Главная · Здоровье · Метгемоглобинемия. Что такое метгемоглобинемия: причины и лечение Наследственная метгемоглобинемия обусловлена

Метгемоглобинемия. Что такое метгемоглобинемия: причины и лечение Наследственная метгемоглобинемия обусловлена

Клинический анализ крови — простое и информативное исследование. Оно хорошо тем, что забор крови проводится из пальца, поскольку требуется её минимальное количество, не нужно никакой специальной подготовки: единственное требование — сдавать анализ натощак. Методика позволяет оценить гемограмму, то есть количество и соотношение клеток, а также ряд других важнейших показателей, среди которых не последнее место отводится анализу крови на гемоглобин. От чего зависит его концентрация в крови? Сколько гемоглобина должно быть в норме? Что еще нужно знать о данном показателе?

Основная функция гемоглобина — транспортная. Он связывается с кислородом, поступившим в кровь из легочных альвеол, переносит его и затем отдает тканям. Но на этом роль гемоглобина не заканчивается: он забирает углекислый газ и относит его обратно к легким, откуда тот удаляется в окружающую среду . Таким образом, данный белок играет огромное значение для дыхания: без него у клеток человеческого организма нет возможности полноценно осуществлять метаболизм.

Выделяют несколько видов нормального гемоглобина:

  • HbA1,
  • HbA2,

Из них А1 и А2 характерны для взрослых (причем HbA1 составляет 96-98% от общего количества), а гемоглобин F — для новорожденных. В первые дни жизни этот показатель составляет до 60-80%, и к четвертому-пятому месяцу жизни снижается до 10%. В крови человека нормальный гемоглобин присутствует в трех химических формах: оксигемоглобин (соединение с кислородом, обозначение — HbO 2), карбгемоглобин (соединение с углекислым газом, обозначение — HHbCO 2), и восстановленный гемоглобин (обозначается как HHb). Однако данный белок способен образовывать и патологические соединения такие, как карбоксигемоглобин и метгемоглобин.

Карбоксигемоглобин представляет собой соединение с угарным газом. Он не способен переносить кислород и углекислый газ, откуда следует вывод о том, что при его наличии в крови ткани начинают испытывать сильнейшее кислородное голодание. Именно поэтому при пожаре люди гораздо чаще погибают от удушья, чем от самого огня.


Метгемоглобин образуется при окислении гемоглобина, железо в метгемоглобине является трехвалентным (в норме оно двухвалентное). Такое соединение прочно связывает кислород и крайне неохотно отдает его тканям. Вот почему при образовании метгемоглобина ткани также испытывают сильнейшую гипоксию. Метгемоглобин появляется в крови при отравлении окислителями (перманганатом калия, анилином и т.п.), нитратами и нитритами.

Сам по себе анализ крови на гемоглобин не предполагает определения наличия в крови карбоксигемоглобина и метгемоглобина. В этом нет необходимости. Подобное исследование проводится в том случае, если имеют место быть симптомы отравления: тогда кровь берут в токсикологическую лабораторию, где при помощи специальных методик выявляют наличие метгемоглобина или карбоксигемоглобина.

Методика проведения анализа крови на гемоглобин

Для измерения количества гемоглобина в крови нет необходимости проводить забор крови из вены, ее берут из пальца. Это правильно, поскольку такой забор менее травматичен и предполагает изъятие минимального количества крови, чего вполне достаточно для определения исследуемого показателя. Анализ не предполагает особой подготовки: не требуется никаких диет или дополнительных манипуляций. Единственное ограничение — кровь следует сдавать натощак. Опять же, тот факт, что ее забор проводится из пальца, позволяет избежать голодных обмороков, иногда возникающих при взятии крови из вены натощак.


В настоящее время существует несколько групп методик, позволяющих сделать определение уровня гемоглобина в крови максимально точным. Еще недавно популярным был способ Сали, однако он недостаточно надежен и не отвечает современным требованиям. Поэтому вместо него предложены колориметрические и газометрические методы, а также способ измерения содержания железа в гемоглобиновой молекуле. Это правильно: время движется вперед, и современные технологии постепенно вытесняют более старые.

Помимо классического забора крови из пальца для измерения гемоглобина в лаборатории существует экспресс методика. Для этого существует специальный прибор — гемоглобинометр. Принцип действия прибора — колориметрический. Забор крови также осуществляется из пальца: для измерения ее требуется совсем немного: около 10 микролитров.

Процедура занимает совсем немного времени: прибору с момента прокола пальца до получения результата необходимо меньше минуты. Кроме того, современные приборы имеют встроенную систему, проверяющую, насколько правильно работают все элементы.

Такой прибор стоит достаточно дорого, поэтому если у вас бывает необходимость сдать кровь на гемоглобин пару раз в год, то покупать его не стоит: проще бесплатно сдать анализ в лаборатории. Однако у тех, кто вынужден постоянно контролировать концентрацию гемоглобина, данный прибор обязательно должен быть в наличии. В таком случае измерения можно проводить несколько раз в день, что просто необходимо при некоторых заболеваниях крови.

Конечно, данный прибор применяется не так часто, как, скажем, приборы для определения уровня сахара и холестерина, что связано, с одной стороны, с недостаточностью информированности населения, и с другой, не с такой высокой частотой распространения подобных патологий. Безусловно, использование таких приборов не исключает полностью необходимости сдавать анализ в лаборатории, где получаются более точные результаты.

Интерпретация результатов исследования

Нормальное содержание гемоглобина в крови составляет 115-145г/л у женщин и 130-160г/л у мужчин. Расшифровка результатов анализа подразумевает не только сравнение полученных цифр с целевыми показателями, но и их оценку в комплексе с определением количества эритроцитов. Для этого существует специальный индекс, который носит название цветового показателя, отражающего концентрацию гемоглобина в эритроците. В норме он лежит в диапазоне от 0,85 до 1,05.

Низкий гемоглобин является признаком анемии. Если при этом цветовой показатель также снижен по сравнению с нормой, то такая анемия — гипохромная. Существует целый ряд причин, способствующих снижению гемоглобина, но все их можно подразделить на две большие группы: нарушение синтеза и повышенный распад. Образование гемоглобина может быть нарушено из-за дефицита его основных компонентов — железа и аминокислот, что бывает связано с неправильным питанием, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, длительной лихорадкой и т.д. Если все составляющие присутствуют в достаточном количестве, нарушение синтеза может быть обусловлено генетическими причинами или, к примеру, отравлением свинцом.


Повышенный распад гемоглобина наблюдается при кровопотерях (это может быть одним из признаков скрытого кровотечения), гемолизе эритроцитов (при малярии, отравлении гемолитическими ядами, аутоиммунном поражении и т.п.), наследственных нарушениях. К сожалению, расшифровка клинического анализа крови не дает представления о причинах, приведших к снижению уровня гемоглобина. Для этого потребуются дополнительные исследования.

Подъем гемоглобина бывает обусловлен усилением выработки эритроцитов из-за гипоксии, повышения уровня глюкокортикоидов или опухолевого процесса. Еще одна причина — сгущение крови, которое может быть при стрессах, обезвоживании и некоторых заболеваниях.

Также существуют специальные анализы на определение процентного содержания отдельных фракций гемоглобина, выявление патологических форм (метгемоглобин, карбоксигемоглобин). Каждое из таких исследований назначается врачом по определенным показаниям. Если нет никаких отклонений по гемоглобину в клиническом анализе крови (или нет признаков отравления в случае с карбокси- и метгемоглобином), то, как правило, оснований для дополнительных анализов нет.

Гемоглобин жизненно необходим человеку. Без него начинается кислородное голодание тканей, которое может привести к самым серьезным последствиям, включая летальный исход (это не редкость при отравлениях, сопряженных с образованием карбоксигемоглобина и метгемоглобина). Расшифровка анализа крови на гемоглобин может показать имеющиеся отклонения от нормы, которые обязательно нужно устранять. Огромное значение имеет не борьба с самим симптомом, а выявление причины и грамотное лечение.

В результате метаболических реакций в крови здорового человека присутствует 0,1-1% дериватов (производных) гемоглобина. Метгемоглобин – один из них. В отличие от гемоглобина он содержит не восстановленное, а окисленное железо, в связи с чем не обладает способностью переносить кислород от легких к клеткам организма.

При увеличении концентрации метгемоглобина в крови нарушается кислородно-транспортная функция эритроцитов, и развивается кислородное голодание тканей. В зависимости от этиологии выделяют врожденную (наследственную) и вторичную (приобретенную) метгемоглобинемию. Первая распространена среди населения Якутии, Аляски и Гренландии, а также среди индейцев североамериканского племени навахо. Частота приобретенной формы заболевания неизвестна.

Причины

Причины метгемоглобинемии делятся на врожденные, приобретенные и смешанные. Врожденная форма заболевания может быть обусловлена одним из двух механизмов:

  • ферментопатией – низкой активностью или полным отсутствием метгемоглобинредуктазы – энзима, который отвечает за превращение метгемоглобина в обычный гемоглобин;
  • гемоглобинопатией – синтезом аномальных белков (глобинов), которые содержат окисленное трехвалентное железо, при этом 20-50% всего гемоглобина находится в виде метгемоглобина.

Наследственная метгемоглобинемия связана с генетическими дефектами, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Приобретенные причины патологии могут быть экзогенными или эндогенными. Основной экзогенной предпосылкой является отравление различными токсическими веществами:

  • лекарственными средствами – лидокаином, новокаином, викасолом, противомалярийными препаратами, нитритами, сульфаниламидами, парацетамолом, перманганатом калия;
  • химическими агентами – анилиновыми красителями, тринитротолуолом, нитратом серебра, хлорбензолом;
  • продуктами (колбасой, консервами, овощами, фруктами) и неочищенной водой с высокой концентрацией нитратов.

Метгемоглобинемия у детей, как правило, развивается под воздействием эндогенных факторов:

  • метаболического ацидоза;
  • вирусных и бактериальных инфекции;
  • диареи.

Предрасположенность к заболеванию в период новорожденности связана с физиологическим снижением активности фермента метгемоглобинредуктазы.

Смешанная метгемоглобинемия диагностируется в том случае, если она возникает под воздействием экзогенных или эндогенных факторов у людей, которые являются бессимптомными (гетерозиготными) носителями генов, отвечающих за развитие наследственной ферментопатии.

Симптомы

Симптомы метгемоглобинемии генетического происхождения манифестируют сразу после рождения ребенка или в возрасте 3-6 месяцев. Основным патологическим проявлением является цианоз (посинение) кожи и слизистых оболочек, который особенно заметен в области носогубного треугольника, губ, полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа и мочек ушей. Оттенок может варьироваться от серо-зеленого до насыщенного фиолетового. Зачастую наследственная метгемоглобинемия сочетается с другими врожденными дефектами – деформацией черепа, недоразвитие конечностей и прочими.

По мере взросления у детей наблюдаются симптомы, связанные с гипоксией тканей:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • сонливость;
  • тахикардия;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • отставание в психомоторном развитии.

К усугублению симптомов приводят переохлаждение, употребление продуктов с большим содержанием нитратов, прием метгемоглобинобразующих медикаментов.

Признаки приобретенной метгемоглобинемии зависят от концентрации метгемоглобина в крови:

  • до 3% – проявления отсутствуют;
  • 3-15% – кожа становится сероватой;
  • 15-30% – возникает цианоз, кровь приобретает коричневый оттенок;
  • 30-50% – наблюдаются головная боль, слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки;
  • 50-70% – отмечаются , аритмия, судороги, метаболический ацидоз, спутанность сознания, застой в сосудах конъюнктивы и сетчатки, в некоторых случаях человек впадает в кому.

Если доля метгемоглобина в крови составляет более 70%, гипоксия тканей становится настолько выраженной, что может привести к летальному исходу.

Диагностика

Метгемоглобинемия диагностируется на основании лабораторных анализов. Самым простым тестом, позволяющим выявить аномальную концентрацию метгемоглобина в крови, является наблюдение за изменением цвета образца крови, помещенного в пробирку или на фильтрованную бумагу. Под воздействием воздуха оттенок крови здорового человека становится ярко-красным, при метгемоглобинемии он остается шоколадно-коричневым.

Расширенный список лабораторных исследований включает:

  • определение точного содержания метгемоглобина с помощью циангемоглобинового метода;
  • спектроскопию для исследования спектров кислых форм гемолиза;
  • электрофорез гемоглобинов на аргановом масле;
  • оценку активности метгемоглобинредуктазы;
  • пробу с метиленовым синим – после инъекции цианоз исчезает.

При метгемоглобинемии общий анализ крови показывает:

  • компенсаторный эритроцитоз;
  • увеличение уровня обычного гемоглобина;
  • уменьшение СОЭ;
  • ретикулоцитоз;
  • появление телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах (при хронической форме).

Биохимические анализ крови позволяет обнаружить незначительную билирубинемию.

В ходе диагностических мероприятий устанавливается причина метгемоглобинемии: выясняется факт отравления и анализируется семейный анамнез. При подозрении на врожденную форму патологии рекомендуется проведение генетического теста.

Метгемоглобинемия дифференцируется от врожденных пороков сердца синего типа, а также заболеваний дыхательных путей и надпочечников. При сердечно-легочных патологиях наблюдается изменение ногтевых фаланг пальцев – они приобретают форму « ».

Лечение

Лечение метгемоглобинемии проводится только при значительной концентрации метгемоглобина к крови и наличии клинических проявлений. Цель терапии – превращение метгемоглобина в гемоглобин. Основные препараты:

  • аскорбиновая кислота (сначала в больших дозах, затем – в поддерживающих);
  • рибофлавин;
  • «Хромосмон» (1% раствор метиленового синего в глюкозе).

Дополнительные направления лечения:

  • оксигенация;
  • кардиотонические медикаменты;
  • цититон (препарат, улучшающий дыхательную функцию).

В тяжелых случаях осуществляется обменное переливание крови.

Прогноз

Наследственная и лекарственная метгемоглобинемия в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. При нарастании концентрации метгемоглобина в крови и отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход.

Людям с врожденной формой патологии следует избегать переохлаждения и приема препаратов с метгемоглобинобразующими свойствами.

Профилактика

Основные меры профилактики:

  • приобретенная метгемоглобинемия – предупреждение контактов с токсическими веществами, разумное употребление лекарственных средств;
  • врожденная – медико-генетическое консультирование до зачатия ребенка.

О гемоглобине (HB, HGB) часто говорят, даже не зная, а лишь подозревая о его важности в организме человека. , называемая в народе малокровием, или , как правило, связываются с вариациями значений красного кровяного пигмента. Между тем, круг задач гемоглобина очень широк и его колебания в ту или иную сторону могут вызвать серьезные нарушения здоровья.

Чаще всего падение уровня гемоглобина связано с развитием железодефицитной анемии, она нередко бывает у подростков, молодых девушек, при беременности, поэтому основной акцент в данной статье будет сделан на то, что пациенту наиболее интересно и понятно, ведь не станет же больной самостоятельно заниматься какой-нибудь тяжелой формой гемолитической анемии.

Четыре гема + глобин

Молекула гемоглобина представляет собой сложный протеин (хромопротеин), состоящий из четырех гемов и белка глобина. Гем, в центре которого находится двухвалентное (Fe 2+), отвечает за связывание кислорода в легких. Соединяясь с кислородом и превращаясь в оксигемоглобин (HHbO 2), он немедленно доставляет тканям необходимый для дыхания компонент, а оттуда забирает углекислый газ, образуя карбогемоглобин (HHbCO 2), чтобы транспортировать его в легкие. Оксигемоглобин и карбогемоглобин относятся к физиологическим соединениям гемоглобина .

К функциональным обязанностям красного пигмента крови в организме человека относится и участие в регулировании кислотно-щелочного равновесия, ведь он представляет собой одну из четырех буферных систем, поддерживающих постоянство рН внутренней среды на уровне 7,36 – 7,4.

Кроме этого, локализуясь внутри красных кровяных клеток, гемоглобин регулирует вязкость крови, предотвращает выход воды из тканей и, тем самым, снижает онкотическое давление, а также препятствует несанкционированному расходу гемоглобина, когда кровь проходит через почки.

Синтезируется гемоглобин в , вернее, в костном мозге, когда те еще находятся в ядерной стадии (эритробласты и ).

«Вредные» способности гемоглобина

Еще лучше, чем с кислородом, гемоглобин связывается с угарным газом (СО), трансформируясь в карбоксигемоглобин (HHbCO), который является очень прочным соединением в значительной мере снижающим физиологические способности красного кровяного пигмента. Все знают, насколько опасно пребывание человека в помещении, заполненном угарным газом. Достаточно вдыхать с воздухом всего лишь 0,1% СО, чтобы 80% Нb соединилось с ним и создало прочную связь, влекущую гибель организма. Следует отметить, что курильщики в этом плане рискуют постоянно, в их крови содержание карбоксигемоглобина в 3 раза превышает норму (N – до 1%), а после глубокой затяжки в 10 раз.

формирование насыщенного кислородом оксигемоглобина и “вредного” карбоксигемоглобина, переносящего угарный газ

Очень опасным состоянием для молекулы гемоглобина считается замена двухвалентного железа в геме (Fe 2+) на трехвалентное (Fe 3+) с образованием опасной для здоровья формы – метгемоглобина . Метгемоглобин резко затормаживает перенос кислорода в органы, создавая им неприемлемые для нормальной жизни условия. Метгемоглобинемия возникает в результате отравления некоторыми химическими веществами или присутствует, как наследственная патология. Она может быть связана с передачей дефектного доминантного гена либо обусловлена рецессивным наследованием особой формы энзимопатии (низкая активность фермента, способного восстанавливать metHb до нормального гемоглобина).

Такой необходимый и замечательный во всех отношениях сложный белок, как гемоглобин, локализующийся в эритроцитах, может стать весьма опасным веществом, если по каким-либо причинам выйдет в плазму. Тогда он становится очень токсичным, вызывая кислородное голодание тканей (гипоксию) и отравляя организм продуктами своего распада ( , железо). Кроме этого, большие молекулы Hb, которые не разрушились и продолжают циркулировать в крови, попадают в почечные канальцы, закрывают их и тем самым способствуют развитию ОПН (острая почечная недостаточность).

Подобные явления, как правило, сопровождают тяжелые патологические состояния, связанные с нарушениями в системе крови:

  • Врожденные и приобретенные ; (серповидно-клеточная, талассемия, аутоиммунная, токсическая, болезнь Мошкович и др.);
  • Трансфузии крови, несовместимой по групповым эритроцитарным антигенам ( , ).

Нарушения в структурном строении гемоглобина в медицине называются гемоглобинопатиями. Это круг наследственных заболеваний крови, в который входят такие известные патологические состояния, как, например, серповидно-клеточная анемия и талассемия.

Пределы нормальных значений

Что-что, а норму гемоглобина, пожалуй, можно и не расписывать. Это один из показателей, нормальные значения которого, не задумываясь, назовет большинство людей. Однако мы позволим себе напомнить, что норма у женщин слегка отличается от таковой у мужчин, что объяснимо с точки зрения физиологии, ведь женский пол ежемесячно теряет какое-то количество крови, а заодно и железо с белком.

Кроме этого, уровень гемоглобина не может оставаться неизмененным при беременности, и, хотя ткани плода, в основном, кислородом обеспечивает фетальный (НbF) гемоглобин, у матери его уровень немного (!) снижается тоже. Это происходит потому, что объем плазмы при беременности увеличивается, кровь разжижается (пропорционально снижению эритроцитов). Между тем, подобное явление считается физиологическим состоянием, поэтому о каком-то значительном падении уровня Hb, как о норме, речи быть не может. Таким образом, за нормальный гемоглобин в зависимости от пола и возраста принимают следующие значения:

  1. У женщин от 115 до 145 г/л (при беременности от 110 г/л);
  2. У мужчин от 130 до 160 г/л;
  3. У детей в норме содержание гемоглобина, как и у взрослых: перед рождением уже начинает синтезироваться HbA, который к году жизни практически заменяет фетальный гемоглобин, служивший ребенку во время внутриутробного развития.

Рассматривая гемоглобин, нельзя обойти вниманием другие показатели, свидетельствующие, в достаточной ли степени гемоглобин заполняет эритроциты, или они циркулируют налегке, без Hb.

Указывающий на степень насыщения, может иметь следующие значения:

  • 0,8 – 1, 0 (эритроциты нормохромные – нет проблем);
  • Меньше 0,8 (гипохромные – анемия);
  • Больше 1,0 (Er гиперхромные, причина?).

Кроме этого, о насыщении красных клеток крови пигментом, может свидетельствовать такой критерий, как СГЭ (среднее содержание Hb в 1 эритроците , которое при исследовании в автоматическом анализаторе обозначается МСН ), его норма составляет от 27 до 31 пг.

Впрочем, гематологический анализатор считает и другие параметры, отражающие состояние красной крови ( , среднее содержание гемоглобина в эритроцитах, средний объем эритроцитов, показатель их гетерогенности и др.).

Почему изменяется уровень гемоглобина?

Уровень гемоглобина в некоторой мере зависит от:

  1. Времени года (осенью снижается, наверное, потому что люди собирают урожай и отдают предпочтение растительной пище),
  2. Характера питания: у вегетарианцев Hb ниже;
  3. Климата и рельефа местности (там, где мало солнца анемия встречается чаще, а в высокогорных районах гемоглобин повышается);
  4. Образа жизни (активные занятия спортом и интенсивная физическая работа в течение продолжительного времени повышают гемоглобин);
  5. Как ни странно, и чистый свежий воздух, и курение почти в одинаковой степени влияют на уровень Hb (они его увеличивают). Скорее всего, у курильщиков этот показатель включает измененный табачным дымом гемоглобин, так что у любителей расслабиться сигареткой вроде нет поводов для удовлетворения анализами, но есть возможность задуматься: что переносит гемоглобин в эритроцитах курильщика?

Гемоглобина мало

«У меня малоглобин», – так выразилась женщина, слишком долго задержавшаяся в роддоме и объясняя суть проблемы любопытным соседкам. Низкий гемоглобин, в отличие от высокого, встречается довольно часто, с ним все активно борются, применяя не только медикаментозные препараты, содержащие железо и витамины группы В, но и широкий спектр народных снадобий и продуктов, повышающих гемоглобин.

Пониженный или низкий гемоглобин вместе с уменьшением числа эритроцитов называется анемией (малокровием), для мужчин анемией считается падение уровня Hb ниже 130 г/л, женщин пугают малокровием, если содержание гемоглобина в эритроцитах становится меньше 120 г/л.

В диагностике анемий определяющая роль принадлежит гемоглобину, поскольку эритроциты не всегда успевают снижаться (при легких формах). Уместно назвать основные формы анемий, ведь железодефицитной анемией (ЖДА) это понятие не ограничивается. Таким образом, чаще всего рассматривается 6 основных групп:

  • Острая постгеморрагическая анемия, которая возникает после массивной кровопотери. Понятно, что причинами низкого гемоглобина здесь будут травмы, ранения, внутренние кровотечения.
  • Железодефицитная анемия – самая распространенная, так как человек не умеет синтезировать железо, а берет его извне с продуктами, богатыми этим элементом. О ЖДА можно долго не знать и не ведать, если не сдавать анализ крови на Hb, Er, ЦП и т. д.
  • Сидероахрестическая анемия, связанная с нарушением утилизации и синтеза порфирина и накоплением избытка железа вследствие этого. Причиной низкого гемоглобина в данном случае может быть наследственный фактор (недостаток фермента, который включает железо в гем) или приобретенная патология, возникающая в результате свинцовой интоксикации, алкоголизма, кожной порфирии или как следствие лечения противотуберкулезными препаратами (тубазид).
  • Мегалобластная, В 12 и/или фолиеводефицитная (болезнь Аддисона-Бирмера). Эту форму когда-то давно называли злокачественным малокровием.
  • Гемолитические анемии, объединенные общим признаком – ускоренный распад красных клеток крови, которые вместо 3 месяцев живут всего месяц-полтора.
  • Анемии, связанные с угнетением пролиферации эритроидного ростка, например, вытеснение его при опухолях, апластическая анемия на фоне лечения цитостатиками или воздействия высоких доз радиации.

Состояний, имеющих симптомом пониженный гемоглобин довольно много, каждое из них имеет свой механизм развития и предпосылки возникновения, мы же рассмотрим наиболее общие причины и симптомы этой патологии.

Почему бледнеет цвет крови?

Причины низкого гемоглобина, помимо климата или состояния беременности, могут вытекать из многих обстоятельств:

Очевидно, что если перечислять причины низкого гемоглобина при каждой форме анемии, а потом суммировать, то их будет значительно больше.

Как проявляется анемия?

Симптомы, указывающие на низкий гемоглобин, как и причины: есть общие, а есть чисто специфические. Например, отложение железа в несвойственных ему местах при сидероахрестической анемии влечет появление различной патологии: (Fe накапливается в поджелудочной железе), цирроза печени, (в сердце), евнухоидизма (в половых железах), однако это не значит, что такие же неприятности вылезут при других формах.

Между тем, пониженный гемоглобин можно предположить по некоторым признакам:

  • Бледная (иногда с желтоватым оттенком) сухая кожа, плохо заживающие царапины.
  • Заеды в уголках рта, трещины на губах, болезненный язык.
  • Ломкие ногти, секущиеся тусклые волосы.
  • Мышечная слабость, утомляемость, сонливость, вялость, депрессия.
  • Снижение концентрации внимания, мелькание «мушек» перед глазами, непереносимость душных помещений.
  • Слюнотечение по ночам, частые позывы на мочеиспускание.
  • Снижение иммунитета, плохая сопротивляемость сезонным инфекциям.
  • Головные боли, головокружения, возможны обморочные состояния.
  • Одышка, приступы учащенного сердцебиения.
  • Увеличение печени и/или селезенки (признак, характерный не для всех форм).

Клинические проявления анемии нарастают по мере развития и прогрессирования процесса.

Выше нормы

Высокий уровень гемоглобина может быть признаком сгущения крови и риска , симптомом гематологических заболеваний (полицитемия) и другой патологии:

  1. Злокачественных новообразований, клеткам которых очень необходим кислород;
  2. Бронхиальной астмы и сердечно-легочной недостаточности;
  3. Следствием ожоговой болезни (отравление токсинами, вышедшими из погибших клеток);
  4. Нарушений синтеза белков в печени, которые могли бы препятствовать выходу воды из плазмы (болезни печени);
  5. Потери жидкости при заболеваниях кишечного тракта (непроходимость, отравления, инфекции).

Кроме определения гемоглобина, который является важным показателем , в случаях сахарного диабета определяют гликированный гемоглобин, представляющий собой биохимическое исследование.

Считают весьма важным диагностическим критерием, основанным на свойстве Hb создавать прочную связь с глюкозой, поэтому его увеличение может стать свидетельством повышения сахара в крови в течение продолжительного времени (приблизительно 3 месяца – таково время жизни эритроцитов). Норма гликированного гемоглобина находится в пределах 4 – 5,9%. Повышенный гемоглобин, содержащий глюкозу, указывает на развитие осложнений диабета (ретинопатия, нефропатия).

С повышенным уровнем гемоглобина (хоть с сахаром, хоть без него) бороться самостоятельно не рекомендуется. В первом случае нужно лечить сахарный диабет, а во втором следует искать причину и попытаться ликвидировать ее с помощью адекватных терапевтических мероприятий, ибо в противном случае можно только усугубить ситуацию.

Маленькие секреты

Для того, чтобы повысить гемоглобин в крови, нужно на всякий случай знать причину его падения. Можно сколько угодно употреблять продукты, повышающие гемоглобин (железо, витамины группы В), но если они не будут должным образом всасываться в ЖКТ, то успехов можно и не дождаться. Скорее всего, для начала придется пройти комплекс обследований, в том числе, очень страшную и всеми нелюбимую ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), чтобы исключить патологию желудка и 12-перстной кишки.

Что касается продуктов, повышающих гемоглобин, то здесь тоже есть свои нюансы. Железом богаты многие растительные источники (гранат, яблоки, грибы, морская капуста, орехи, бобовые, бахчевые), но человек от природы хищник и Fe хорошо усваивает с белками, как, например:

  • Телятина;
  • Говядина;
  • Горячая баранина;
  • Нежирная свинина (кстати, сало, чем его не приправляй, железа не добавит);
  • Курятина не очень хорошо подходит, а вот гусь и индейка вполне могут сойти за продукты, повышающие гемоглобин;
  • В куриных яйцах железа маловато, зато очень много витамина В 12 и фолиевой кислоты;
  • Очень много железа в печени, но оно находится там в виде гемосидерина, который практически не усваивается (!), к тому же не следует забывать, что печень – орган детоксикации, поэтому, наверное, не стоит особо увлекаться.

Что может помочь усвоению необходимых веществ? Тут уж нужно смотреть внимательно. Чтобы старания и деньги, потраченные на диету, не пропали даром, а из домашнего лечения вышел толк, надо помнить некоторые особенности диетического питания при анемии:

  1. Всасыванию железа из других продуктов весьма способствует аскорбиновая кислота, поэтому цитрусовые (апельсины, лимоны) хорошо дополнят диету и помогут поднять гемоглобин в домашних условиях.
  2. Из гарниров повысить Hb лучше всего сумеет гречка, неплохо подойдет пшенная каша и овсяные хлопья, а вот сливочное масло и маргарин можно и не добавлять, они все равно почти не содержат железа.
  3. Не очень полезно запивать обед крепким чаем, он тормозит всасывание железа, но напиток шиповника, какао (без молока) или черный шоколад хорошо дополнят обогащенную железом трапезу.
  4. Нельзя употреблять одновременно с продуктами, повышающими гемоглобин, сыры, творог, молоко, они содержат кальций, который препятствует усвоению Fe.
  5. Поднять гемоглобин в домашних условиях (в больницах на это запрет) помогают небольшие (!) дозы сухого красного вина, но тут главное – не переусердствовать, потому что будет обратный эффект, а еще лучше – сходить в аптеку и купить гематоген, который там продается в виде ирисок: и вкусно, и полезно.

Мясо, гречка и отвар шиповника – это, конечно, замечательно, но только в случае легкой анемии (до 90 г/л) и в качестве вспомогательного средства при средней степени тяжести (до 70 г/л), но если имеет место выраженная форма, то без помощи железосодержащих препаратов не обойтись точно. Их больные сами себе не назначают, поскольку, ввиду развития осложнений и нежелательных побочных эффектов (отложение железа в органах и тканях – вторичный гемахроматоз), лечение требует постоянного лабораторного контроля и наблюдения врача.

В отношении других форм анемий следует отметить, что повысить гемоглобин в домашних условиях с помощью продуктов и народных средств, наверное, не получится, нужно лечить основное заболевание и в таком случае лучше довериться врачу.

Видео: низкий гемоглобин – доктор Комаровский

Что такое Отравления метгемоглобинобразователями

Метгемоглобин - производное гемоглобина, лишенное способности переносить кислород в связи с тем, что железо гема в нем находится в трехвалентной форме. Метгемоглобин образуется в повышенном количестве при некоторых наследственных болезнях и отравлениях.

Метгемоглобинемия - повышенное (более 1%) содержание метгемоглобина в эритроцитах периферической крови.

Что провоцирует Отравления метгемоглобинобразователями

Метгемоглобинобразователи - общее название химических веществ-окислителей, которые при попадании в организм вызывают превращение гемоглобина в метгемоглобин.

В группу метгемоглобинобразователей входит большое количество различных веществ. Бытовые отравления чаще всего происходят при ошибочном использовании селитры вместо соли, проглатывании детьми чернил и других анилиновых красителей, злоупотреблении нитроглицерином в попытке купировать приступ сильной боли в сердце. Нитрат аммония содержится в одноразовых пакетах для местного охлаждения тканей в укладках для оказания первой медицинской помощи. Порошок из такого пакета также иногда является источником отравления детей и взрослых (обычно не тяжелого). Иногда по незнанию анилиновые красители (например, бриллиантовый зеленый, считая его безопасным) добавляют в кондитерский крем для придания ему зеленого цвета. Это тоже может вызвать отравление.

Клинические проявления отмечаются при накоплении в крови значительного количества метгемоглобина - более 30%. При этом кровь теряет способность транспортировать кислород в достаточном для обеспечения тканей количестве, что приводит к развитию гипоксии.

Диагностика Отравления метгемоглобинобразователями

  • Анамнез и физикальное обследование

При высоком содержании метгемоглобина кровь становится бурой. Вследствие этого кожа приобретает грязно-серый цвет. О диагнозе можно судить уже по этим признакам.

Тяжесть клинической картины зависит не только от дозы попавшего в организм вещества, но и от индивидуальной чувствительности человека к токсину. В данном случае имеет значение активность метгемоглобинредуктазы, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и др. В легких случаях больной может не предъявлять никаких жалоб и обращается к врачу лишь заметив необычную окраску кожи и темно-синюшный оттенок слизистых. Средняя степень отравления сопряжена с наличием у больного общей слабости, головной боли, головокружения, одышки. Могут наблюдаться обмороки, неуверенность походки, угнетение сознания или возбуждение. Объективно, кроме упомянутого цианоза, при значительной метгемоглобинемии выявляют учащенное дыхание, тахикардию, артериальную гипотензию. В тяжелых случаях развивается кома. При этом зрачки сужены, отсутствует их реакция на свет. Возможны эпизоды резкого возбуждения с клонико-тоническими судорогами, непроизвольные дефекация и мочеиспускание, паралич дыхательного центра.

Одно из осложнений - гемолитическая анемия, которой способствует дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Проявления гемолитической анемии регистрируют позднее, уже в период пребывания больного в стационаре.

При попадании концентрированных красителей на основе анилина в ЖКТ проявляется их раздражающее действие, отмечаются жжение во рту, боль в животе, тошнота, рвота, возможна экзантема по типу крапивницы, увеличение и болезненность печени.

Нитро- и аминопроизводные бензола, а также сам бензол при попадании на кожу и в глаза вызывают дерматит и язвенный кератоконъюнктивит соответственно.

  • Дополнительное обследование

По возможности, целесообразно исследовать кровь на содержание метгемоглобина. Отравлению легкой и средней степени тяжести соответствует концентрация метгемоглобина 10-50%; при тяжелых отравлениях концентрация может превышать 50%.

В крови (если исследование проводят на более поздних стадиях) можно обнаружить ретикулоцитоз как признак усиления гемопоэза после гемолиза; в эритроцитах появляются тельца Хайнца-Эрлиха (также симптом гемолиза).

Лечение Отравления метгемоглобинобразователями

Основные мероприятия

После оценки состояния пострадавшего, выяснения природы агента, вызвавшего отравление, и если больной в сознании, приступают к мерам, направленным на выведение яда из организма.

  • При попадании яда в ЖКТ показано промывание желудка зондом с последующим введением солевого слабительного или сорбитола, а также активированного угля.
  • При попадании на кожу и в глаза производных бензола осуществляют промывание большим количеством проточной воды.
  • Теоретически при отравлении метгемоглобинобразующими ядами форсированный диурез и гемодиализ неэффективны, однако при попадании в организм производных анилина эти методы можно рассматривать как дополнительные.

В тяжелых случаях действия врача должны быть направлены на обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватной вентиляции легких, проведение поддерживающей терапии. Остановка дыхания и кровообращения - показание для немедленного начала сердечно-легочной реанимации.

Поскольку метгемоглобинобразователи являются агентами, вызывающими гипоксию гемического типа, при наличии симптоматики как можно быстрее приступают к проведению ингаляционной кислородной терапии.

Из дополнительных вмешательств могут быть необходимы:

  • коррекция объема циркулирующей крови внутривенным введением растворов электролитов (в связи с рвотой, нарушением всасывания в ЖКТ, мероприятиями, направленными на выведение яда из кишечника);
  • применение катехоламинов (при наличии резко выраженной артериальной гипотензии).

Инфузионную терапию растворами электролитов дополняют введением:

  • декстрозы и тиамина;
  • налоксона (в связи с угнетением ЦНС иногда возникает необходимость в применении).

Антидотная терапия

Антидотом при отравлении метгемоглобинобразователями является метилтиониния хлорид (метиленовый синий). Препарат в относительно невысоких концентрациях приводит к переходу метгемоглобина в гемоглобин за счет своих восстанавливающих свойств (вещество окисляется при этом до бесцветного лейкометиленового синего). При высоких концентрациях метгемоглобина (свыше 70%) метилтиониния хлорид уменьшает период полужизни метгемоглобина с 15-20 часов до 40-90 минут.

Показанием для введения препарата являются симптомы гипоксии (обычно при 30% метгемоглобина в крови, иногда меньше). Интоксикация на уровне цианоза без выраженной клинической картины не требует антидотной терапии. Препарат вводят в дозе 1-2 мг/кг внутривенно медленно (в течение 5 мин). В случае сохранения признаков кислородного голодания тканей через 1 час внутривенную инъекцию повторяют. Суммарная доза за сутки не должна превышать 7 мг/кг. В период лечения метилтиониния хлоридом возможно прокрашивание кожи.

Большие дозы (примерно 7 мг/кг) вызывают боль в груди, одышку, беспокойство и тремор, парадоксальное образование дополнительного количества метгемоглобина и провоцирование гемолиза (такого рода гемолиз наблюдается у лиц с дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).

Иногда, уже в условиях стационара, применяют аскорбиновую кислоту. Ее вводят по 100-500 мг внутрь или внутривенно 2 раза в день, но это вещество, по-видимому, мало влияет на процессы восстановления гемоглобина. Натрия тиосульфат при метгемоглобинемии не показан.

Прогноз. Обычно проявления интоксикации полностью проходят через 12-14 дней. Не исключены последствия в более отдаленном периоде, если имело место развитие гемолитической анемии, токсического поражения печени, почек и т. п.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Отравления метгемоглобинобразователями

Токсиколог

Акции и специальные предложения

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

– состояние, характеризующееся повышенным содержанием метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови и тканевой гипоксией. Развитие метгемоглобинемии сопровождается акроцианозом, слабостью, головными болями, головокружением, сердцебиением, одышкой при нагрузке. Характерным признаком метгемоглобинемии служит коричнево-шоколадный цвет крови. Для подтверждения диагноза проводится оценка симптоматики, лабораторные исследования и тесты. При тяжелой степени метгемоглобинемии показана кислородотерапия, введение аскорбиновой кислоты, раствора метиленового синего, в ряде случаев - обменная гемотрансфузия.

МКБ-10

D74

Общие сведения

Метгемоглобинемия – увеличение уровня гемоглобина, содержащего окисленное железо (метгемоглобин – MtHb), в эритроцитах крови. Метгемоглобин относится к так называемым дисгемоглобинам - дериватам гемоглобина, не способным транспортировать кислород. В обычных условиях в крови присутствует небольшое количество метгемоглобина - не более 1% от общего содержания Hb. При метгемоглобинемии эндогенные механизмы оказываются не способными регулировать концентрацию дисгемоглобина, в результате чего страдает кислородно-транспортная функция эритроцитов. В гематологии метгемоглобинемии подразделяются на наследственные и приобретенные. Первые из них распространены среди коренного населения Аляски, Гренландии, Якутии; частота развития приобретенных метгемоглобинемий неизвестна.

Причины метгемоглобинемии

В процессе метаболических превращений в крови здоровых людей в очень небольших количествах образуются дисгемоглобины: карбоксигемоглобин, сульфгемоглобин, метгемоглобин (0,1-1 %). Вместе с тем, в эритроцитах содержится ряд факторов, которые поддерживают долю фракции метгемоглобина на уровне, не превышающем 1,0-1,5% от общего Hb. В частности, в реакции восстановления метгемоглобина в гемоглобин участвует фермент метгемоглобин-редуктаза. В отличие от оксигемоглобина (НbО2), содержащего восстановленное железо (Fe++), в метгемоглобине содержится окисленное железо (Fe+++), не способное переносить кислород. Поэтому при метгемоглобинемии, прежде всего, страдает кислородно-транспортная функция крови, следствием которой служит тканевая гипоксия.

Наследственные формы метгемоглобинемии представлены либо ферментопатиями (врожденной низкой активностью или отсутствием фермента метгемоглобин-редуктазы), либо М-гемоглобинопатиями (синтезом аномальных белков, содержащих окисленное железо).

В структуре приобретенных (вторичных) метгемоглобинемий выделяют токсические экзогенные и токсические эндогенные формы. Метгемоглобинемии экзогенного происхождения могут быть связаны с передозировкой лекарственных средств (сульфаниламидов, нитритов, викасола, противомалярийных препаратов, лидокаина, новокаина и др.) или отравлением химическими агентами (анилиновыми красителями, нитратом серебра, тринитротолуолом, хлорбензолом, питьевой водой и пищевыми продуктами с высоким содержанием нитратов и др.).

Повышенный уровень MtHb в крови наблюдается у недоношенных и доношенных новорожденных, что связано с низкой активностью фермента метгемоглобин-редуктазы и окислительным стрессом в родах. Однако даже при тяжелой гипоксии и желтухе новорожденных подъем MtHb не столь выражен и клинически значим, чтобы послужить причиной метгемоглобинемии. Однако при диарее, бактериальных и вирусных энтероколитах , в условиях метаболического ацидоза у детей первого года жизни может легко развиться приобретенная эндогенная метгемоглобинемия.

О смешанной форме патологии говорят в том случае, если метгемоглобинемия развивается под воздействием экзогенных факторов у здоровых лиц, являющихся гетерозиготными носителями генов наследственной формы заболевания.

Симптомы метгемоглобинемии

Признаки наследственной метгемоглобинемии становятся заметны в период новорожденности. На коже и видимых слизистых ребенка (в области губ, носогубного треугольника, мочек ушей, ногтевого ложа) заметен цианоз. Кроме наследственной метгемоглобинемии, у детей часто выявляются другие врожденные аномалии - изменения конфигурации черепа, недоразвитие верхних конечностей , атрезия влагалища , талассемия и пр. Нередко дети отстают в психомоторном развитии.

В зависимости от уровня фракции MtHb, выраженность проявлений врожденной и приобретенной метгемоглобинемии может значительно варьировать.

При концентрации MtHb в крови:

  • 3-15% - кожные покровы приобретают сероватый оттенок
  • 15-30% - развивается цианоз, кровь становится шоколадно-коричневого цвета
  • 30-50% - появляется слабость, головная боль, тахикардия , одышка при физической нагрузке, головокружение, возникают обмороки
  • 50-70% - возникает аритмия , учащенное дыхание, судороги; развивается метаболический ацидоз; отмечаются признаки угнетения ЦНС, возможна кома
  • >70% - выраженная гипоксия, летальный исход.

Для любых форм метгемоглобинемии характерна грифельно-серая окраска кожных покровов, однако отсутствуют характерные для сердечно-легочных заболеваний изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Акроцианоз усиливается при охлаждении, употреблении в пищу нитратосодержащих продуктов, при токсикозах беременности у женщин, а также приеме метгемоглобинобразующих медикаментов.

Диагностика метгемоглобинемии

Важным диагностическим признаком метгемоглобинемии служит темно-коричный цвет крови, которая, будучи помещенной в пробирку или на фильтровальную бумагу, не изменяет свой цвет на красный. При положительной пробе проводится спектроскопия, определение концентрации MtHb, активности НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобина.

В общем анализе крови может присутствовать компенсаторный эритроцитоз, увеличение Hb, ретикулоцитоз, уменьшение СОЭ. При исследовании биохимических показателей крови определяется незначительная билирубинемия, обусловленная увеличением непрямой фракции пигмента. Для хронической метгемоглобинемии типично появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

У больных с энзимопенической или токсической метгемоглобинемией показательна терапевтическая проба с внутривенным введением метиленового синего – после инъекции цианоз быстро исчезает, а кожа и видимые слизистые приобретают розовую окраску.

При анализе причин метгемоглобинемии важно выяснить, имел ли больной контакт с токсическими веществами, принимал ли метгемоглобинобразующие лекарственные препараты. При подозрении на врожденную метгемоглобинемию изучается родословная, проводится консультация генетика, определяется тип наследования патологии крови. Наследственные метгемоглобинемии требуют дифференциации с врожденными пороками сердца синего типа, аномалиями развития легких и другими состояниями, сопровождающимися гипоксией.

Лечение и профилактика метгемоглобинемии

Больные с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в специальной терапии. При значительной концентрации MtHb в крови и развернутой симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, способствующая превращению метгемоглобина в гемоглобин. Такими восстанавливающими свойствами обладают аскорбиновая кислота и метиленовый синий. Аскорбиновая кислота назначается внутрь сначала в больших, а по мере нормализации состояния - в поддерживающих дозах. Раствор метиленовой сини вводится внутривенно . При выраженном цианозе проводится кислородная терапия . Тяжелая форма метгемоглобинемии является показанием к обменному переливанию крови.

Течение наследственной и лекарственной метгемоглобинемии, как правило, доброкачественное. Неблагоприятный исход возможен при тяжелых формах токсической метгемоглобинемии с высоким содержанием MtHb в эритроцитах. Пациентам с подобной патологией следует избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и других провоцирующих факторов. Профилактика врожденной метгемоглобинемии заключается в проведении медико-генетической консультации для выявления гетерозиготных носителей среди будущих родителей.