Ревматизм (ревматическая лихорадка). Медицинский информационный портал "вивмед" Ревматизм этиология клиника лечение профилактика

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) представляют собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа заболеваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых волокон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний характерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-

шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой проблемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний относят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.

Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболеваний, в Литературе в последнее время довольно часто используется термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.

Ревматические заболевания имеют ряд общих признаков:

- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной

Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-

темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита

болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов

при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На

Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная

предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция, ультрафиолетовое облучение провоци-

руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),

сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-

века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_

но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один

из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти

нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции

гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, вирусы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, определяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же иммунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях являются ведущим звеном патогенеза.

Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть очаговым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реакции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возможен при ревматизме, системной красной волчанке.

Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструкция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролиферация эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствительности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты чаще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более характерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дерматомиозита. Следствием генерализованного васкулита являются плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появление в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.

Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;

Фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувствительности немедленного типа);

Воспалительных клеточных реакций (выражение реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.

Перечисленные изменения характерны для всех ревматических заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной ткани и преимущественный характер поражения того или иного органа определяют особенности клинических проявлений и морфологии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).

Хроническое и волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболеваний.

Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоидном артрите - суставы; при системной склеродермии - различные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева - суставы позвоночника; при системной красной волчанке - почки, сердце и другие органы; при дерматомиозите - мышцы, кожа; при узелковом периартериите - сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических болезней.

Схема 39. Патогенез ревматических болезней

Патогенез ревматических болезней. Обусловлен возникающими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего возникает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные комплексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследствие этого развертывается системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, являющаяся основным морфологическим проявлением ревматических заболеваний.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и затихания.

Этнология. Возбудителем является (i-гемолитический стрептококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болезни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрестно реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэтому продуцирующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединительную ткань, в результате чего образуются антитела, направленные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до некроза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенностями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемотаксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тромбоцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролиферации и созреванию фибробластов. В результате некроза образуется фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким образом способствует образованию микротромбов в области поражения, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани (клапанов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

Мукоидного набухания (обратимый процесс);

Фибриноидных изменений (необратимый процесс);

Клеточной воспалительной реакции; - склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспалительная реакция отражает гиперчувствительность замедленного типа. В результате клеточной реакции формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофаги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая клеточная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтратами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматриваются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы. В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревматизма. По локализации различают клапанный, хордальный, пристеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обычно развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапана и представлены в основном фибрином (белый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита являются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапанов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего митральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко наблюдается сочетание митрального и аортального пороков сердца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафрагма", который всегда сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит - одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием гранулем в периваскулярной соединительной ткани различных отделов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмечается различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда является тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит заканчивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда возможны полная облитерация полости перикарда и даже обызвествление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повышена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10-15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полнокровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, соединительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в полости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме деформации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается выраженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лимфоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих узлов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клиническая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, называется малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кровоизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обследовании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет место заинтересованность иммунной системы, в которой выявляется гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансформация.

Осложнения ревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный процесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилла-мин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоанти-тел. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеи-ды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркули рующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эф фекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором воз никают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opга низма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изме нений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноид ные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла

ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, карио-рексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (мик-роциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофиль-ными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеар-ный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными ва-скулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой перива-скулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролифератив-ный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эла-стофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

Всердце у части больных СКВ наблюдается абактериаль-ный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плаз-матизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в свя-

зи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатиче-скими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

В основном ревматоидным артритом болеют женщины (70 %) и дети (5-7 %), у мужчин это заболевание встречается редко.

Этиология и патогенез. Причина ревматоидного артрита (РА) неизвестна. Допускается, что источником заболевания являются В-гемолитический стрептококк, диплострептококк, микоплазма, вирус Эпштейна - Барр. Персистирующая инфекция приводит к повреждению синовиальной оболочки, оголению антигенов кол-лагеновых волокон, на которых развивается гуморальная и клеточная реакции. Условием, определяющим реализацию инфекции, является наличие антигенов HLA-B27, В8, HLA-DR4,3. Известно, что у носителей этих генов гистосовместимости риск заболевания увеличивается в десятки раз.

Гуморальная иммунная реакция представлена образованием аутоантител, относящихся к классу IgM, возможно IgG, IgA, IgD, направленных к собственному IgG. Эти аутоантитела называют ревматоидным фактором. Он продуцируется в синовио-цитах, клетках инфильтратов суставов, обнаруживается в синовиальной жидкости, крови в виде циркулирующего иммунного комплекса. Присоединение к такому иммунному комплексу компонентов комплемента СЗ или С5 определяет его повреждающее действие на синовиальную оболочку и на микроциркуляторное русло, а также хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов. Эти же комплексы взаимодействуют с макрофагами и моноцитами, активируют синтез ими интерлейкина-1, простагландинов Е, фактора пролиферации фибробластов и тромбоцитов, которые способствуют образованию коллагеназы синовиоцитами, процессам некроза и склероза. Иммунный комплекс, циркулируя в крови и фиксируясь в микроциркуляторном русле, вызывает генерализованные васкулиты в органах и тканях.

Содержание статьи

Ревматизм (болезнь Сокольского - Буйо, ревматическая лихорадка) представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани с токсико-иммунологическим механизмом развития, поражающее сердце и сосуды у детей с генетически обусловленной предрасположенностью на фоне инфицирования гемолитическим стрептококком (чаще группы А). Отмечается также поражение суставов, серозных оболочек, центральной нервной системы, почек, печени, легких, кожи и оболочек глаз. Для ревматизма характерно острое начало, нередко длительное течение процесса со сменой периодов обострений или рецидивов и ремиссий, которые могут продолжаться в течение многих лет. При своевременной рациональной терапии возможно полное выздоровление.
Уменьшилась частота последствий у перенесших заболевание. Однако и в настоящее время ревматизм является одной из наиболее частых причин поражения сердца у детей и их инвалидизации.

Этиология ревматизма

Общепризнана роль В-гемолитического стрептококка группы А в развитии ревматизма. Давно установлена связь ревматизма с острыми и хроническими стрептококковыми заболеваниями (тонзиллитом, фарингитом, ангиной, скарлатиной и др.), выявляемыми примерно у 80 % больных ревматизмом. Повторное обострение хронических очаговых инфекций или наслоение острых стрептококковых заболеваний является разрешающим моментом, приводящим спустя 2 - 3 недели непосредственно к развитию ревматического процесса. О стрептококковой этнологии ревматизма свидетельствуют частое высевание стрептококка из содержимого крипт миндалин и крови, обнаружение стрептококковых антигенов в крови и моче больных ревматизмом и рост титра антистрептококковых антител (антистрептолизина О, антигиалуронидазы, антифибринолизина-антистрептокиназы), положительные кожные пробы со стрептококковым токсином, а также значительное снижение частоты первичной заболеваемости ревматизмом, его обострений и рецидивов у детей, получавших с целью профилактики рациональную прогивострептококковую терапию.
Определенное значение в развитии ревматизма, особенно при затяжных и вяло текущих формах заболевания, в настоящее время отводится L-формам стрептококка, фильтрующимся через бактериальные фильтры и формирующимся под влиянием повреждающих факторов (В. Д. Тимаков и Г. Я. Каган, 1962). Этиологическая роль вирусов, в том числе Коксаки Ai3, как самостоятельного фактора, так и в сочетании со стрептококком (Г. Д. Залесский) пока не получила убедительного подтверждения и требует дальнейшего изучения.

Патогенез ревматизма

Патогенез ревматического процесса весьма сложен, и многие его стороны еще не выяснены. Однако основные звенья патогенеза заболевания уточнены. Ведущую роль отводят прямому повреждающему влиянию стрептококковых токсинов на тканевые структуры сердца и других органов, а также нарушению иммуногенеза и механизмов нейроэндокринной регуляции и др.
В настоящее время большое значение в развитии ревматизма отводится извращению реакций иммунологической реактивности в результате наследственных или приобретенных особенностей организма. Воздействие стрептококковых токсинов приводит к выработке противострептококковых антител. При влиянии стрептококковых токсинов (в первую очередь - антистрептолизина на ткани сердца выделяются продукты их распада, которые вместе с токсинами образуют аутоантигены. В ответ в организме вырабатываются аутоантитела, которые могут связываться не только с аутоантигенами, но по существу представляют собой антикардиальные антитела, обладающие тропностью к ткани сердца и фиксирующиеся на ней. В результате поражаются оболочки сердца.
Основное значение в поражении сердца при ревматизме отводится влиянию стрептококковых токсинов на ткани сердца и нарушению иммуногенеза с развитием аллергических и аутоиммунных реакций на фоне генетической предрасположенности в условиях нарушения нейроэндокринной регуляции.
Внутриклеточные растворимые антигены стрептококка обладают тропностью к соединительной ткани сердца и сосудов, что обусловлено их антигенным родством. Это способствует постоянному и преимущественному поражению сердца, а также длительной персистенции стрептококка в организме и тканях больного. Стрептококковые токсины повреждают мембраны лизосом клеток в очаге воспаления, что приводит к выходу из них ферментов (протеаз, нуклеаз, фосфатаз), вызывающих деполимеризацию элементов соединительной ткани с разрушением ее белково-полисахаридных комплексов (глюкозаминогликанов с белками).
Развиваются морфофункциональные изменения клеточных элементов соединительной ткани, в частности тучных клеток - изменяется их количество, усиливается дегрануляция, выраженность которой отражает активность ревматического процесса. В результате в ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др.), что способствует развитию воспалительной реакции (И. П. Дзысь, Н. А. Новосад, В. П. Мощич). Повышается проницаемость стенки сосудов с выходом жидкой части крови в окружающие ткани и их отеком.
Играют роль генетически обусловленные (наследственные) особенности тканей, органов, а также защитных механизмов борьбы со стрептококковой инфекцией (повышенная склонность к сенсибилизации, усиленная ответная реакция на антигены-раздражители, необычная бурная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, склонность к гиперпродукции антител и извращению иммунологических реакций). Этим объясняется более высокая заболеваемость ревматизмом в отдельных семьях («семейный» ревматизм) и среди родственников первой степени родства, являющихся носителями рецессивного гена, а также низкая частота развития заболевания у перенесших стрептококковую инфекцию (всего лишь в 0,2 - 0,3 % случаев).
Поражаются различные элементы соединительной ткани стенки сосудов и миокарда (миоцито-сарколемма, саркоплазма, диски и вставочные пластинки, гликопротеин клапанов и др.). Происходит расщепление миофибрилл, сглаженность их поперечной структуры, разрыв и расплавление клеток, что четко выражено в острой фазе заболевания.
Возникающие под влиянием длительной интоксикации и других неблагоприятных факторов нарушения со стороны центральной и вегетативной нервной системы, а также функции эндокринных желез (гипофиза, надпочечников) приводят к изменению нейроэндокринной регуляции иммунологической реактивности и других процессов в организме и в результате - к нарушению механизмов адаптации.Неблагоприятные факторы (переохлаждение, переутомление, физическая и психическая травмы) играют провоцирующую роль в усугублении патологических сдвигов и расстройств гомеостаза, что способствует развитию ревматизма. Большое значение имеет дисрегуляция функции Т- и В-системы иммунитета.
В сложном механизме развития ревматического процесса значительная роль отводится иммунологическим реакциям, которые при этом заболевании чаще протекают по типу немедленных при остром и замедленных - при затяжном, вялом его течении. Иммунологическая реакция по немедленному типу обусловлена гуморальными факторами - антителами и внутриклеточными растворимыми антигенами стрептококка. Она приводит к развитию экссудативного компонента ревматического процесса, определяющего тяжесть клинических проявлений, остроту течения и активность заболевания. Иммунологическая реакция по замедленному типу обусловлена клеточными факторами и антителами к внутриклеточным растворимым антигенам стрептококка. При этом развивается специфический компонент ревматического процесса - гранулема, от чего зависит исход заболевания.

Патоморфология ревматизма

В основе морфологических изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани. Выделяют четыре фазы развития патологического процесса (А. И. Струков).1. Мукоидное набухание . Выявляются начальные неглубокие изменения, перераспределение кислых и нейтральных мукополисахаридов с развитием набухания и феномена метахромазии. Накопление гиалуроновой кислоты в волокнистых структурах и промежуточном веществе приводит к повышению проницаемости стенки сосудов. При своевременном применении современных методов лечения эти изменения могут быть обратимыми (полностью исчезать). Иногда они заканчиваются умеренно выраженным склерозом без деформации тканей (Т. И. Иванова и А. В. Цинзерлинг).
2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз). В этой фазе процесс дезорганизации соединительной ткани более глубокий. Повышение проницаемости сосудов приводит к выходу из сосудистого русла в очаг поражения белков, в том числе и фибриногена. Последний под влиянием кислых сульфатированных мукополисахаридов образует нерастворимые соединения фибрина.
Развивается набухание промежуточного вещества и гомогенизация коллагеновых волокон. При прогрессировании изменений наступает некроз соединительной ткани. Эта фаза, как правило, необратима и заканчивается склерозом (гиалинозом), в ряде случаев - минуя фазу гранулематоза.
3. Клеточные реакции - гранулематоз. Развивается специфическая ревматическая гранулема, представляющая собой самую глубокую степень ревматического поражения.
Формирование гранулем начинается с активизации макрофагов - молодых клеток соединительной ткани. В последующем они увеличиваются и концентрируются в виде веера вокруг фибриноидных масс - «цветущая гранулема». Затем клетки гранулемы вытягиваются наподобие фибробластов, фибриноидные глыбки исчезают - «спокойные» или «увядающие гранулемы». В дальнейшем происходит рубцевание гранулемы - «рубцующиеся гранулемы», что свидетельствует об угасании активного процесса в очаге воспаления. Цикл развития гранулем длится 3 - 4 месяца, а весь цикл активного ревматического процесса в очагах поражения - до 6 месяцев.
4. Склероз (гиалиноз) - развитие рубца в месте поражения. Различают первичный склероз как исход фазы фибриноидных изменений и вторичный - как результат клеточных реакций. В ряде случаев на месте склеротических изменений могут формироваться новые очаги активного ревматического процесса, проходящие все или основные из вышеперечисленных фаз. Это приводит к усилению склеротических изменений и наблюдается нередко при повторных обострениях или рецидивах ревматизма.
Описаны также [«специфические экссудативно-пролиферативные изменения, чаще возникающие вокруг гранулем, но могут развиваться и без гранулем (М. А. Скворцов). Зкссудативный компонент определяет тяжесть клинических проявлений ревматизма и активность процесса. Диффузная или очаговая клеточная реакция (лимфогистиоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты) без явной экссудации выявляется в сосудах различных органов (в том числе и в системе микроциркуляции), нередко при латентном течении ревматизма.
Пзтоморфологические изменения при ревматизме наблюдаются преимущественно в соединительной ткани миокарда, эндокарда, перикарда. Они могут выявляться и в других органах, за исключением гранулем, которые в типичной форме встречаются только в тканях сердца.

Классификация ревматизма

Для ревматизма характерно многообразие клинических проявлений, а также чередование периодов обострения и затухания процесса. Могут поражаться практически все органы, однако наиболее часто вовлекаются в процесс сердечно-сосудистая система, суставы, серозные оболочки, центральная нервная система.
В 1964 г. была предложена рабочая классификация ревматизма (А. И. Нестеров), в основу которой легли определение фазы ревматического процесса и степени его активности, особенности изменений сердца и других органов, характер течения заболевания и функциональная характеристика кровообращения.
1 По возможности следует уточнить основную локализацию поражения сердца (миокардит, эндокардит, перикардит, панкардит, коронариг), указать количество приступов, а также отметить, имеется ли порок клапанов (какой).

Клиника ревматизма

Ревматизм у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых, имеет наклонность к рецидивированию и чаще сопровождается глубоким поражением сердца. В настоящее время благодаря широким профилактическим мероприятиям тяжелые формы ревматизма у детей встречаются реже.
Начало заболевания, как правило, острое, но может быть подострым или латентным. В большинстве случаев за 1,5 - 3 недели до появления симптомов ревматизма у больных отмечается перенесенная ангина или острая респираторная инфекция, реже - скарлатина. Острое начало ревматизма сопровождается повышением температуры тела до 38 - 39 °С, общей слабостью, вялостью, повышенной утомляемостью, бледностью кожи. На фоне указанных проявлений интоксикации развиваются симптомы поражения органов (чаще всего сердца, реже - суставов, центральной нервной системы и др.), иногда нескольких органов и систем.
При подостром и латентном течении заболевание начинается постепенно или незаметно на фоне стрептококковых заболеваний. При этом клинически наиболее четко выявляется поражение сердечно-сосудистой системы, значительно реже - симптомы поражения суставов и нервной системы.
Поражение сердца (ревмокардит) наблюдается почти у всех больных ревматизмом и может быть выражено в различной степени (А. Б. Воловик, А. В. Долгополова). Обычно развивается миокардит, реже - эндомиокардит и в особо тяжелых случаях с самого начала заболевания - панкардит.
Клинически ревматический миокардит характеризуется ухудшением общего состояния, появлением боли в области сердца, одышки. Наблюдаются явления интоксикации, тахикардия (реже брадикардия), аритмия. Границы сердца смещаются больше влево, верхушечный толчок ослаблен. Тоны сердца приглушены, особенно I, иногда выслушивается раздвоение I тона (ритм галопа), часто систолический шум различной интенсивности и тембра. При тяжелом диффузном поражении мышцы сердца систолический шум выражен четко и занимает почти всю систолу, поскольку отражает относительную недостаточность митрального клапана.Не следует сразу же этот шум трактовать как признак порока клапанов. Артериальное давление, особенно систолическое, снижено.
На ЭКГ регистрируется нарушение предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости (удлинение интервала Р - Q свыше 0,18 с, уширение комплекса QRS) снижение вольтажа зубца Т, в отдельных случаях нарушение ритма (экстрасистолия), что свидетельствует о снижении функционального состояния миокарда. На ФКГ - уменьшение амплитуды I тона и непродолжительный систолический шум.
Рентгенологически отмечается вялость сокращений сердца, в тяжелых случаях - увеличение его размеров.
При тяжелом течении миокардита могут наблюдаться явления недостаточности кровообращения (резкая одышка, цианоз, увеличение печени, отеки или пастозность голеней и стоп).У некоторых больных изменения со стороны миокарда настолько слабо выражены, что можно говорить об очаговом миокардите.
Эндокардит (чаще эндомиокардит) протекает обычно тяжело, так как развивается при более активном ревматическом процессе. Клинически наблюдаются те же явления, что и при миокардите. Отмечается нарастание систолического шума над верхушкой сердца, который приобретает дующий характер и выслушивается с первых дней заболевания, усиливаясь на 2 - 3-й неделе. Усиление шума при уменьшении глухости тонов сердца всегда является подозрительным в отношении эндокардита. При локализации ревматического процесса на клапане аорты появляется диастолический шум в точке Боткина - Эрба. В отдельных случаях он может быть вызван относительной недостаточностью клапана аорты. С улучшением функции мышцы сердца шум постепенно исчезает.
На ФКГ в области верхушки сердца регистрируется убывающий или реже - лентовидный систолический шум, который захватывает половину или 2/3 систолы и сливается с I тоном уменьшенной амплитуды.
При возвратном ревмокардите обострение процесса нередко наступает на фоне уже сформировавшегося при первом приступе заболевания порока сердца. В этих случаях аускультативные данные определяются пороком сердца, на фоне которого выявляются симптомы эндомиоперикардита.
Перикардит ревматической этиологии как изолированный процесс почти не встречается. Обычно он присоединяется к мио- или эндомиокардиту, развивается преимущественно при остром гиперергическом воспалении. Клинически диагностируется значительно реже, чем патолого-анатомически.
Ревматический перикардит может быть сухим - фибринозным или экссудативным - серозно-фибринозным.
При фибринозном перикардите к симптомам эндомиокардита присоединяются жалобы на боль в области сердца, обнаруживается шум трения перикарда, который прослушивается в течение короткого времени вдоль левого края грудины или несколько кнутри от верхушки сердца (напоминает шуршание шелка или хруст снега). В отличие от шумов при пороках сердца шум трения перикарда выслушивается во время систолы и диастолы, усиливается на вдохе, при наклоне вперед, на выдохе и при надавливании на грудную клетку стетофонендоскопом.
При накоплении выпота шум трения перикарда исчезает, а состояние больного резко ухудшается. Появляются бледность кожи, цианоз губ, выраженная одышка с вынужденным положением тела (ортопноэ), расширение границ сердца с совпадением относительной и абсолютной сердечной тупости; исчезает верхушечный толчок, наблюдаются резкая глухость тонов сердца, явления недостаточности кровообращения.
На ЭКГ - значительно снижен вольтаж зубцов, конкордантное смещение сегмента R(S) - Тот изолинии в стандартных и грудных отведениях.
Панкардит - тяжелое поражение всех оболочек сердца. В прошлом летальность от панкардита достигала 50%. В настоящее время в связи с изменением характера течения ревматического процесса панкардит встречается реже и исход его благоприятнее.
Из внесердечных проявлений ревматизма чаще всего наблюдаются полиартрит или полиартралгия. При полиартрите отмечается резкая болезненность и отечность суставов, гиперемия кожи в местах поражения. Характерна летучесть воспалительных явлений, переходящих с одних суставов на другие, нередки симметричность и множественность поражения суставов. В последнее время выраженные явления полиартрита встречаются реже, чаще отмечается только болезненность в суставах (полиартралгия). Отличительной чертой ревматического поражения суставов является быстрое прекращение боли и исчезновение всех признаков полиартрита после лечения.
К экстракардиальным проявлениям ревматизма относится также плеврит, развивающийся обычно при тяжелом течении ревматического процесса, нередко в сочетании с перикардитом. В таких случаях говорят о полисерозите. Плеврит может быть серозным и серозно-фибринозным, количество выпота, как правило, незначительное. Клинически - боль в пораженной половине груди, притупление перкуторного звука, ослабление дыхания. Иногда на фоне ослабленного дыхания выслушивается шум трения плевры. Экссудат рассасывается довольно быстро, в течение первых педель заболевания.
Тяжесть течения определяется характером изменений сердца.
При остром течении ревматизма наблюдаются поражения легких и почек. При ревматической пневмонии процесс локализуется преимущественно в нижних долях легких. Пневмония протекает в форме мелкоочаговой или сливной. Данные физического исследования отличаются непостоянством и изменчивостью. При развитии недостаточности кровообращения пневмония обусловлена застойными явлениями в легких и носит затяжной характер.
Гломерулонефрит ревматической этиологии отличается благоприятным течением и свидетельствует о системном поражении сосудов почек. Следует, однако, помнить, что изменения в моче могут быть связаны с застойными явлениями в почках при недостаточности кровообращения.
Ревматический гепатит при остром течении заболевания сопровождается увеличением печени при отсутствии признаков недостаточности кровообращения.
На системное поражение сосудов при ревматизме указывают петехиальные кровоизлияния на коже и кровотечения из носа. Поражение венечных сосудов наблюдается чаще, чем диагностируется. В литературе имеются единичные клинические описания коронарита у детей с тяжелыми проявлениями ревмокардита. При этом отмечается мучительная боль в области сердца, отдающая в левое плечо, одышка и повышение температуры тела; на ЭКГ - дискордантное смещение сегмента Р (S) - Т в разных отведениях. Аортит и пульмонит диагностируются у детей очень редко (А. Б. Воловик).Поражение кожи при ревматизме проявляется в виде аннулярной эритемы, которая появляется обычно в первые дни заболевания при остром его течении. В области суставов под кожей иногда прощупываются ревматические узелки величиной с мелкую горошину, плотной консистенции.
Ревматическое поражение нервной системы в детском возрасте чаще всего проявляется синдромом малой хореи. Еще в конце прошлого столетия А. А. Кисель указывал, что хорея является одним из проявлений ревматизма. Заболевание развивается остро или постепенно. Наблюдается эмоциональная неустойчивость, расстройство сна. Дети становятся раздражительными, плаксивыми, а их движения - беспорядочными и непроизвольными (гиперкинезы). Вначале обычно возникают короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей. Нередко учителя и родители наказывают детей за их гримасничание и порывистые движения, которые принимают за шалость. Из-за насильственных движений дети не могут писать, а позднее самостоятельно ходить и даже есть. Иногда хореические явления наблюдаются только в одной правой или левой половине тела (гемихорея). Во время сна эти явления ослабевают или прекращаются. Одновременно с появлением хореических движений у многих детей наблюдается гипотония мышц. Выявить ее можно при пожатии руки, по симптому «дряблых плеч» и симптому Черни (втяжение живота при вдохе).
В настоящее время хорея с выраженными явлениями гиперкинеза и гипотонии встречается реже. Нередко наблюдаются стертые формы, при которых выявляются только некоторые слабо выраженные признаки заболевания. Изменения сердца при хорее обычно слабо выражены. Температура тела чаще нормальная.
Нейроревматизм может проявляться не только синдромом малой хореи, но и признаками энцефалита и менингоэнцефалита без хореических гиперкинезов с клинической картиной поражения вещества и оболочек мозга.
Абдоминальный синдром наблюдается при остром течении ревматизма. Боль в животе может быть сосудисто-неврогенного характера, перитонеального происхождения или вызвана миозитом мышц живота. Как правило, синдром развивается одновременно с выраженными изменениями со стороны сердца, иногда - явлениями полиартрита или полиартралгии. После противоревматического лечения боль прекращается.
Степень клинических проявлений ревматизма со стороны сердца и внесердечных определяется активностью процесса. Признаки активности процесса следующие: ухудшение общего состояния, боль в суставах, повышение температуры тела, возникновение или нарастание изменений со стороны сердца и др. Безусловными признаками значительной активности процесса являются ревматические узелки, аннулярная сыпь, припухание суставов и воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, брюшины). У больных с приобретенными пороками сердца ревматической этиологии нарастание недостаточности кровообращения свидетельствует об активизации процесса.
Появление или нарастание изменений на ЭКГ и ФКГ в сочетании с данными клиники также указывает на активизацию процесса.
Для определения активности заболевания используют ряд лабораторных методов исследования. При проведении общего анализа крови в активной фазе ревматизма наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз и повышен ie СОЭ. Однако при латентном и вялом течении заболевания, а также при выраженных явлениях недостаточности сердца СОЭ может быть в норме.
Большое значение имеет биохимическое исследование крови: определение дифениламинозого (ДФА) показателя и содержания опаловой кислоты (СК). Эти реакции направлены на выявление продуктов распада соединительной ткани и отражают количественные изменения в содержании мукопротеидов. В норме ДФА показатель не должен превышать 210 - 220 ед. оптической плотности, а содержание сиаловой кислоты - 190 - 200 ед.
Об активности ревматического процесса судят также по изменению белковых фракций крови. В активной фазе содержание альбуминов снижается, а глобулинов, особенно а2-глобулинов, повышается. При вялом течении или угасании процесса увеличивается количество у-глобулинов.
Содержание С-реактивного протеина указывает на активность процесса при многих заболеваниях. Резко положительная реакция наблюдается в первые недели ревматической атаки. Определяют также содержание сульфгидрильных групп в сыворотке крови. У больных ревматизмом оно снижается (в норме 57 - 62 мкмоль/л).
Большое значение в определении активности ревматического процесса имеют иммунологические исследования (определение титра антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы - в норме до 250 ед./мл). Однако существует мнение, что изменение этих показателей не всегда соответствует степени активности процесса.
Выделяют три степени активности ревматического процесса.
Ревматический процесс II и III степени активности, сопровождающийся выраженной клинической картиной, раньше описывался как приступ или атака ревматизма. При постановке диагноза Еозвратного ревмокардита целесообразно указывать количество приступов или атак, так как с каждой новой атакой увеличивается возможность развития порока сердца.
Течение активной фазы ревматизма может быть острым, подострым, затяжным (вялым), непрерывно рецидивирующим и латентным. Острое и по юстрое течение длится 2 - 3 месяца; затяжное - 6 - 7 месяцев; непрерывно рецидивирующее - до 1 года и больше (при этом обострения как бы наслаиваются друг на друга). Следует отметить, что у детей кроме вторично-вялого (после острого периода), может иметь место первично-вялое (без предшествующего острого периода) течение заболевания с постепенным нарастанием симптомов, чаще ревмокардита (П. С. Мощич).
Клиника латентного течения ревматизма изучена преимущественно отечественными учеными. В. Т. Талалаев (1932) на секции взрослых людей, при жизни не болевших ревматизмом и не обращавшихся к врачу, обнаруживал значительные изменения в сердце и клапанах. Такой бессимптомный ревматизм автор назвал «амбулаторным». Следует отметить, что тщательное уточнение анамнеза у таких больных в ряде случаев позволяло выявить перенесенную, но своевременно не распознанную и не леченную ревматическую атаку.
При «амбулаторном» ревматизме процесс постепенно прогрессирует, нарастают изменения в сердце, может сформироваться порок клапанов (чаще недостаточность митрального клапана, реже - сложный митральный порок). На такой стадии ревматизм распознается без особого труда, однако диагностика является очень поздней.
Впервые клинику скрытого течения ревматизма у детей описал А. А. Кисель, определивший его термином «бессуставная форма ревматизма».
А. Б. Воловик предложил различать латентное и вялое течение ревматизма у детей. При латентном течении больной жалоб не предъявляет, несмотря на постепенно нарастающие изменения в сердце, что может закончиться формированием порока клапанов. При детальном обследовании до формирования порока можно выявить патологические сдвиги показателей лабораторных и инструментальных исследовании, активность ревматического процесса.
В отличие от латентного при вялом течении ревматизма больные предъявляют ряд жалоб, в связи с чем часто обращаются к врачу. Они жалуются на боль в области сердца и суставах, одышку при обычной физической нагрузке, периодическое повышение температуры тела до невысоких цифр. При клиническом исследовании выявляются симптомы интоксикации, миокардита или эндомиокардита, однако менее выраженные, чем при острой ревматической атаке. Диагноз ревматического кардита подтверждается данными электро- и фонокардиографии, патологическими сдвигами показателей лабораторного исследования, хотя и менее выраженными, чем при ревматической атаке, но удерживающимися длительно.
При любом течении ревматического процесса активная фаза сменяется неактивной. Для характеристики ревматизма у детей термин «неактивная фаза» может быть принят только условно. А. А. Кисель отмечал, что у детей и во внеприступном периоде ревматический процесс может медленно прогрессировать. Периодически наблюдаются повышенная утомляемость, артралгии, головная боль, сердцебиение, одышка и т. д. Очевидно, такое течение ревматического процесса следует в настоящее время расценивать как I степень активности.В неактивной фазе заболевания клиническая картина может зависеть и от последствий активной фазы ревматического процесса (миокардиосклероз или порок сердца).

Диагноз ревматизма

В типичных случаях ревматизма с острым началом и выраженными проявлениями кардита и полиартрита при II - III степени активности процесса диагноз обычно не представляет затруднений. Труднее поставить диагноз при вялом или латентном течении заболевания (I степень активности).
Абсолютными признаками ревматизма А. А. Кнсель считал кардит, полиартрит, хорею, ревматические узелки и аннулярную эритему. Позже Джонс описал критерии ревматизма, которые во многом повторяют признаки, приведенные А. А. Киселем, поэтому в настоящее время принято говорить о критериях Киселя - Джонса. К основным признакам ревматизма относятся кардит, полиартрит, хорея, ревматические подкожные узелки, аннулярная эритема; к дополнительным - лихорадка, артралгия (если нет артрита), лейкоцитоз, удлинение интервала Р - Q, предшествующая стрептококковая инфекция. А. И. Нестеров предлагает еще учитывать ревматический анамнез, подтверждение заболевания лечением ex juvantibus и данные дополнительных исследований.
Критерии Киселя - Джонса могут быть приняты как схема при постановке диагноза. Поскольку течение ревматизма весьма многообразно, иногда только длительное наблюдение больного позволяет уточнить диагноз. Чаще всего (если отсутствует врожденная аномалия сердца и крупных сосудов) порок сердца и развитие недостаточности кровообращения в детском возрасте свидетельствуют о наличии ревматизма.
Результаты лабораторных исследований не являются специфическими для ревматизма. Они в основном позволяют определить степень активности процесса и имеют значение в диагностике только при отсутствии других острых заболеваний, в первую очередь - стрептококковой этиологии. Особенно убедительна стойкость патологических сдвигов данных лабораторных исследований (в течение 1 - 2 и более месяцев). Инструментальные методы исследования (ЭКГ, ФКГ и др.) необходимы для правильной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы.Таким образом, только сопоставление результатов лабораторных и инструментальных методов исследования с анамнезом и клиническими данными в динамике заболевания дает возможность правильно установить диагноз даже при нетипичном течении ревматизма.
Активность ревматического процесса в настоящее время определяют по критериям, предложенным А. И. Нестеровым.
1. Максимальная активность ревматического процесса (III степень).
A. Клинический синдром:
а) панкардит, эндомиокардит;
б) острый или подострый диффузный миокардит;
в) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения, упорно не поддающейся лечению;
г) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, пневмонии, перитонита, гломерулопефрита, гепатита, ревматическими узелками, аннулярной эритемой;
д) хорея с выраженными клиническими проявлениями.
Б. Данные рентгенологического исследования: прогрессирующее увеличение сердца и снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные изменения, подвергающиеся обратному развитию под влиянием антиревматической терапии.
B. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: четкие динамические изменения ЭКГ (удлинение интервала Р - Q, уширение комплекса QRS, экстрасистолия, интерференция с диссоциацией, мерцательная аритмия) и ФКГ (изменение тонов сердца, шумы, акценты) с обратным развитием под влиянием лечения.
Г. Изменения показателей исследования крови: нейтрофильный лейкоцитоз - более 10 Г/л, СОЭ - выше 30 мм/ч; С-реактивный протеин - 3 - 4 плюса; содержание фибриногена - выше 264 - 294 ммоль/л; а2-глобулины - более 17 %; у-глобулины - 23 - 25 %; ДФА-реакция - 0,35 - 0,50 ед.; серомукоид - выше 0,6 ед.
Д. Серологические показатели: титры АСЛ-О, АСГ в 3 - 5 раз выше нормальных
Е. Повышение проницаемости капилляров II - III степени
2. Умеренная активность ревматического процесса (II степень).
А. Клинический синдром:
а) подострый ревмокардит с недостаточностью кровообращения I - II степени, медленно поддающийся лечению;
б) подострый или непрерывно-рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, плевритом, перитонитом, нефропатией, ревматической хореей, притом, ревматическими узелками, аннулярной эритемой.
Б. Данные рентгенологического исследования: увеличение сердца, плевроперикардиальные спайки, подвергающиеся обратному развитию под влиянием активной антиревматической терапии.
В. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: динамические изменения ЭКГ (удлинение интервала Р - Q, нарушение ритма и проводимости, признаки коронарита) и ФКГ (изменение тонов сердца, шумы, акценты) с обратным развитием под влиянием лечения.
Г. Изменения показателей системы крови: нейтрофильный лейкоцитоз - 8 - 10 Г/л; СОЭ - 20 - 30 мм/ч; С-реактивный протеин - 1 - 3 плюса; а2-глобулины - 11 - 16%; у-глобулины - 21 - 23%. ДФА-реакция - 0,25 - 0,30 ед.; серомукоид - 0,3 - 0,6 ед.
Д. Серологические показатели: повышение титра АСЛ-0 - в 1,5 раза выше нормы.
Е. Проницаемость капилляров: повышение II степени.
3. Минимальная активность ревматического процесса (I степень).
A. Клинический синдром:
а) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, как правило, плохо поддающийся лечению;
б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с ревматической хореей, энцефалитом, васкулитом, притом, ревматическими узелками, аннулярной эритемой, стойкими артралгиями.
Б. Данные рентгенологического исследования весьма различны в зависимости от клинико-анатомической характеристики болезни (первичный или возвратный ревмокардит, наличие порока сердца, неотчетливая динамика под влиянием антиревматической терапии).
B. Данные электрокардиографии и фонокардиографии: симптоматика бедна, но упорна при проведении антиревматического лечения.
Г. Изменения показателей исследования крови малочисленны и неопределенны, большое значение имеет их динамика в процессе лечения: СОЭ слегка повышенная или нормальная; С-реактивный протеин отсутствует или обнаруживается в пределах одного плюса; может быть некоторое увеличение а2- и у-глобулинов; ДФА реакция в пределах верхних границ нормы; показатель серомукоида в норме или понижен.
Д. Серологические показатели: титры АСЛ-О, АСГ и АСК в норме или слегка повышены, важна динамика их в процессе лечения.
Е. Повышение проницаемости капилляров в пределах I - II степени.

Дифференциальный диагноз ревматизма

При наличии кардита, полиартрита и других основных критериев ревматизма, а тем более их сочетании, диагноз не представляет затруднений. При маловыраженном кардите и поражении суставов необходимо проводить дифференциальный диагноз с рядом заболеваний.
Ювенильный ревматоидный артрит чаще сопровождается поражением нескольких (реже одного) суставов с последующим постепенным вовлечением в процесс многих суставов. Типичны стойкость и прогрессирующий характер поражения, сопровождающегося ограничением подвижности суставов вплоть до анкилоза, атрофией мышц конечностей, резкой бледностью кожи и системной лимфаденопатией. Изменения в сердце выражены незначительно и носят функциональный характер (типа дистрофии миокарда). Выявляются дистрофические изменения в костях. Показатели активности процесса (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, диспротеинемия, повышение содержания мукопротеидов и др.) вначале мало изменены, в последующем стойко повышены, зачастую и после лечения. Титры стрептококковых антител чаще невысокие или в норме.
В отличие от вышеописанного ревматический полиартрит развивается остро, с быстрым вовлечением суставов в процесс. Отмечается симметричность и множественность поражения суставов. Очень важным диагностическим критерием является летучесть воспалительных изменений, быстрое и полное исчезновение симптомов артрита при лечении. Ревматический артрит у детей, как правило, сопровождается выраженным кардитом и значительными изменениями показателей активности процесса, постепенно уменьшающимися после лечения.
При геморрагическом васкулите поражение суставов сопровождается типичной петехиальной сыпью на коже, нередко симптомами кишечного кровотечения, болью в животе, эритроцитурией. Изменения в сердце мало выражены, сдвиги показателей лабораторного исследования незначительны, титры стрептококковых антител мало или вовсе не изменены.
Инфекионно-аллергический (доброкачественный, серозный) полиартрит развивается на высоте инфекционного заболевания, особенно возникающего на аллергическом фоне. Отсутствуют симптомы кардита, показатели активности процесса и титры стрептококковых антител мало изменены - в пределах нормы. Проявления полиартрита быстро регрессируют, особенно при назначении соответствующей терапии.
Большие затруднения возникают при дифференциальной диагностике ревмокардита, протекающего без поражения суставов. Такую форму заболевания необходимо отличать от инфекционного миокардита, развивающегося при бактериальных инфекционных болезнях - брюшном тифе и паратифах, сальмонеллезах, бруцеллезе и вирусных заболеваниях - коксаки, аденовирусной инфекции, гриппе и др. Миокардит может развиваться на фоне обострения очаговой инфекции, например ангины (тонзиллогенный миокардит).
Малая хорея при наличии выраженных гиперкинезов распознается без труда, но при стертой клинической картине приходится дифференцировать с хорееподобным гиперкинезом (тиком) у детей с невротическими реакциями. В отличие от хореи при тике наблюдаются стереотипные подергивания только определенных групп мышц (чаще лица или пальцев верхних конечностей). Не отмечается снижение тонуса мышц и нарушение координации движений. Усилием воли ребенок может тормозить симптоматические гиперкинезы, что легко проверить при отвлечении его внимания.
Хорееподобные гиперкинезы не сопровождаются изменениями в сердце, или они незначительно выражены (по типу функциональных или миокардиодистрофических). Как правило, при хорееподобном гиперкинезе выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуит, отит, холецистохолангит). После санации очагов хронической инфекции и седативной терапии гиперкинез исчезает. Гиперкинезы при хорее отличаются многообразием проявлений. Они непроизвольны, при концентрации внимания на них, при возбуждении ребенка они, как правило, усиливаются, сопровождаются гипотонией мышц и нарушением координации движений (изменение почерка, невозможность выполнять точные движения и т. п.). В ряде случаев хорея сопровождается симптомами кардита. Гиперкинез при хорее проходит только после противоревматической терапии, нередко рецидивирует, и при этом появляются симптомы поражения сердца, если таковые были выражены незначительно при первичном заболевании.
При вялом или латентном течении ревматизм следует дифференцировать с туберкулезной интоксикацией. При туберкулезной интоксикации могут наблюдаться изменения со стороны сердца (В. П. Бисярина). Следует учитывать наличие контакта с больным туберкулезом, результаты туберкулиновых проб, снижение аппетита и изменения в легких по данным рентгенологического исследования. В анамнезе имеются указания на перенесенные «грипп и бронхит», тогда как у больных ревматизмом - ангина и тонзиллит. Неэффективность специфического противотуберкулезного лечения также свидетельствует против диагноза туберкулеза.
Весьма трудной представляется дифференциальная диагностика ревматизма с тонзиллогенной кардиопатией. И. М. Руднев считал, что между этими заболеваниями имеется, главным образом, не качественная, а количественная разница в степени аллергизации организма. В то же время следует иметь в виду, что гистологические изменения в сердце при этих заболеваниях различны, в связи с чем для проведения рациональной терапии необходима дифференциальная диагностика.
При тонзиллогенной кардиопатии жалобы могут напоминать таковые при вяло текущем ревматизме: общая слабость, повышенная утомляемость, субфебрильная температура тела, одышка, боль в суставах и области сердца, повышенная потливость, снижение аппетита, беспокойный сон и т. д. Однако эти жалобы появляются обычно на фоне обострения тонзиллита (ангины) или острой респираторной инфекции, значительно уменьшаются или исчезают после стихания воспалительного процесса. Одышка чаще проявляется в виде глубоких вдохов, отсутствует при физической нагрузке, в связи с чем не является свидетельством снижения функционального состояния сердечной мышцы. Боль в области сердца появляется после возбуждения, в суставах - без связи с физической нагрузкой. При ревматизме утомляемость, вялость, субфебрильная температура тела выявляются через 2 - 4 недели после очередного обострения тонзиллита, нередко их интенсивность нарастает, если не проводится лечение, боль в области сердца, суставах и одышка появляются даже при обычной физической нагрузке, исчезают в покое. Тонзиллогенную кардиопатию можно распределить в зависимости от характера и выраженности проявлений на три группы: функциональную (небольшие изменения в сердце - тахикардия, короткий систолический шум); тонзиллогенную миокардиодистрофию (границы сердца в норме, короткий систолический шум, умеренная приглушенность тонов сердца, тахикардия); тонзиллогенный миокардит, который развивается на высоте ангины или обострения тонзиллита и относительно быстро ликвидируется после противовоспалительной и антигистаминной терапии. При первых двух формах кардиопатии по данным инструментального исследования выявляются незначительные отклонения от нормы. Показатели лабораторного исследования в норме или незначительно изменены, но быстро нормализуются после противовоспалительной терапии (1 - 2 недели).
При тонзиллогенном миокардите инструментальные и лабораторные исследования подтверждают наличие острого миокардита. Однако противовоспалительная, антибактериальная и антигистаминная терапия относительно быстро приводит к выздоровлению.
В случае вяло текущего ревматизма при клиническом исследовании выявляют синдром кардита, подтверждаемый инструментальными исследованиями. В ряде случаев процесс заканчивается формированием недостаточности митрального клапана. Отмечаются устойчивые патологические сдвиги лабораторных показателей активности процесса. Немаловажное значение в дифференциальной диагностике имеет анализ ЭКГ: удлинение фазы распространения возбуждения (Q - Гх) чаще отмечается при ревматическом кардите, увеличение систолы за счет фазы прекращения возбуждения (Т1 - Т) чаще выявляется при тонзиллогенных изменениях в сердце (П. Н. Гудзенко, М. К. Осколкова).
Однако в ряде случаев только длительное наблюдение позволяет установить правильный диагноз.
Заслуживает широкого внедрения в практику дифференциально-диагностическая таблица по А. В. Долгополовой и Н. Н. Кузьминой (1978). Она учитывает 94 признака по данным клинико-инструментально-лабораторного исследования больных.
Последствия ревматизма определяются в основном тяжестью течения и несвоевременностью лечения. В результате миокардита может развиться миокардиосклероз, эндокардита - порок сердца (недостаточность митрального клапана, затем стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточность аортальных клапанов).
В настоящее время ревматизм протекает благоприятнее и пороки сердца развиваются реже. Однако в 8,5 - 14 % случаев после первой атаки у больных выявляются признаки порока сердца.
Пороки сердца примерно в 1,5 раза реже формируются у детей, получавших этапное лечение в санатории (А. В. Долгополова). У больных, перенесших повторные обострения и рецидивы ревматизма, частота и тяжесть пороков значительно увеличиваются. При этом часто выявляются комбинированные поражения нескольких клапанов.

Прогноз ревматизма

В настоящее время почти не встречаются случаи заболевания с катастрофическим течением и летальным исходом. На исходе заболевания сказываются возраст больного, характер течения первой атаки ревматизма и качество диспансерного обслуживания.
Тяжелые случаи заболевания чаще среди детей младшего возраста. Тяжесть первой атаки обычно предопределяет дальнейшее течение заболевания. Большое значение для прогноза имеет своевременное рациональное лечение в активной фазе и регулярно проводимая противорецидивная терапия в неактивной фазе заболевания. Как правило, отягощают прогноз повторные рецидивы заболевания.

Лечение ревматизма

Лечение при ревматизме зависит от фазы и степени активности процесса, глубины поражения органов, характера течения заболевания, а также от степени нарушения кровообращения. Лечение должно быть направлено на активную борьбу со стрептококковой инфекцией, подавление воспалительного процесса, уменьшение сенсибилизации (аутосенсибилизации).
В нашей стране разработана и широко внедрена в практику методика этапного лечения больных ревматизмом: в стационаре (первый этап), в санатории (второй этап) и в кардиоревматологическом кабинете поликлиники (третий этап).
Больные в активной фазе ревматизма подлежат госпитализации. Назначается постельный режим, сочетающийся с индивидуализированными комплексами лечебной физкультуры, рациональная диета.
При остром течении ревматизма с выраженной активностью процесса больной должен находиться на постельном режиме 3 - 6 недель. При быстром улучшении общего состояния, нормализации показателей лабораторных исследований и значительном улучшении со стороны сердца больного можно перевести на полупостельный режим раньше указанного срока. И, наоборот, в затяжных случаях или при развитии недостаточности кровообращения II - III степени этот срок должен быть продлен.
Уход за больным ребенком имеет большое значение, особенно при длительном постельном режиме. Необходимо хорошо проветривать помещение. При повышенной потливости следует часто менять белье и вытирать кожу раствором уксуса или одеколона. Обязателен ежедневный утренний туалет, уход за полостью рта. Необходимо следить за стулом (при задержке стула через день ставить очистительную клизму или назначать слабительное). При выраженных явлениях недостаточности кровообращения необходимо возвышенное положение в постели. Чтобы длительный постельный режим ие был в тягость ребенку, следует подумать о настольных играх, книгах, карандашах для рисования, нитках для вышивания и т. д. Занятия лечебной физкультурой показаны детям даже при постельном режиме в положении лежа, позднее упражнения производятся сидя, а затем стоя.
Питание больных должно быть полноценным, но не слишком обильным, так как при постельном режиме энерготраты минимальны. Предпочтительно четырехразовое кормление. Необходимо, чтобы пища была богата витаминами. При гормонотерапии следует увеличить поступление с пищей калия. К продуктам, содержащим большое количество калия, относятся печеный картофель, капуста, изюм, урюк, чернослив, овсяная и гречневая крупы, творог, молоко. При недостаточности кровообращения и отеках ограничивают употребление жидкости и соли. Обычно к бессолевой пище добавляют 2 - 5 г соли.Лекарственная терапия назначается сразу же после установления диагноза ревматизма, по возможности на самых ранних этапах развития заболевания, поскольку в этом периоде возможна обратимость патологического процесса.
Из антибактериальных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией, применяют с успехом препараты пенициллина. В остром периоде ревматизма назначают калиевую или натриевую соль бензилпенициллина внутримышечно в обычных возрастных дозах в течение 10 дней, затем переходят на инъекции бициллина-1 1 раз в 10 дней.
Противовоспалительная терапия больных ревматизмом в настоящее время проводится негормональными и гормональными препаратами. Среди первых наиболее широко применяются препараты салициловой кислоты, в первую очередь - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 - 0,3 г на год жизни (не более 2 г в сутки); производные пиразолона - амидопирин, анальгин в дозе 0,15 - 0,2 г на год жизни (не более 2 г в сутки). Другие препараты этого ряда (бутадион, реопирин, бутазолидин) в последнее время применяются реже. Продолжительность лечения - 2 - 3 месяца. Полную дозу применяют в течение 15 дней. При улучшении состояния больного и данных лабораторных исследований, отражающих угасание активности ревматического процесса, дозу уменьшают до 75 %, а через месяц - до 50 %.
Для лечения больных ревматизмом применяется также противовоспалительный препарат индометацин (метиндол) в дозе 10 - 20 мг 2 - 3 раза в день с последующим повышением дозы до 50 - 150 мг/сут. Оправданно применение при ревматизме бруфена - 20 мг 4 раза вдень в течение 1,5 - 2 месяцев. К сожалению, эти препараты обладают побочным действием. При длительном приеме ацетилсалициловой кислоты могут возникнуть кишечные кровотечения в результате некроза тканей (язв). Длительный прием амидопирина может привести к развитию агранулоцитоза; бутадиона и его производных - к поражению мочевых путей (гематурия). Поэтому в процессе лечения необходимы тщательное наблюдение за состоянием больных и повторные лабораторные исследования крови и мочи.Хорошей эффективностью, особенно при тяжелом течении и высокой активности ревматического процесса, обладают гликокортикостероиды - преднизолон, дексаметазон, триамцинолон.
Преднизолон назначается из расчета 0,5 - 1 (реже 2) мг/сут, дексаметазон и триамцинолон - в меньшей дозе, соответственно их сравнительной эффективности (дексаметазон - в 7 раз, триамцинолон - в 2 раза активнее преднизолона). После 10 дней лечения суточную дозу преднизолона постепенно снижают (через каждые 5 - 7 дней - по 5 мг).
При определении дозы и длительности применения гормональных препаратов следует ориентироваться на степень активности процесса и характер течения. При остром течении с выраженной активностью доза препаратов наиболее высокая, продолжительность лечения должна быть в среднем 6 недель, при затяжном течении - длительнее. Наоборот, при подостром или вялом течении можно назначить короткий (2 - 3-недельный) курс гормонотерапии. У таких больных эф. фективность стероидной терапии невысокая.
У больных с явлениями недостаточности кровообращения ПБ - III степени гормонотерапию следует проводить с осторожностью. Целесообразно начинать лечение с малых доз стероидных препаратов (например, преднизолон по 5 - 10 мг/сут), а затем в течение 7 - 10 дней увеличивать до возрастных доз с последующим постепенным снижением.
При остром течении и высокой активности ревматического процесса эффективно назначение стероидных гормонов в комбинации с нестероидными препаратами, чаще всего - преднизолона и ацетилсалициловой кислоты. При небольшой активности процесса лечение проводят только нестероидными препаратами в максимальных дозах. При непрерывно-рецидивирующем и затяжном течении ревматизма применяют препараты хинолинового ряда (делагил, резохин, плаквенил) по 5 - 10 мг/кг/сут в течение 3 - 6 месяцев. Лечение проводится длительно, может сочетаться с приемом салицилатов или стероидных гормонов.
Стероидные препараты снижают иммунологическую реактивность организма, поэтому при их приеме могут наблюдаться обострения хронических очагов инфекции. Для предупреждения этого назначают гормональные препараты под прикрытием антибиотиков: вначале применяют пенициллин, а затем - бициллин.
У больных ревматизмом, особенно при проведении гормональной терапии, снижается содержание в организме аскорбиновой кислоты и витаминов группы В, поэтому необходимо назначать их дополнительно. Сердечные средства применяют только при явлениях недостаточности кровообращения.
Лечение в стационаре проводится в течение 40 - 60 дней с постепенной сменой постельного режима на полупостельный.
После затихания ревматического процесса и выписки из стационара продолжают лечение больного в условиях ревмокардиологического санатория или на дому. Если заболевание протекало остро, ребенок нуждается в санаторном режиме в течение месяца. При вялом течении этот срок может быть несколько уменьшен, а при затяжном - удлинен до 8 - 12 недель.
Режим дня больного после ревматической атаки должен быть строго индивидуализирован в зависимости от характера течения процесса, времени, прошедшего после выписки из больницы, функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
Вопрос о посещении школы должен решаться с учетом расстояния от дома до школы. Если школа расположена близко, посещение ее можно разрешить уже через месяц после окончания острого периода, если же далеко - можно организовать школу на дому. В отдельных случаях ребенку предоставляется дополнительный выходной день. Больные в активной фазе ревматизма освобождаются от экзаменов.Вопрос о занятиях физкультурой и спортом должен решаться всегда индивидуально, с учетом состояния сердечно-сосудистой системы. В первые месяцы после перенесенной атаки ревматизма ребенка освобождают от занятий физкультурой в школе и назначают ЛФК.
При отсутствии признаков активности ревматизма и удовлетворительной реакции на физическую нагрузку через 4 - 6 месяцев можно разрешить упражнения по комплексу подготовительной группы. Через год ребенок может быть допущен к занятиям физкультурой в объеме основной группы, исключая различные соревнования и бег на дистанцию. Если на протяжении трех лет не было обострений ревматизма или явлений недостаточности кровообращения, можно разрешить заниматься некоторыми видами спорта.
При решении вопроса о допустимой физической нагрузке необходимо учитывать наличие и характер порока сердца.
Ребенок, переболевший ревматизмом, должен находиться на диспансерном учете в ревмокардиологическом кабинете детской поликлиники, а в сельской местности - в участковой больнице или медпункте. В течение года после атаки его обследуют ежемесячно, а затем 1 раз в 3 месяца. Обследование должно включать исследования функционального состояния сердечно-сосудистой системы и лабораторных показателей активности ревматического процесса.
При упорной артралгии показано лечение грязями и сероводородными ваннами на курортах Одессы, Евпатории, Мацесты и других спустя 10 - 12 месяцев после атаки. В остальных случаях больных следует оздоравливать в плановом порядке в местных санаториях и пионерских лагерях санаторного типа.

Профилактика ревматизма

Профилактика ревматизма осуществляется в направлении предупреждения заболевания (первичная профилактика) и предотвращения рецидивов у переболевших (вторичная, противорецидивная профилактика).
Первичная профилактика включает в себя общеоздоровительные мероприятия: закаливание организма, занятия физкультурой, спортом. Важное значение придается активной борьбе со стрептококковой инфекцией, т. е. санации очагов хронического воспалительного процесса (тонзиллита, отита, кариеса зубов, синусита, холецистохолангита). Необходимо устранять действие сенсибилизирующих факторов (нерациональное питание, неправильное проведение прививок).
При ангине и обострении хронического тонзиллита, фарингита назначают постельный режим и курс лечения антибактериальными и противовоспалительными средствами (пенициллин в течение семи дней с последующим введением бициллина-1) с одновременным назначением ацетилсалициловой кислоты, поливитаминов, десенсибилизирующих препаратов. Повторно проводится контрольное исследование крови. Выписка в детское учреждение разрешается только при нормальных показателях крови и благополучном состоянии сердечно-сосудистой системы.
При хроническом тонзиллите необходимо проводить консервативное лечение, а при неэффективности его, особенно у детей с токсикоаллергическим фоном, прибегать к тонзиллэктомии. При тонзиллогенной интоксикации для профилактики ревматизма весной и осенью рекомендуется назначать ацетилсалициловую кислоту или амидопирин в течение трех недель.
Вторичная профилактика основана на повышении реактивности организма путем назначения закаливающих процедур щадяще-тренирующего режима, лечебной физкультуры. Должны широко проводиться активное выявление и систематическая плановая санация очагов хронической инфекции, включая применение антибиотиков и по показаниям - тонзиллэктомию.
Больным с признаками поражения сердца и последствиями перенесенного первичного ревмокардита, перенесшим хорею с затяжным течением, возвратный ревмокардит, назначают ежемесячное непрерывное введение бициллина-1 в течение пяти лет. Детям, перенесшим первичный ревмокардит без формирования порока или хорею без явных изменений сердца, срок ежемесячного круглогодичного введения бициллина-1 ограничивают тремя годами, в последующие два года проводится сезонная профилактика.
У детей с частыми респираторными инфекциями оправданно с начала заболевания применение повторных 2 - 3-недельных курсов мефенамовой кислоты (0,2 - 0,3 г 3 - 4 раза в день), обладающей противовоспалительным, десенсибилизирующим и интерфероногенным действием. В результате противорецидивного лечения количество повторных обострений в настоящее время уменьшилось в 3 - 4 раза, резко снизилось число больных с формированием пороков сердца.

1. Ревматизм. Этиология и патогенез

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц (как правило, это лица молодого возраста) в связи с острой инфекцией b-гемолитическим стрептококком группы А.

Это определение болезни было дано в 1989 г. В. А. Насоновым.

Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и последующего прогноза.

Этиология. Бета-гемолитические стрептококки группы А являются причиной поражения верхних дыхательных путей. Именно поэтому возникновению ревматизма, как правило, предшествуют ангина, обострение хронического тонзиллита, а в крови у заболевших выявляется повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В)).

В развитии ревматизма играют роль возрастные, социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), имеет значение и генетическая предрасположенность (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание, хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.

Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).

В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашоффталалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.

При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек.

2. Клиническая картина ревматизма

Все проявления болезни можно разделить на сердечные и внесердечные. Описывать клиническую картину болезни можно с этих позиций.

I этап: выявляется связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 1–2 недели после ангины или острого респираторного заболевания повышается температура тела, иногда до 38–4 °C, с колебаниями в течение суток в пределах 1–2 C и сильным потом (как правило, без озноба).

Наиболее частым проявлением ревматизма является поражение сердца – ревмокардит: одновременное поражение миокарда и эндокарда. Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения.

Ревмокардит у больных молодого возраста, как правило, протекает тяжело: с самого начала болезни отмечаются сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца, сердцебиения.

Перикардит так же, как внесердечные проявления ревматизма, встречается редко. При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. При экссудативном перикардите, характеризующемся накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, боли исчезают, так как происходит разъединение воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом.

Наиболее характерным для ревматизма является поражение опорно-двигательного аппарата в виде ревматического полиартрита.

Ревматические поражения почек также крайне редки, выявляются лишь при исследовании мочи.

Абдоминальный синдром (перитонит) встречается почти исключительно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом.

На II этапе диагностического поиска небольшое значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.

При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено. При аускультации выявляются приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систолический шум на верхушке. Эта симптоматика обусловлена изменениями миокарда.

В случае поражения клапана аорты может выслушиваться протодиастолический шум в точке Боткина, а звучность II тона может сохраняться.

У больных полиартритом отмечаются деформация суставов за счет воспаления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезненность при пальпации сустава.

Кольцевидная эритема (признак, практически патогномоничный для ревматизма) – встречается исключительно редко (у 1–2 % больных).

На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инструментального исследования позволяют установить активность патологического процесса и уточнить поражение сердца и других органов.

Острофазовые показатели: нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы крови влево; увеличение содержания 2-глобулинов, сменяющееся повышением уровня – глобулинов; повышение содержания фибриногена; появление С-реактивного белка; возрастает СОЭ. Иммунологические показатели, повышение титров противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокиназы более 1: 300, анти-О-стреп-толизина более 1: 250).

3. Диагностика ревматизма

При постепенном начале ревматизма имеет значение предложенная А. И. Нестеровым в 1973 г. (см. табл. 1) синдромная диагностика: клинико-эпидемиологический синдром; кардиоваскулярный синдром (см. табл. 2).

Таблица 1

Таблица 2

4. Дифференциальная диагностика ревматизма

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с неревматическими (см. табл.).

5. Лечение ревматизма

Весь комплекс лечения ревматизма складывается из противомикробной и противовоспалительной терапии, мероприятий, которые направлены на восстановление иммунологического гомеостаза. Рекомендуются использование рационального сбалансированного питания, направленность на адаптацию к физическим нагрузкам, подготовка к трудовой деятельности, своевременное оперативное лечение пациентов со сложными пороками сердца. Всем пациентам во время активной фазы ревматизма показан пенициллин (1 200 000-1 500 000 ЕД на 6 приемов в день, каждые 4 ч), оказывающий бактерицидное действие на все типы А-стрептококка. Курс лечения – 2 недели в период активной фазы ревматизма, в дальнейшем требуется перевод на пролонгированный препарат бициллин-5 (1 500 000 ЕД). При непереносимости пенициллина можно назначать эритромицин по 250 мг 4 раза в день.

Препаратами с противовоспалительным эффектом, которые применяются в современном лечении активной фазы ревматизма, являются глюкокортикостероиды, салициловые, индольные производные, дериваты фенилуксусной кислоты и др.

Преднизолон применяется по 20–30 мг в день (в течение 2 недель, затем доза снижается на 2,5–5 мг каждые 5–7 дней, всего на курс 1,5–2 месяца) при первичном и возвратном с III и II степенью активности процесса ревмокардите, при полисерозитах и хорее, при развитии сердечной недостаточности вследствие активного кардита.

Кортикоидные средства влияют на водно-солевой обмен, поэтому при лечении должны использоваться хлорид калия по 3–4 г/сутки, панангин и иные, при задержке жидкости – антагонисты альдостерона (верошпирон до 6–8 таблеток в день), мочегонные (ла-зикс по 40–80 мг/сутки, фуросемид по 40–80 мг/сутки и др.), при эйфории – транквилизаторы и др.

Широко применяются при ревматизме и нестероидные противовоспалительные препараты: средние дозы ацетилсалициловой кислоты – 3–4 г в день, реже 5 г в день и более.

Ацетилсалициловую кислоту применяют по 1 г 3–4 раза в сутки после еды 1–3 месяца и более при нормальной переносимости и при соблюдении контроля над побочными эффектами.

Успешному применению производного индолуксусной кислоты – индометацина при ревматизме уже более 20 лет. Он оказывает выраженный лечебный эффект: исчезают субъективные симптомы кардита (кардиалгии, сердцебиение, одышка) уже к 8-10-му дню терапии, а объективные признаки – к 14-16-му дню. Еще быстрее происходит исчезновение полиартрита и полисерозита.

При лечении ревматизма имеет значение сочетание трех основных этапов: стационар – поликлиника – курорт.

На I этапе осуществляют лечение препаратами, перечисленными выше. После уменьшения активности ревматизма и нормализации состояния больного переводят на II этап – лечение в ревматологическом санатории.

Основная цель этого этапа – продолжение лечения нестероидными противовоспалительными препаратами.

III этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение.

6. Классификация кардиомиопатий. Этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Кардиомиопатии – первичные изолированные поражения миокарда невоспалительного характера неизвестной этиологии (идиопатические), они не имеют связи с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (как то: коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.), причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проходимости.

Классификация кардиомиопатий следующая:

1) дилатационная кардиомиопатия:

а) идиопатическая;

б) токсическая;

в) инфекционная;

г) при коллагенозах;

2) гипертрофическая;

3) рестриктивная;

4) аритмическая дисплазия правого желудочка;

5) сочетание одного из 4 видов кардиомиопатий с артериальной гипертензией.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердечной мышцы, характеризующееся диффузным расширением всех камер сердца (преимущественно левого желудочка), при котором на первом плане стоит патология насосной функции сердца и как следствие – хроническая сердечная недостаточность (отсюда второе название – застойная, когда сердце не способно полноценно перекачивать кровь и она «застаивается» в тканях и органах организма). Мышечная стенка сердца при этом остается либо неизмененной, либо в различной степени гипертрофируется.

Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП, описаны в приведенной ниже таблице (см. табл.).

Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП

Это самая распространенная форма поражения сердечной мышцы. Заболеваемость составляет 5–8 случаев на 100 000 человек в год. Точного семейного анамнеза у этих пациентов не прослеживается. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще женщин.

7. Патогенез дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Патогенез. В результате воспалительного процесса в сердечной мышце (миокардита) происходит гибель отдельных клеток в различных ее участках. Воспаление при этом носит вирусный характер, а клетки, пораженные вирусом, становятся чужеродными агентами для организма. Соответственно, при появлении в организме антигенов развивается комплекс реакций иммунного ответа, направленных на их уничтожение. Постепенно происходит замещение погибших мышечных клеток на соединительную ткань, которая не обладает способностью к растяжимости и сократимости, присущей миокарду. В результате потери основных функций миокарда сердце теряет способность функционировать, как насос. В ответ на это (как компенсаторная реакция) камеры сердца расширяются (т. е. происходит их дилатация), а в оставшейся части миокарда происходит утолщение и уплотнение (т. е. развивается его гипертрофия). Для увеличения доставки кислорода органам и тканям организма возникает стойкое учащение сердечного ритма (синусовая тахикардия).

Данная компенсаторная реакция лишь на время улучшает насосную функцию сердца. Однако возможности дилатации и гипертрофии миокарда ограничиваются количеством жизнеспособного миокарда и являются индивидуальными для каждого конкретного случая заболевания. При переходе процесса в стадию декомпенсации развивается хроническая сердечная недостаточность. Однако на этом этапе вступает в действие еще один компенсаторный механизм: ткани организма увеличивают экстракцию кислорода из крови по сравнению со здоровым организмом. Но этот механизм недостаточен, так как снижение насосной функции сердца ведет к уменьшению поступления в органы и ткани кислорода, который является необходимым для их нормальной жизнедеятельности, при этом количество углекислого газа в них увеличивается.

У 2/3 больных в полостях желудочков на поздних стадиях болезни образуются пристеночные тромбы (вследствие снижения насосной функции сердца, а также при неравномерности сокращения миокарда в камерах сердца) с последующим развитием эмболии по малому или большому кругу кровообращения.

Патогистологические и патоморфологические изменения в сердце. Форма сердца становится шаровидной, масса его увеличивается от 500 до 1000 г, в основном за счет левого желудочка. Миокард становится дряблым, тусклым, с заметными белесоватыми прослойками соединительной ткани, имеется характерное чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов.

Микроскопически выявляется диффузный фиброз, он может сочетаться как с атрофией, так и с гипертрофией кардиомиоцитов, в которых отмечаются значительное увеличение объема ядер, количества митохондрий, гиперплазия аппарата Гольджи, увеличение количества миофибрилл, свободных и связанных с эндоплазматическим ретикулумом рибосом, обилие гранул гликогена.

8. Клиническая картина и диагностика дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется:

1) симптомами сердечной недостаточности;

2) нарушениями ритма и проводимости;

3) тромбоэмболическим синдромом.

В большинстве случаев прогноз заболевания определяется поражением левого желудочка сердца. До наступления сердечной недостаточности ДКМП протекает латентно. Наиболее частыми жалобами уже наступившей сердечной недостаточности являются жалобы на снижение работоспособности, повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже – типичные приступы удушья. У больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

Диагностика. При диагностике заболевания важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).

Биохимические исследования крови и мочи позволяют обнаружить различные токсические вещества, а также дефицит витаминов. Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить:

1) признаки кардиомегалии;

2) изменения показателей центральной гемодинамики;

3) нарушения ритма и проводимости. Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума.

Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение желудочков и застой крови в легочном (малом) круге кровообращения.

ЭхоКГ помогает выявить дилатацию обоих желудочков, гипокинезию задней стенки левого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы.

Радиоизотопное исследование сердца (сцинтиграфия миокарда) производится для уточнения состояния насосной функции сердца, а также для определения зон погибшего миокарда.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме. Прижизненная биопсия миокарда неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями.

9. Дифференциальная / диагностика дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Производится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые иногда необоснованно называются вторичными кардиомиопатиями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевании, обусловленном нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани.

Как вариант ДКМП можно рассмотреть медикаментозные и токсические кардиомиопатии.

Многочисленные агенты могут вызвать токсические повреждения миокарда: этанол, эметин, литий, кадмий, кобальт, мышьяк, изпротеренол и другие яды. Патогистологические изменения в тканях сердечной мышцы проявляются в виде очаговых дистрофий. Самым ярким примером токсической кардиомиопатии является кардиомиопатия, которая наблюдается у людей, избыточно потребляющих пиво. В острой стадии течения кобальтовой кардиомиопатии отмечаются наличие гидропической и жировой дистрофии, деструкция внутриклеточных органелл, очаговый некроз кардио-миоцитов.

Алкогольная кардиомиопатия. Этанол оказывает прямое токсическое влияние на кардиомиоциты.

Макроскопически миокард дряблый, глинистого вида, иногда наблюдаются маленькие рубчики. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, возможно наличие очажков лизиса кардиомиоцитов и склероза. Пораженные участки миокарда контрастируют с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца наблюдается кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что является характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть в результате фибрилляции желудочков или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

10. Лечение и профилактика дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

Общие принципы лечения ДКМП не имеют значительных отличий от лечения хронической сердечной недостаточности. В случаях вторичной ДКМП дополнительно проводится лечение предшествующего заболевания (порока клапана сердца и т. д.), а также предпринимаются все меры для устранения причин возникновения ДКМП.

Достаточно эффективны периферические вазодилататоры, особенно при сопутствующем ангинозном синдроме (нитронг, сустак, нитросорбид). При ангинозном синдроме возникает необходимость применять антиангинальные препараты, предпочтительнее пролонгированные нитраты (сустак, нитронг, нитросорбид). Эффективны адреноблокаторы (их назначают при отсутствии признаков сердечной недостаточности).

Из современных методов хирургического лечения ДКМП наиболее эффективным является пересадка (трансплантация) сердца. Однако возможности проведения данной операции существенно ограничены. По этой причине как альтернатива пересадке сердца при современном лечении для увеличения продолжительности жизни больным ДКМП разработаны и производятся реконструктивные операции, которые направлены на ликвидацию недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца. Альтернатива пересадке сердца у больных ДКМП – частичное удаление левого желудочка с целью уменьшения его размеров (операция Батиста).

Не так давно для лечения больных ДКМП были разработаны специальные модели электрокардиостимуляторов, они позволяют сделать работу желудочков сердца синхронной. Это приводит к улучшению наполнения желудочков сердца кровью и увеличению насосной функции сердца.

ДКМП у детей, составляет 5-10 случаев на 100 000 детского населения в год. Наибольший эффект лечения дилатационной кардиомиопатии у детей раннего возраста достигается с помощью комбинации кортикостероидов и гликозидов (преднизолона и дигоксина). На фоне монотерапии преднизолоном происходит уменьшение частоты сердечных сокращений. Монотерапия дигоксином приводит к уменьшению тахикардии и одышки. Учитывая нецелесообразность назначения цитостатических препаратов у детей раннего возраста, так как наблюдалось значительное количество осложнений лечения, более оптимальным в педиатрии является использование при дилатационной кардиомиопатии сердечных гликозидов пролонгированного действия в сочетании с кортикостероидными гормонами.

Профилактика. Профилактика ДКМП заключается в исключении алкоголя, кокаина, а также проведении тщательного контроля показателей сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.

Полезно проводить закаливание организма с раннего возраста. Полный отказ от употребления алкоголя при алкогольной разновидности ДКМП способствует улучшению сократительной функции сердца и может устранить необходимость его пересадки.

Этиологическая связь стрептококков группы А с ревматизмом коротко может быть подтверждена следующими фактами. Во-первых, многочисленные клинические и эпидемиологические исследования продемонстрировали тесную связь инфекции, вызванной стрептококками группы А, с ревматизмом. Во-первых, в острой фазе ревматизма практически всегда обнаруживаются иммунологические признаки перенесенной ранее стрептококковой инфекции (повышенные титры антител к стрептококковым антителам). Более того, в проспективных длительных исследованиях было показано, что ревматизм обостряется только вслед за интеркуррентной стрептококковой инфекцией. В-третьих, как первичные, так и повторные атаки ревматизма можно предотвратить адекватным лечением или профилактикой стрептококковой инфекции с помощью антибактериальной терапии. Воротами инфекции при начале ревматического процесса служит глотка. Стрептококковые поражения кожи или горла, вызванные некоторыми штаммами группы А, видимо, практически никогда не вызывают ревматизма.

Механизм, в соответствии с которым стрептококки группы А запускают патологический процесс, остается неизвестным. Ревматизм развивается у относительно небольшого процента лиц, перенесших стрептококковое заболевание горла. После того как через несколько дней или недель после острой стрептококковой инфекции развивается ревматизм, в пораженных органах микроорганизмы уже не обнаруживаются. Не было установлено причинной связи какой-либо из составных частей стрептококка с последующим развитием заболевания. Ни одна из них не выступает в качестве прямого тканевого токсина или антигена, вызывающего реакцию гиперчувствительности. Была выявлена перекрестная реактивность нескольких стрептококковых антигенов с тканями сердца и других органов. Однако их непосредственное отношение к патогенезу ревматизма не доказано, и аутоиммунный ответ, вызванный стрептококком, остается единственной популярной, но недоказанной патогенетической концепцией, объясняющей механизм ревматического процесса.

Ревматизм: патологические изменения.

Морфологические изменения при ревматизме затрагивают весь организм. При этом отмечается избирательная тропность к соединительной ткани. Локальные воспалительные очаги возникают главным образом вокруг мелких кровеносных сосудов.

Ревматизм: изменения сердечно-сосудистой системы.

Поражение сердца - наиболее характерная черта ревматизма. При этом в патологический процесс могут вовлекаться все его слои - эндокард, миокард и перикард. Генерализованное поражение сердца получило название ревматический панкардит. Наиболее типичной и специфической чертой ревматического воспаления миокарда являются узелки Ашоффа, субмилиарные гранулемы, которые можно считать патогномоничным признаком ревматизма. Воспаление сопровождается отеком и фрагментацией коллагеновых волокон, что приводит к потере поддерживающих свойств основного вещества соединительной ткани. Этот процесс получил название фибриноидной дегенерации коллагена, однако его химическая сущность остается неизвестной. Узелки Ашоффа с менее выраженным экссудативным и большим продуктивным компонентом могут сохраняться многие годы после исчезновения клинических признаков ревматизма, оставаясь признаком хронического процесса у больных с ревматическим поражением сердца. Подобные изменения наиболее часто встречаются у больных со сформировавшимся тяжелым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (митральным стенозом). Иногда узелки Ашоффа трансформируются в веретенообразный или треугольный рубец, находящийся между мышечными слоями и окружающими кровеносными сосудами.Острый ревматизм, сопровождаясь ревматическим эндокардитом, приводит к бородавчатому вальвулиту, представляющему собой наиболее тяжелое, неизлечимое поражение сердца. Заживление оканчивается фиброзным утолщением и слипанием клапанных швов и сухожильных хорд, что вызывает недостаточность клапанов или стеноз различной степени выраженности. Деформация с последующим функциональным расстройством чаще всего затрагивает левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан и клапан аорты, реже - правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан, и практически никогда не встречается ревматического поражения клапанов легочного ствола. Ревмaтический перикардит (гл. 194) сопровождается появлением серо-фибринозного выпота с наложением на поверхности сердца волокнистых элементов фибрина. Может возникнуть кальцификация перикарда, не сопровождающаяся, однако, его. слипанием.

Ревматизм: внесердечные поражения.

Поражение суставов характеризуется в большей степени экссудативными, чем пролиферативными, изменениями. Заживление не сопровождается образованием грубых рубцов или деформацией суставов. Подкожные узелки, возникающие в острой фазе болезни, состоят из гранулематозной ткани с островками "фибриноидного" набухания подкожных коллагеновых пучков и периваскулярным накоплением крупных клеток с бледными ядрами и заметными на их фоне ядрышками. Сопутствующий синовит имеет неспецифическую природу и обычно протекает в легкой форме. Поражения легких и плевры нехарактерны и менее заметны. Фибринозный плеврит и ревматический пневмонит характеризуются экссудативными и пролиферативными процессами, но не сопровождаются образованием четких узелков Ашоффа. Активная хорея у больного редко заканчивается летальным исходом. Выявленные морфологические изменения центральной нервной системы непостоянны, и ни одно из них не может объяснить наблюдаемые клинические симптомы. При активной хорее спинномозговая жидкость, остается нормальной, в ней отсутствует патологическое накопление клеток, не повышается общая концентрация белка и относительное содержание отдельных протеинов.