Патология крови и органов кроветворения. Заболевания крови: список самых опасных Болезни, вызванные изменением в красных кровяных тельцах

Анемия - это состояние, характеризующееся уменьшением концентрации эритроцитов, снижением содержания гемоглобина в единице объема крови и среднего содержания гемоглобина в одном эритроците.

У детей старшего возраста анемия может развиться вследствие кровопотерь, на почве гельминтоза и как проявление заболеваний других систем и органов (лейкоз, нефрит, диффузные поражения печени, инфекции, интоксикации, наследственные заболевания и др.). У детей раннего возраста анемии в 90 % всех случаев имеют алиментарно-инфекционную природу, т. е. смешанную этиологию. Эти анемии с наибольшей частотой выявляются во втором полугодии или на втором году жизни; инфекционно-алиментарные анемии чаще развиваются в возрасте О -18 мес. Это объясняется функциональной лабильностью и легкой ранимостью кроветворного аппарата грудного ребенка.

В современных условиях наиболее частой причиной возникновения алиментарно-инфекционных анемий у детей раннего возраста является недостаток железа, поэтому эти анемии и называют железодефицитными. Обычно заболевание развивается при одностороннем, чаще всего молочном вскармливании, при несвоевременном, нерациональном введении витаминов, прикорма, при частых заболеваниях, при нарушении режима, погрешностях в уходе и др.

Заболевание развивается постепенно. Ведущим симптомом является бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек различной выраженности. Нередко бледность кожи сочетается с одутловатостью лица, постозностью нижних конечностей, иногда развиваются отеки. Как правило, у детей, больных анемией, легко охлаждаются кисти и стопы. К постоянным симптомам анемий у детей раннего возраста относятся резкое снижение, отсутствие или извращение аппетита. Длительное снижение аппетита или его отсутствие приводит к замедленной прибавке массы тела.

Довольно часто у больных с анемией находят увеличение печени, реже - селезенки. С такой же частотой наблюдаются изменения центральной нервной системы в виде вялости, немотивированной раздражительности, плаксивости, апатии, негативизма.

Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются тахикардией, появлением функционального систолического шума в сердечной области и сосудах шеи («шум волчка»).

К более редким проявлениям анемии относятся сухость кожи, ее шершавость, атрофия сосочков языка, тусклый оттенок волос (иногда они выпадают, становятся тонкими, ломкими), изменения формы ногтей (в виде ложечки), полиадения, субфебрилитет.

Основными изменениями в крови являются снижение общего количества гемоглобина и уменьшение концентрации гемоглобина в эритроцитах. Чаще всего уровень гемоглобина составляет 40-100 г/л (4-10 г%). У большинства больных количество эритроцитов умеренно снижено и только в редких случаях может быть меньше З-Ю/л. Однако следует иметь в виду, что при анемиях у детей количество эритроцитов может соответствовать средним возрастным показателям.

Цветовой показатель крови у больных снижается (0,4- 0,6), причем у части из них значительно (0,3-0,4).

Изменения белой крови у большинства больных сводятся к умеренному повышению количества лейкоцитов с появлением молодых форм (палочкоядерные, юные и даже миелоциты). Может быть умеренная тромбоцитопения.

Характерным признаком железодефицитных анемий у детей раннего возраста является снижение уровня сывороточного железа. По сравнению с показателями здоровых детей (800- 1100 мкг/л) содержание железа уменьшается в 2-3 раза, а иногда и больше, причем степень его снижения более значительна у детей первых месяцев жизни.

Анемии у детей протекают неодинаково, встречаются легкие и тяжелые формы.

Легкие формы анемий характеризуются тем, что общее состояние ребенка остается удовлетворительным, но в то же время отмечаются бледность кожных покровов, слизистых оболочек, понижение аппетита, неуравновешенность в поведении, утрата чистого I тона на верхушке сердца, «шум волчка» на сосудах шеи, умеренное увеличение печени. В крови наблюдается снижение уровня гемоглобина до 80,3 г/л (8,03 г %). Число эритроцитов составляет менее З.б-Ю/л, цветовой показатель 0,7-0,75.

При тяжелой форме анемии общее состояние ребенка значительно нарушено. Наружные покровы бледны, кожа воскового или желтоватого оттенка, сухая; веки и стопы отечны, трещины в углах рта и на слизистой оболочке каймы губ могут быть точечными при наличии иногда более значительных кровоизлияний на туловище, лице, конечностях. Отмечается дряблость мускулатуры. Выражена гиперплазия периферических лимфатических узлов и миндалин. Живот обычно вздут, печень и селезенка значительно увеличены. В покое у детей определяются тахикардия, одышка, систолический шум в сердце. Аппетит резко снижен вплоть до анорексии. Могут быть рвота, жидкий стул.

Со стороны красной крови регистрируется снижение уровня гемоглобина ниже 60,6 г/л (6,06 г%), иногда до 20-30 г/л (2,0-3,0 г%), количество эритроцитов меньше 3-Ю12 - 2,5 10 12 /л (3-2 млн/мм3), иногда 1,8- 1012- 1,5. Ю/л, цветовой показатель 0,4-0,5.

Лечение. Терапия анемии должна включать комплексные мероприятия по устранению этиологических факторов н сопутствующих состояний (рахит, гипотрофия, экссудативный диатез и др.), а также специальные методы противоанемиче-ского лечения. При осуществлении всех этих мероприятий необходим дифференцированный индивидуальный подход к каждому ребенку с учетом длительности заболевания и тяжести анемии.

Специфическим методом лечения железодефицитных анемий является назначение препаратов железа.

Наиболее употребительные препараты железа при анемиях назначают в следующих дозировках (табл. 16).

Во избежание возможных побочных явлений (тошнота, рвота, учащенный жидкий стул, запоры, боли в животе) препараты железа в течение первых нескольких дней назначают в половинной суточной дозе, а затем быстро переходят на полную дозу соответственно возрасту.

Препараты железа необходимо принимать во время или после еды вместе с аскорбиновой кислотой.

Можно давать препараты железа с соками цитрусовых, которые устраняют неприятные вкусовые ощущения и улучшают всасывание вводимого лекарства. Препараты железа принимают в течение 1-2 мес.

В комплекс антианемической терапии, учитывая поливитаминную недостаточность при этих заболеваниях, вводят витамины. Вначале назначают витамины Bi и С ежедневно или через день; курс лечения состоит из 10-20 внутримышечных инъекций. Тиамина бромид в 5 % растворе дозируют по 0,3- 0,5 мл, аскорбиновую кислоту в 5 % растворе - по 1 мл. Этим достигается усиление желудочной секреции, нарастание аппетита ребенка и улучшение усвоения пищевого железа.

Таблица 16 Препараты желгзэ, применяемые для лечения анемий у детей раннего возраста (разовые дозы)

По мере появления аппетита с целью регуляции белкового обмена и благоприятного влияния на эритропоэз целесообразно применение витамина Be в виде 2,5 % раствора в дозе 0,5- 1 мл внутримышечно; курс лечения -10-20 инъекций.

В тех случаях, когда имеется неустойчивый стул, для лучшего усвоения железа необходимо препараты железа принимать совместно с фолиевой кислотой. Детям 1-го года жизни назначают по 0,0005 г фолиевой кислоты 3 раза в день, детям в возрасте от 2 до 5 лет - по 0,002-0,004 г 2-3 раза в день.

Терапевтический эффект наступает в короткие сроки и более выражен при совместном применении препаратов железа с витамином Biz (цианокобаламин). Его вводят в дозе 30- 50 мкг внутримышечно ежедневно или через 1-2 дня в зависимости от состояния больного. На курслечения 10-15 инъекций.

При тяжелых формах анемий и при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний наряду с препаратами железа, ан-тиаиемическими витаминами показаны повторные переливания крови (цельная кровь, эритроцитарная масса, плазма крови и др.). Переливания производят из расчета 7-10 мл крови на 1 кг массы тела с промежутками в 5-7 дней, всего 6-8 трансфузий.

Среди лечебных мероприятий важное место занимают рационально построенная диета и правильный режим дня ребенка, страдающего малокровием.

Дети первого полугодия жизни при развитии анемии должны получать грудное молоко, им своевременно вводят фруктовые или овощные соки и физиологический прикорм (овощное, фруктовое пюре, яичный желток, творог, каша) ; при искусственном вскармливании предпочтение отдают кефиру и его раз-ведениям.

В суточном рационе детей второго полугодия и второго года жизни необходимо увеличение белков на 10-15 % за счет дополнительного введения творога, мяса при одновременном ограничении жира на 10-15 %.

В рацион следует включать продукты, богатые железом, медью, кобальтом, никелем и марганцем: толокно, гречневая крупа, зеленый горошек, картофель, свекла, редис, капуста, орехи, черная смородина, сливы, груши, яблоки, сухофрукты.

Необходимо дополнительно включать в рацион такие продукты, как творог, яичный желток, печень, дрожжи, так как они богаты кобальтом, цианокобаламином, фолиевой кислотой - веществами, необходимыми для построения стромы кровяных клеток и глобина.

При организации режима детей, больных малокровием, необходимо учитывать, что у них легко возникает утомление, поэтому дополнительный дневной сон и достаточная продолжительность ночного сна являются необходимыми мероприятиями в комплексном лечении.

Большое внимание уделяют одежде таких больных, учитывая значительные нарушения процессов терморегуляции со склонностью к быстрому охлаждению. Одежда должна быть достаточно теплой, но не стеснять движений и не затруднять кровообращения. Дети непременно должны совершать прогулки, конечно, с учетом конкретных условий погоды. В зимнее время допускается пребывание детей на воздухе при температуре не ниже -15 °С при отсутствии ветра. Температура воздуха в комнате, палате должна быть в пределах 20-22 °С.

Во всем остальном мероприятия, направленные на усиление физического развития и повышение сопротивляемости организма, необходимо осуществлять с учетом возрастных и индивидуальных особенностей реактивности ребенка в каждом конкретном случае.

Лечение детей с легкими формами анемий можно проводить в домашних условиях, а также в детских яслях, садах, домах ребенка.

Детей с тяжелыми формами анемий обычно лечат в условиях стационара, по возможности госпитализируя их в отдельные маленькие палаты во избежание присоединения тех или иных заболеваний.

Профилактика алиментарно-инфекционных анемий должна осуществляться в антенатальном периоде. Сводится она к укреплению здоровья беременной женщины, к борьбе с токсикозами, к мероприятиям по предупреждению недонашиваемости и пере-нашиваемости.

Ребенку необходимо с месячного возраста давать в постепенно возрастающих дозах (предельно 10 чайных ложек) соки (яблочный, виноградный, черносмородинный, апельсиновый) для своевременного пополнения организма микроэлементами, минеральными солями, витаминами. Очень важным моментом является своевременное введение полноценного прикорма, а также максимальное оберегание детей от острых инфекционных заболеваний, особенно пневмоний, острых респираторных, желудочно-кишечных заболеваний, способствующих анемиза-ции организма.

Особого внимания при проведении профилактических мероприятий требуют дети в возрасте 3-6 мес, склонные к возникновению анемий. Детям от многоплодной беременности, недоношенным, переношенным, с внутриутробной гипотрофией, детям от матерей, болевших анемией во время беременности, от матерей с аномалией плаценты необходимо профилактически назначать препараты железа совместно с аскорбиновой кислотой. Аскорбиновое железо, глюконат железа, ферроалоэ - наиболее употребительные препараты - назначают по "/з и Уз суточной лечебной дозы на протяжении 1-2 мес.

Этот же контингент детей нуждается в периодическом исследовании красной крови (в 3, 6 мес и в 1 год).

Необходим систематический контроль за состоянием красной крови в детских коллективах (детских яслях, садах, домах ребенка) и при выявлении гематологических отклонений (содержание гемоглобина ниже 108 г/л, количество эритроцитов менее 4,5 10 12 /л) следует проводить лечебно-профилактические мероприятия.

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение. Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В-12- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В 12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В 12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В 12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10 9 /л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда - удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело - и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический лимфолейкоз. Патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.

Заболевания крови и кроветворных органов являются частой причиной ранней смерти детей и взрослых. Это объясняется тем, что патологические процессы в плазме трудно поддаются лечению, которое ещё и очень дорогое. Своевременная терапия и профилактические мероприятия помогают снизить риск возможной инвалидности или летального исхода.

Болезни крови очень опасны для человека

Классификация заболеваний крови

Патогенезом болезней крови и кроветворных органов занимается наука гематология (haematologia).

В зависимости от этиологии возникновения и класса, выделяют основные виды нарушений:

• болезни эритроцитов;
• патологии лейкоцитов;
• заболевания тромбоцитов;
• несворачиваемость крови – геморрагические диатезы.

Болезни, вызванные изменением в красных кровяных тельцах

Изменение количества или качества эритроцитов в плазме всегда свидетельствуют об ухудшении основных функций крови. Избыток таких белков () встречается редко, намного чаще люди сталкиваются с их дефицитом ().

Основными причинами анемии выступают:

• кровотечения разной тяжести – большие потери крови в результате травмы, операции или незначительные, но частые, которые связанные с носовыми кровотечениями, обильными месячными, кровоточащими язвами в пищеварительной системе;
• быстрый распад эритроцитов из-за их слабой или деформированной оболочки;
• сбои в метаболизме красных кровяных клеток и гемоглобина, что провоцирует повышенную выработку эхиноцитов (состарившиеся эритроциты).

Отклонения в красных кровяных клетках влечёт нарушение основных функций таких телец.

На этом фоне развиваются опасные болезни:

1. Острая или хроническая геморрагическая анемия.
2. Генетическая анемия гемолитического характера – серповидно-клеточная анемия, талассемия, сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз.
3. Приобретённое малокровие в результате аутоиммунных отклонений крови, патологий мелких и средних сосудов, гемолитико-уремического синдрома, малярии, гемолитической интоксикация.
4. Дефицитная анемия.
5. Порфирии (поражение клеточных элементов, которые берут участие в образовании гемоглобина).
6. Апластическая анемия (отклонения в работе костного мозга).

Кровяные тельца здоровой крови и при анемии

Уменьшение количества крови или малокровие может быть вызвано усиленным расходом гемоглобина. Такое наблюдается в период беременности, кормления грудью, а также у спортсменов.

Независимо от патогенеза, основными симптомами анемии бывают:

• быстрая утомляемость, постоянная слабость и частые головокружения;
• бледный цвет кожных покровов;
• учащённое сердцебиение, шум в ушах;
• ухудшение памяти, работоспособности, нарушение сна;
• цвет губ и дёсен становится светло розовым, белеют ушные раковины (у детей).

При анемии появляется шум в ушах

Редкие заболевания крови могут возникать при повышенном продуцировании эритроцитов. Обычно красный отросток не поражается злокачественными опухолями, и все патологии, возникшие в результате увеличения количества кровяных телец, имеют доброкачественное течение.

1. Полицитемия (плеторический синдром) – в плазме повышаются не только эритроциты, но и другие клетки (тромбоциты, лейкоциты). При этом увеличивается общий объём крови.
2. Эритремия – повышенное продуцирование только красных кровяных телец.
3. Болезнь Вакеза – затрагивает все ростки кроветворения, особенно эритроидные, является доброкачественным лейкозом.

Полицитемия — увеличение количества кровяных телец

Яркими признаками болезней увеличенного уровня эритроцитов выступают следующие состояния:

• покраснение кожи на лице;
• частые приливы жара;
• зуд и жжение по всему телу, которое становится более заметным после тёплой ванны или душа;
• болевые приступы в стопах;
• чувство жжения в фалангах верхних конечностей.

При увеличении эритроцитов появляется покраснение на коже

Нарушение качества и количества эритроцитов в плазме уже на ранних стадиях проявляется неприятными симптомами. Поэтому, чем быстрее диагностировано заболевание, тем легче с ним бороться.

Болезни крови, связанные с отклонениями в лейкоцитах

Белые кровяные клетки вырабатываются в костном мозге. Это ответ иммунитета в виде пролиферативного воспаления на проникновение в организм инфекции или вирусов. Лейкоциты представлены 5 главными формами – эозинофилы, моноциты, нейтрофилы, базофилы. Нарушение лейкоцитарной ветки кроветворения носит опухолевый характер и нередко вызывает рак.

Спровоцировать изменения в белых тельцах могут такие причины, как:

• воздействие инфекций и вирусов;
• отравление химическими веществами;
• дефекты в ростке, которые заложены на генетическом уровне;
• радиационное воздействие;
• влияние кортикостероидов (провоцируют повышение белых клеток).

В результате воздействия внешних и внутренних факторов лейкоциты либо перестают нормально вырабатываться, из-за чего наблюдается их дефицит (), либо аномально расти (лейкоцитоз). Интенсивное увеличение белых кровяных телец может быть спровоцировано высвобождением незрелых или дефектных клеток из костного мозга.

В зависимости от нарушения функций определённого типа клеток лейкоцитов или их совокупности развиваются конкретные заболевания.

1. Лимфоцитопения – критическое уменьшение лимфоцитов.
2. Лимфоцитарный лейкоз, лимфома или лимфогранулематоз – интенсивное деление лимфоцитов. Заболевание сопровождается сильным увеличением лимфатических узлов одновременно в нескольких частях тела.
3. Нейтропения – слабая выработка нейтрофилов.
4. Нейтрофильный лейкоцитоз – неконтролируемое повышение нейтрофилов в плазме.
5. Инфекционный мононуклеоз – инфекционное заболевание крови, вызванное вирусом герпеса.

При лимфоцитопении уменьшается количество лейкоцитов

Все лейкозы и лимфомы носят злокачественный характер и являют собой онкогемологические заболевания, которые способны проявляться как у детей, так и у взрослых. Исходя из стадии, на который начали развиваться нарушения в лейкоцитарных ростках, патологии имеют острое или хроническое протекание.

Основными симптомами поражения лейкоцитов выступают:

• частые головные и суставные боли, прогрессирующий дискомфорт в костях (оссалгический синдром);
• кровоточивость дёсен, болевые ощущения во рту, неприятный запах;
• чувство слабости, усталости, частый озноб и незначительное повышение температуры тела;
• ухудшение памяти, снижение работоспособности;
• боль в ротовой полости и горле, которая усиливается во время еды и приёма жидкости;
• заметное увеличение лимфоузлов.

Увеличение лимфоузлов происходит при уменьшении лимфоцитов

При развитии лимфом костный мозг поражается на самых последних стадиях, когда начинаются процесс метостаз. А вот лейкозы провоцируют патологические изменения ещё в начале заболевания, так как продуцируют в крови огромное количество бласт (нехарактерных клеток).

Заболевания тромбоцитов

Безъядерные кровяные клетки отвечают за нормальную консистенцию крови и препятствуют неконтролируемым кровотечениям (образуют тромбы).

Отклонениями в нормальном функционировании тромбоцитов являются следующие состояния:

• дефекты (наследственные или приобретённые) в структуре клеток, что мешают их нормальной работе (тромбоцитопатия);
• критическое уменьшение безъядерных клеток (тромбоцитопения);
• повышенная выработка тромбоцитов (тромбоцитоз).

Чаще всего встречается тромбоцитопения, для которой характерно уменьшение выработки тромбоцитов или их быстрое разрушение.

Подобный патогенез присущий следующим заболеваниям:

1. Аллоиммунная пурпура новорождённых.
2. Сосудистая псевдогемофилия.
3. Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
4. Трансиммунная пурпура новорождённых.
5. Синдром Эванса.

Аллергический васкулит характерен уменьшением количества тромбоцитов

Нередко низкая выработка тромбоцитов сопровождается дефектами их структур и снижением выполняемых функций. В таком случае возможно развитие патологических синдромов (TAR, Бернара-Сулье, Мая-Хегглина, Чидака-Хигаси) и болезней (Вискота-Олдрича, Виллебранда, Херманского-Пудлака, тромбластения Гланцмана).

Явными признаками болезней тромбоцитов выступают:

• кровоизлияния под кожу – синяки или экхимозы;
• кровотечение из дёсен при чистке зубов;
• красные пятна на кожных покровах (пурпура или подкожные кровоизлияния);
• мелкие кровяные пятна плоской формы на нижних конечностях (петехии);
• частые кровотечения из носа, обильные месячные.

При болезнях тромбоцитов появляются кровоизлияния под кожей

Нарушение функций тромбоцитов может вызвать спонтанные, обильные внутренние или внешние кровотечения. Поэтому важно не игнорировать неприятные симптомы, а при их появлении сразу обращаться в больницу.

Геморрагические диатезы

Негативные отклонения в свёртываемости крови провоцируют развитие целого списка заболеваний, объединённых в одну группу – геморрагические диатезы. Главной особенностью таких патологий выступает повышенная склонность человека к обильным кровопотерям.

Наиболее частыми провоцирующими факторами несворачиваемости являются:

• генетические дефекты в структурных элементах кроветворения, которые передаются по наследству (врожденные отклонения);
• нарушение в целостности стенок кровеносных сосудов, которое произошло в результате развития сопутствующих болезней (приобретённый геморрагический диатез);
• изменения в тромбоцитарном гемостазе (увеличение или уменьшение тромбоцитов, дефекты клеточных оболочек).

Болезни крови, которые входят в группу геморрагических диатезов:

1. Гемофилия (страдают только представители мужского пола). Характерные особенности – спонтанные кровоизлияния в мягкие ткани (суставы, мышцы), развитие больших гематом на теле.
2. Гемангиомы (доброкачественные опухоли).
3. Геморрагический васкулит.
4. Синдромы (Казабаха-Мерритта, Гассера, Луи-Бар).
5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
6. Приобретённые коагулопатии – афибриногенемия, фибринолитическая кровоточивость.

Проблемы со свёртываемостью крови проявляются различным высыпанием на теле, которое в тяжёлых формах может преобразовываться в язвенные поражения.

Сопутствующими признаками геморрагического диатеза выступают:

• тошнота, болевые ощущения в области живота;
• рвота с кровяными примесями;
• кровоподтёки и гематомы по всему телу;
• регулярные кровотечения из носа, рта, в органах пищеварительного тракта;
• головокружение, мигрени, слабость;
• бледность кожных покровов.

Анемия характерна частыми кровотечениями из носа

К какому врачу обратиться?

Если у человека появляются гематомы и кровоподтёки по телу, длительное время держится высокая температура, увеличены лимфоузлы, через чур бледная кожа или наблюдается склонность к кровопотерям, нужно немедленно обратиться к врачу. Первичной диагностикой патологических процессов крови, а также их лечением занимается . Специалист помогает найти причину заболевания, подобрать адекватную терапию и последующую профилактику.

Диагностика

Для определения заболевания крови, которое повлекло ухудшение состояния пациента, специалист может назначить инструментальные и лабораторные методы исследования.

Для этого человеку нужно сдать биологический материал и пройти аппаратный мониторинг:

1. – изучается состояние всех кроветворных клеток.
2. – исследование маркеров свёртываемости крови.
3. Гистология и биопсия лимфоузлов – выявление патогенеза негативных процессов.
4. Морфологическое исследование костного мозга в комплексе со стернальной пункцией – изучение активности ростков кроветворения и выявление в тканях злокачественных опухолей.
5. Компьютерная томография – мониторинг внутренних органов и выявление в них разрушительных процессов.
6. УЗИ – используется для осмотра лимфатических узлов и органов брюшной полости.

Для определения состояния кровяных телец проводится анализ крови

Комплексное обследование позволяет с высокой точностью поставить диагноз и сделать прогноз по заболеванию. Это поможет сориентировать человека на предстоящее лечение и подобрать наиболее эффективную терапию.

Лечение

Борьба с заболеваниями крови – длительный процесс, который требует комплексного подхода. В ходе лечения могут использоваться консервативные методы или хирургическое вмешательство (в зависимости от вида патологии и степени запущенности).

Медикаменты

Основная цель терапии препаратами – улучшить состояние больного и восстановить нормальное функционирование крови. В зависимости от вида болезни и её тяжести доктор подбирает индивидуальное лечение для конкретной патологии.

Универсального метода для всех болезней крови нет, но есть наиболее часто применяемые группы лекарств, которые используются в том или ином случае:

1. Антикоагулянты – Аспирин Кардио, Плогрель, Стрептаза, Аспигрель.
2. Гемостатические препараты – Аминокапроновая кислота, Иммунат, Апротекс, Викасол, Транексам.
3. Антианемические средства – Аскофол, Гемофер, Фолиевая кислота, Железа глюконат 300, Хеферол.
4. Плазмозамещающие растворы – Альбумин сывороточный, Аминокровин, Кабивен периферический, Полиглюкин.

Иммунат — гемостатический препарат

Дозировку и длительность терапии определяет врач. Обычно лечение происходит в амбулаторных условиях, исключением выступают тяжёлые опухолевые патологии крови, когда госпитализация жизненно необходима.

Немедикаментозное лечение

Опасные патологии кроветворных систем (лейкозы, лимфомы) не поддаются консервативной терапии.

Для борьбы со злокачественными опухолями применяются такие эффективные методы, как:

• пересадка костного мозга (стволовых клеток);
• химиотерапия;
• переливание компонентов крови.

Для борьбы со со злокачественными опухолями применяется переливание крови

Возможные осложнения

Заболевания крови опасны своими последствиями, которые не зависят от того, вовремя начато лечение или нет. Патологические процессы могут сильно повлиять на трудоспособность человека, привести к инвалидности или спровоцировать летальный исход.

К наиболее частым осложнениям относятся:

• малокровие в результате обильной кровопотери;
• сепсис, развивающийся на фоне ослабленного иммунитета после химиотерапии или длительного приёма медикаментов;
• повышенная восприимчивость к инфекционным и вирусным заболеваниям;
• развитие сопутствующих болезней внутренних органов (сердца, сосудов, печени, желудка);
• появление геморрагического синдрома – склонность к кровопотерям (развивается на фоне запущенной анемии).

Болезни крови негативно влияют на сердечно-сосудистую систему

Длительное не лечение патологий крови может перерасти в хронические формы протекания болезни. Такое состояние труднее поддаётся терапии и может сильно повлиять на качество жизни пациента.

Профилактика болезней крови

Не допустить развитие серьёзных заболеваний можно, если вести здоровый образ жизни и стараться избегать влияния негативных факторов.

1. Вовремя обращаться к врачу, если неоднократно наблюдается ухудшение самочувствия без видимых причин.
2. Не запускать глистные инвазии и заболевания инфекционной природы.
3. Следить за питанием – регулярно принимать витамины. Рацион должен быть полноценным, но без вредной пищи.
4. В быту минимизировать использование химических веществ. Максимально ограничить контакт с лакокрасочными изделиями, бензолом и тяжёлыми металлами.
5. Избегать стрессов и эмоциональных переживаний. Больше отдыхать, нормализовать сон.

Чтобы избежать болезней крови употребляйте здоровую пищу

В целях профилактики болезней крови и для укрепления организма рекомендуется больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься умеренными физическими нагрузками, избегать переохлаждения или перегрева.

Патологические изменения в крови и кроветворных органах коварны. Серьёзные болезни могут поражать все возрастные категории людей, быть наследственными или приобретёнными в результате сопутствующих нарушений в организме, а также иметь доброкачественный и злокачественный характер. Чтобы не допустить тяжёлых осложнений, важно не игнорировать симптоматику, а вовремя обращаться к врачу.

К органам кроветворения относятся печень, костный мозг, лимфатические узлы, селезенка. Здесь вырабатываются форменные элементы крови: красные кровяные тельца (эритроциты) - преимущественно в красном костном мозге, белые кровяные тельца (лейкоциты) - в селезенке и лимфатических узлах (в селезенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов - моноциты, в лимфатических узлах - лимфоциты), кровяные пластинки (тромбоциты) - в красном костном мозге.Среди заболеваний органов кроветворения наиболее частыми являются анемии, или малокровие.Кровь доставляет питательные вещества всем клеткам организма и выводит вредные продукты. Она состоит из прозрачной жидкости - плазмы, в которой находятся форменные элементы. Общее количество крови в организме здорового человека около 5 л.Плазма крови - это вода с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями, кислородом (в небольшом количестве).