подлежащей кости.
Повторите действие, на этот раз слегка надавив на свободный край ногтя большим пальцем левой руки, увеличив таким образом естественную выпуклость ногтевой пластины. При этом возникнет ощущение, что ногтевая пластина отделена от подлежащей кости и пружинит при надавливании, почти как если бы она флотировала на рыхлом ногтевом ложе.

в) Нарушение соотношения толщины структур фаланги заключается в увеличении толщины кончика пальца, измеренной в области кутикулы (толщина дистальной фаланги - ТДФ), по сравнению с толщиной в области межфалангового сустава (толщина межфалангового сустава - ТМС).

В норме соотношение ТДФ/ТМС составляет в среднем 0,895, т.е. дистальная фаланга по направлению от межфалангового сустава к кончику пальца сужается. Наоборот, при формировании «барабанных палочек» она расширяется с соотношением ТДФ/ТМС более 1,0 (т.е. отличается от нормального значения на 2,5 стандартных отклонения).

Соотношение ТДФ/ТМС - отличный признак для диагностики «часовых стекол», с высокими чувствительностью и специфичностью. Например, показатель > 1,0 выявляют у 85% детей при муковисцидозе и менее чем у 5% детей при хронической астме.

8. Только ли при «часовых стеклах» можно выявить баллотацию ногтя?

Нет. Ее также можно встретить у пожилых пациентов в отсутствие «часовых стекол». Все же баллотация ногтя остается важным и ценным признаком для диагностики «часовых стекол».