Кардиомиопатии классификация современная. Новые подходы в определении и классификации кардиомиопатий. Общие сведения о кмп

Кардиомиопатии: эволюция взглядов на проблему

^ Г.И. Сторожаков

Кафедра госпитальной терапии № 2 Лечебного факультета Российского государственного медицинского университета им. Н.И. Пирогова

В течение последних лет было представлено множество классификаций кардиомиопатий, основанных на делении по различным признакам, в том числе по этиологии, анатомии, физиологии, гистопатологии, клинической картине и т.д. В рамках лекции подробно освещены классификации ВОЗ, а также последние классификации Американской кардиологической ассоциации (2006) и Европейского общества кардиологов (2008), дана подробная характеристика различных видов кардиомиопатий и современные направления диагностики.

Ключевые слова: кардиомиопатия, классификация, дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная.

Термин “кардиомиопатия” (КМП) у большинства клиницистов стойко ассоциируется с терминологической триадой “гипертрофическая - дилатационная - рестриктивная”. Однако если вдуматься в суть этой самой известной классификации кардиомиопатий, то внимательный специалист найдет большие ограничения и в определении различных кардиомиопатий, и в принципе, который лежит в основе их классификации. Так, выделение гипертрофической и дилатационной КМП основано на оценке анатомии и геометрии левого желудочка (ЛЖ) сердца, а термин “рестриктивная” характеризует функцию миокарда. Возникает вопрос: как быть, если в рамках одного и того же заболевания выявляется нарушение и функции, и геометрии ЛЖ? Например, инфильтративные КМП и болезни накопления характеризуются частым развитием значительной гипертрофии ЛЖ в отсутствие его дилатации, однако они часто сопровождаются и нарушением диастолического наполнения. Значит, одно и то же состояние может быть отнесено к двум категориям? Кроме того, выделение названных трех групп не отражает разнородности клинических проявлений КМП.

В настоящее время мы вынуждены констатировать, что более чем за 50 лет с мо-

■ Для корреспонденции - e-mail: [email protected] ■ (Сторожаков Г.И.)

мента появления термина “кардиомиопатия”, под которым в 1957 г. W. Brigden предложил объединить группу заболеваний неопределенной этиологии с первичным поражением миокарда при отсутствии атеросклеротических изменений коронарных артерий сердца, единого мнения о классификации КМП и даже об определении понятия достигнуто не было.

В 1973 г. J.F. Goodwin предложил рассматривать КМП как “острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза”. Это определение легло в основу классификации Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ, 1980), согласно которой к КМП были отнесены болезни миокарда неизвестной этиологии. То есть данный диагноз стал, по сути, диагнозом исключения и устанавливался в тех случаях, когда не было признаков известного заболевания, способного вызвать гипертрофию или дилатацию сердца - ишемической болезни сердца (ИБС), артериальной гипертензии (АГ) и т.д. Именно тогда были выделены три основные, “классические”

формы КМП: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная.

В 1995 г. ВОЗ была представлена новая, действующая и сейчас, классификация КМП. Согласно определению, принятому в ее рамках, кардиомиопатии - это заболевания миокарда неизвестной этиологии, приводящие к дисфункции сердца. К известным ранее трем основным видам КМП были добавлены аритмогенная правожелудочковая КМП и неклассифицированная КМП (довольно редкий тип КМП, который по своим признакам не подходит под описание остальных КМП и объединяет несколько заболеваний).

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.):

1. Дилатационная КМП.

2. Гипертрофическая КМП.

3. Рестриктивная КМП.

4. Аритмогенная правожелудочковая КМП.

5. Неклассифицированные КМП:

Фиброэластоз;

Некомпактный (губчатый) миокард;

Систолическая дисфункция ЛЖ без его дилатации или с минимальной дилатацией;

Поражение миокарда на уровне митохондрий.

Дилатационная кардиомиопатия

(ДКМП) - это заболевание, характеризующееся дилатацией и снижением глобальной сократимости ЛЖ или обоих желудочков. В клинической картине данного заболевания основным синдромом является прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Типичны также аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть. Данные гистологического исследования миокарда неспецифичны.

Особенностью классификации ВОЗ 1995 г. явилось выделение новых видов ДКМП: идиопатическая, семейная/генетическая, вирусная и/или иммунная, алкогольная/токсическая, ассоциированная с явным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень поражения миокарда

невозможно объяснить изменением постнагрузки, преднагрузки или выраженностью ишемии. В дополнение к этому появился термин “специфическая кардиомиопатия” - поражение миокарда, протекающее на фоне специфических заболеваний сердца или системных процессов, в основном приводящее к дилатации ЛЖ, снижению его фракции изгнания (ФИ) и тяжелой ХСН - т.е., по сути, к развитию ДКМП.

В России довольно широкое распространение получил термин “ишемическая кардиомиопатия”. В соответствии с классификацией ВОЗ 1995 г. это заболевание является одной из форм ИБС, при которой выявляется множественное поражение коронарных артерий и распространенный диффузный фиброз миокарда ЛЖ, а также имеют место дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, нарушение внутрисердечной гемодинамики и симптомы ХСН, которые невозможно объяснить выраженностью коронарной болезни и/или ишемии миокарда. При этом наличие истинных аневризм ЛЖ исключает диагноз ишемической кардиомиопатии. Однако в нашей стране некоторые кардиологи и кардиохирурги под ишемической кардиомиопатией, напротив, подразумевают наличие одной или более постинфарктных аневризм с вторичной дилатацией ЛЖ и тяжелой сердечной недостаточностью, что вносит некоторую путаницу. Другие варианты специфических КМП представлены в табл. 1.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящее к уменьшению размеров полости ЛЖ, нарушению его диастолической функции и нередко сопровождающееся развитием обструкции выходного отдела ЛЖ, у больных без признаков заболеваний, обычно приводящих к гипертрофии (АГ, пороки сердца и т.д.). Истинная частота и распространенность ГКМП точно не

Кардиомиопатии: эволюция взглядов

Таблица 1. Виды специфических КМП (классификация ВОЗ)

Вид кардиомиопатии Краткая характеристика

Клапанная Дилатация ЛЖ и низкая ФИ у больных с клапанными пороками сердца, которые не объясняются величиной изменения преднагрузки и постнагрузки на ЛЖ

Гипертензивная Поражение сердца у больных АГ, характеризующееся гипертрофией ЛЖ, признаками дилатационной или рестриктивной КМП и ХСН

Воспалительная Миокардит, протекающий с выраженной дисфункцией сердца. Выделяют идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы.

Метаболические Поражение сердца при эндокринных заболеваниях (болезни щитовидной железы, сахарный диабет), болезнях накопления, анемии, авитаминозах

При системных заболеваниях В рамках болезней соединительной ткани, гранулематозов (включая саркоидоз), лейкозов

При мышечных дистрофиях Мышечные дистрофии Дюшенна-Беккера и т.д.

При нейромышечных заболеваниях Атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз

Связанные с гиперчувствительностью и токсическими реакциями Алкоголь, катехоламины, антрациклины

Перипартальная (послеродовая) Редкая форма ДКМП, ассоциированная с систолической дисфункцией и прогрессирующей сердечной недостаточностью неизвестного происхождения, проявляющаяся в III триместре беременности или в течение 5 мес после родов

установлены. Широкое использование эхо-кардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что ГКМП встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет более благоприятный прогноз. Заболевание передается аутосом-но-доминантным путем. Всего идентифицировано более 100 различных мутаций, связанных с ГКМП: в 10 генах, кодирующих белки саркомера, в 2 генах, кодирующих несаркомерные белки, а также 1 мутация в митохондриальной ДНК.

Современная классификация ГКМП основывается на локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях:

Идиопатический гипертрофический суб-аортальный стеноз;

Ассиметричная гипертрофия межжелу-дочковой перегородки (без изменений со стороны аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта ЛЖ);

Верхушечная ГКМП (с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки);

Симметричная ГКМП (с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ). Последние три формы встречаются

крайне редко. Разделение пациентов на группы в зависимости от наличия обструкции выносящего тракта ЛЖ крайне важно с клинической точки зрения. Выбор лекарственных препаратов и методов хирургической коррекции определяется гемодинами-ческим статусом пациента: практически все медикаментозные и хирургические стратегии лечения ГКМП эффективны только при наличии признаков обструкции.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание, проявляющееся сердечной недостаточностью вследствие тяжелых нарушений растяжимости эндомиокарда и наполнения ЛЖ. При этом наблюдается дилатация предсердий, а показатели систолической функции ЛЖ и толщина его сте-

нок нормальные или почти нормальные, клапаны сердца не изменены, объем желудочков в норме или уменьшен.

Аритмогенная правожелудочковая кардио-миопатия (АПЖК), называемая также арит-могенной дисплазией правого желудочка (ПЖ), - заболевание, характеризующееся замещением миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью. Клинически АПЖК проявляется правожелудочковой тахикардией, которая может вызвать внезапную смерть. У пациентов возникает регионарная, а затем и глобальная дисфункция ПЖ с его недостаточностью, а при дальнейшем прогрессировании заболевания поражается ЛЖ и развивается бивентрикулярная сердечная недостаточность. Заболевание часто семейное (семейный анамнез прослеживается в 30-50% случаев), этиология и распространенность АПЖК до конца не известны. Диагностика болезни рутинными методами сложна, поэтому в части случаев болезнь остается нераспознанной вплоть до первого своего проявления - внезапной смерти.

В настоящее время АПЖК рассматривают не как аномалию развития, а как дегенеративный процесс - “дистрофию” или “атрофию”. Описано два морфологических варианта АПЖК: жировая форма и фиброзно-жировая форма. При жировой форме происходит частичное или полное замещение стенки ПЖ жировой тканью (поражается верхушка или инфундибулярный отдел) при отсутствии фиброза и воспалительных инфильтратов. При фиброзно-жировой форме жировая инфильтрация сочетается с выраженным фиброзом, воспалительными инфильтратами и истончением стенки ПЖ (обычно диафрагмальной ниже задней створки трикуспидального клапана) менее 3 мм с последующим формированием аневризм. В процесс может вовлекаться ЛЖ, реже - межжелудочковая перегородка. Скрининговой методикой диагностики является Эхо КГ, а “золотым

стандартом” диагностики АПЖК - вентрикулография.

Одним из вариантов неклассифицированной КМП в классификации ВОЗ 1995 г. является систолическая дисфункция ЛЖ с минимальной дилатацией. У таких пациентов полость ЛЖ не увеличена, однако его сократительная способность резко нарушена.

Губчатый (некомпактный) миокард (ГМ) - редкое врожденное заболевание, проявляющееся гипертрофией миокарда ЛЖ, повышением его трабекуляризации, нарушением систолической функции, иногда - дилатацией ЛЖ. У части больных в процесс вовлекается и ПЖ. Причиной, скорее всего, является нарушение эмбриогенеза миокарда, прекращение в определенный момент упорядочивания, уплотнения хаотически расположенных трабекул в постна-тальном периоде. Миокард больных напоминает эмбриональный миокард или миокард рептилий. В большинстве случаев встречается сочетание ГМ с другими врожденными пороками (неизолированный ГМ). Распространенность изолированного ГМ точно не известна. Известны как спорадические формы заболевания, так и семейные случаи. Описано два типа наследования: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом (до 44% наблюдений). Важным методом диагностики ГМ является ЭхоКГ.

Клиника и прогноз при ГМ сходны с таковыми при идиопатической ДКМП. Смертность за 3-6 лет составляет 80%. Основные клинические проявления заболевания - прогрессирующая систолическая и диастолическая дисфункция (чаще всего ЛЖ), сердечная недостаточность, системные эмболии (в том числе при синусовом ритме), тахиаритмии, предрасположенность к внезапной смерти. Учитывая возможный наследственный характер патологии, обязательно обследование ближайших родственников больного ГМ.

В последнее десятилетие произошел значительный прогресс в понимании при-

Рис. 1. Классификация первичных кардиомиопатий (AHA, 2006).

чин многих из вышеперечисленных заболеваний. В кардиологии начали применяться методы молекулярной генетики, были выявлены новые виды патологии - например, ионные каналопатии, которые характеризуются мутацией в белках ионных каналов и могут предшествовать потенциально смертельным желудочковым аритмиям. Стало очевидно, что классификация ВОЗ устарела и требует пересмотра.

В 2006 г. Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association, AHA) представила следующее определение кардиомиопатий: кардиомиопатии представляют собой гетерогенную группу заболеваний миокарда, проявляющихся его механической и/или электрической дисфункцией, которая, как правило (но не обязательно), приводит к патологической гипертрофии или дилатации желудочков; эти заболевания становятся следствием многих причин, чаще всего генетических. Кардиомиопатия либо представляет собой изолированное поражение сердца, либо является частью генерализованного систем-

ного заболевания, часто приводит к сердечно-сосудистой смерти или прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности и связанной с этим тяжелой симптоматике. В соответствии с этим определением КМП обычно приводят к миокардиальной недостаточности, которая может быть механической (диастолической или систолической) или связанной с электрической нестабильностью сердца (синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада и др.).

Классификация AHA разделяет КМП на две большие группы с учетом вовлеченных органов - первичные и вторичные. Первичные КМП (генетические, негенетические, приобретенные) - заболевания, проявления которых либо ограничиваются поражением миокарда, либо преимущественно поражают миокард (рис. 1). Вторичные КМП представляют собой поражение сердца при разнообразных системных мультиорганных заболеваниях (табл. 2). Эти системные заболевания, протекающие с вторичными формами КМП, в предыдущих классификациях относили к “специ--------------------Лечебное дело Ш0Я7

Таблица 2. Вторичные кардиомиопатии (классификация AHA, 2006)

Вид Этиология

Инфильтративные Амилоидоз, болезнь Гоше, болезнь Хурлера, болезнь Хантера

Болезни накопления Гемохроматоз, болезнь Фабри, гликогенозы, болезнь Ниманна-Пика

Интоксикационные Медикаменты, тяжелые металлы, другие химические воздействия

Поражения эндомиокарда Эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром

Воспалительные (гранулематозные) Саркоидоз

Аутоиммунные заболевания Системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый полиартериит

Эндокринные и электролитные Сахарный диабет, гипертиреоидизм, гипотиреоз, гиперпаратиреоз,

нарушения феохромоцитома, акромегалия

Кардиофациальные синдромы Синдром Нунана, лентигиноз

Нейромышечные заболевания Атаксия Фридрейха, мышечные дистрофии Дюшенна-Беккера, Эмери-Дрейфуса и др.

Дефицит питания Бери-бери, пеллагра, дефицит карнитина, квашиоркор и т.д.

Последствия лечения онкологических заболеваний Доксорубицин, циклофосфамид, лучевая терапия

фическим кардиомиопатиям” или к “специфическим болезням миокарда” (эти термины авторы классификации AHA предлагают не употреблять, как и термин “ишемическая кардиомиопатия”).

Дилатационная КМП в классификации AHA попадает в раздел смешанных (генетических и негенетических, преимущественно негенетических) КМП вместе с рестриктивными (негипертрофическими и не-дилатационными). Ее характеристиками остаются увеличение камер сердца, систолическая дисфункция с нормальной толщиной стенок ЛЖ, прогрессирующая ХСН, желудочковые и наджелудочковые аритмии, нарушения в проводящей системе сердца, тромбоэмболии, внезапная смерть и смерть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Примерно от 20 до 35% случаев ДКМП являются семейными (наследственными). Генетически ДКМП разнородна, при этом основной вид ее наследования - аутосомно-доминантный, а Х-сцепленное, аутосомно-рецессивное и митохондриальное наследование встречаются редко. Диагноз обычно достаточно

просто устанавливается с помощью двумерной ЭхоКГ.

К приобретенным относят также КМП, развивающиеся вследствие перенесенного миокардита (воспалительные КМП). Возможность эволюции миокардита в дилата-ционную КМП доказывают данные исследований на животных, выявление воспалительных инфильтратов и персистирования вирусной РНК в эндомиокардиальных биопсиях у больных КМП, а также особенности течения таких заболеваний, как болезнь Шагаса. Еще в 1997 г. Комитет экспертов ВОЗ предложил для обозначения всех воспалительных заболеваний сердца использовать термин “воспалительная кардиомиопатия”. К данной группе относят все случаи ДКМП с воспалительной инфильтрацией в миокарде, острые и хронические миокардиты, ассоциированные с перикардитом и сердечной дисфункцией, все случаи идио-патических, аутоиммунных и инфекционных поражений миокарда, связанных с систолической дисфункцией, а также все случаи миокардитического кардиосклероза. Это несколько упрощает начальный этап

Кардиомиопат: эволюция взглядов

диагностики, однако не исключает необходимости уточнять остроту процесса и этиологию заболевания. Преимуществом данного подхода является объединение под одним термином двух стадий процесса - активного воспаления и его исхода, каковым является миокардитический кардиосклероз.

Сахарный диабет (СД) и артериальная гипертензия относятся к заболеваниям, которые в соответствии с классификацией AHA могут сопровождаться развитием ДКМП. В поражении сердца и сосудов при СД принимает участие комплекс факторов, включающих гипергликемию, гиперлипи-демию, окислительный стресс, а у лиц старшего возраста - также гиперинсулине-мию и/или гиперпроинсулинемию, нарушения в свертывающей и фибринолитиче-ской системах крови. Приводящее к сердечной недостаточности поражение миокарда при СД возникает под действием “кардиотоксической триады” (специфического поражения миокарда - диабетической КМП, ишемии миокарда и артериальной гипертонии), процессов нарушенной адаптации клеток, сочетающихся с атеросклерозом коронарных артерий, микроан-гиопатией, нарушением экспрессии генов и кардиальной автономной нейропатией (Epstein M., 1997). Предполагаемыми механизмами развития диабетической КМП являются метаболические нарушения, фиброз миокарда, поражение мелких сосудов, кардиальная автономная нейропатия и ин-сулинорезистентность.

Поражение сердца при СД вначале представляет собой адаптивный процесс с нарушением компенсаторных механизмов и прогрессирующей дисфункцией миокарда, как и при сердечной недостаточности другой этиологии. На ранней стадии диабетической КМП происходит адаптация к метаболическим изменениям, эта стадия полностью обратима, изменения кардиомио-цитов можно выявить только на уровне органелл, а дисфункцию сердца - только специальными высокочувствительными

методами. На следующей стадии происходит апоптоз и некроз кардиомиоцитов, повышается локальная продукция ангиотензина II, трансформирующего фактора роста р развивается умеренная кардиальная автономная нейропатия, что приводит к фиброзу и гипертрофии миокарда. На поздних стадиях возникают микрососудистые и стойкие структурные и функциональные изменения миокарда.

В рамках классификации AHA выделена приобретенная кардиомиопатия, возникающая в ответ на эмоциональный стресс или физическую нагрузку (тако-цубо, синдром “разбитого сердца”, “ампульная” кардиомиопатия). Это острая КМП, впервые описанная в Японии, наиболее часто возникает у женщин среднего возраста, связана с высвобождением катехоламинов и полностью обратима при адекватном лечении. Клиническая картина имеет сходство с инфарктом миокарда, характерны баллоноподобная асинергия верхушечной области, гиперкон-стрикция базальных отделов ЛЖ, элевация сегмента ST и минимальный подъем плазменных уровней кардиоспецифических ферментов. Данные электрокардиограммы и клиническая картина имитируют инфаркт миокарда, при этом эпикардиальные коронарные артерии проходимы. Считается, что данная КМП - одна из форм “оглушенного” миокарда верхушечной части ЛЖ с ги-перконтрактильностью его базальной части.

В 2008 г. была предложена новая классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов (ESC) (рис. 2). В этом документе приведено новое определение: кардиомиопатии - заболевания миокарда, при которых сердечная мышца структурно и функционально изменена в отсутствие патологии коронарных артерий, артериальной гипертензии, поражений клапанного аппарата и врожденных пороков сердца. Таким образом, из определения исключены слова “неизвестной этиологии”, а также исключаются специфические кардио-

Рис. 2. Классификация кардиомиопатий (ESC, 2008).

миопатии, в том числе ишемическая, ги-пертензивная, клапанная и т.д. Преимуществом классификации ESC является то, что она ориентирована на клинику, и при этом болезни миокарда группируются в соответствии с морфологией и функцией желудочков сердца, что является лучшим подходом для диагностики и лечения пациентов.

Любой вид КМП согласно классификации ESC может носить как семейный/генетический, так и несемейный характер. Подразделение КМП на семейные и несемейные формы (табл. 3) отражает современные тенденции в медицинской науке и указывает на необходимость изучения генетических основ КМП, позволяя выбирать правильную диагностическую направленность (включая поиск специфической мутации). Крайне важным является отказ авторов от подразделения на первичные и вторичные КМП. Вследствие этого диагностика согласно предлагаемой классификации должна проводиться не методом исключения, а путем логического поиска специфических диагностических признаков.

Относительным недостатком классификации ESC является то, что она основана на выделении специфических морфологических и функциональных фенотипов (а не предполагаемых патофизиологических механизмов), что больше подходит для научных исследований, чем для повседневной клинической практики.

Таким образом, в течение последних лет было представлено множество системных классификаций кардиомиопатий, основанных на делении по различным признакам (этиологии, анатомии, физиологии, гистопатологической картине, клиническому статусу и т.д.). Однако непреодолимым ограничением большинства классификаций КМП является “перекрест” различных категорий, в которые сгруппированы эти заболевания, поэтому ни одна из существующих классификаций не удовлетворяет потребности всех использующих ее специалистов.

Создание всеобъемлющей классификации КМП весьма сложно, поскольку заболевания с одинаковым фенотипом могут различаться происхождением и механизмами патогенеза. Например, дилатационная КМП может быть обусловлена генетическими, инфекционными, аутоиммунными и токсическими причинами (а в некоторых случаях оставаться “идиопатической”) - все эти факторы приводят к дилатации желудочков и систолической дисфункции. Вместе с тем функциональная классификация, которая может быть полезна для клинициста, поскольку будет служить непосредственным руководством по лечению, на самом деле будет ограничена в применении, поскольку стратегия терапии может со временем изменяться при одном и том же заболевании.

Таблица 3. Примеры заболеваний и состояний, вызывающих семейные и несемейные КМП

КМП Семейные/генетические Несемейные/негенетические

ГКМП Семейные, неизвестный ген Ожирение

Мутации белков саркомера (тяжелая цепь Р-миозина, Дети матерей, страдающих СД

сердечный миозин-связывающий протеин С, сердечный Занятия атлетизмом

тропонин I, тропонин Т, а-тропомиозин, легкая цепь эссенциального миозина, сердечный актин, тяжелая цепь а-миозина, титин, тропонин С, мышечный LIM-протеин) Гликогенозы (болезни Помпе, Форбса, Данона) Лизосомальные болезни накопления (болезни Андерсона-Фабри, Хурлера) Нарушения метаболизма жирных кислот Дефицит карнитина Дефицит киназы фосфорилазы В Митохондриальные цитопатии Синдромная ГКМП (синдром Нунана, синдром LEOPARD, атаксия Фридрейха, синдром Беквита-Видеманна, синдром Суайра) Другие (промотор фосфоламбана, семейный амилоидоз) Амилоидоз

ДКМП Семейные, неизвестный ген Миокардит (инфекционный,

Мутации белков саркомера (см. ГКМП) токсический, аутоиммунный)

Мутации Z-зоны (мышечный LIM-протеин, ТСАР) Болезнь Кавасаки

Белки цитоскелета (дистрофин, десмин, метавинкулин, Эозинофилии (синдром

саркогликановый комплекс, CRYAB, эпикардин) Черджа-Стросс)

Мембрана ядра (ламин А/С, эмерин) Персистенция вирусов

КМП с минимальной дилатацией Лекарственные

Мутации протеина вставочного диска Беременность

Митохондриальные цитопатии Эндокринная патология Дефицитные состояния (тиамина, карнитина, селена, гипофосфатемия, гипокальциемия) Алкоголь Тахикардия

АПЖК Семейные, неизвестный ген Мутации белка вставочного диска (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколлин 2) Сердечные рианодиновые рецепторы (RyR2) Трансформирующий фактор роста в3 Воспаление

РКМП Семейные, неизвестный ген Амилоидоз

Мутации белков саркомера: тропонин I (может быть Склеродермия

в сочетании с ГКМП), легкая цепь эссенциального миозина Эндомиокардиальный фиброз:

Семейный амилоидоз: транстиретин (РКМП + нейропатия), гиперэозинофильный синдром,

аполипопротеин (РКМП + нефропатия) идиопатический, хромосомные

Десминопатия нарушения, лекарственные

Псевдоксантома эластическая препараты (серотонин, метисергид,

Гемохроматоз эрготамин, препараты ртути,

Болезнь Андерсона-Фабри бусульфан)

Гликогенозы Карциноидная болезнь сердца Метастатическое поражение Радиация Антрациклины

Некласси- Некомпактный миокард ЛЖ (синдром Барта, мутации генов Кардиомиопатия тако-цубо

фициро- ванные ламина А/С, актина, а-дистробревина)

По мнению авторов последней классификации ESC, некоторые КМП не имеют постоянной клинической картины и вследствие процессов ремоделирования в ходе их обычного течения могут переходить из одной группы в другую. Например, гипертрофическая КМП, амилоидоз сердца и другие инфильтративные заболевания могут прогрессировать от недилатированного (зачастую гипердинамического) сердца с повышенной жесткостью желудочков к ди-латированной форме и сердечной недостаточности. Наконец, показатели, характеризующие геометрию левого желудочка, в том числе степень дилатации, могут меняться во времени (на ранней стадии процесса может иметь место лишь минимальное увеличение полости), в связи с чем бывает трудно разграничить дилатационную и недила-тационную форму КМП. Трудности могут возникать и при ряде недавно открытых заболеваний сердца у молодых пациентов, для которых еще не выработаны нормативы размеров и объемов полостей сердца.

Благодаря постоянному обновлению знаний выделяются новые формы кардио-миопатий (губчатый миокард, кардиомио-патия тако-цубо и др.), создаются новые классификации. Диагностика кардиомио-патий должна строиться с учетом современных классификаций, но и с их критической оценкой. Учитывая давность создания классификации ВОЗ и отсутствие ее современного пересмотра, а также появление в последнее время двух новых классификаций КМП, нужно признать необходимость

обсуждения этого вопроса под эгидой ВНОК/ОССН и, возможно, целесообразность создания российской классификации кардиомиопатий.

Литература

Сторожаков Г.И. Дилатационная кардиомиопа-тия, связь с воспалением // Сердечная недостаточность. 2008. Т 9. № 2. С. 91-96.

Elliott P., Anderson B, Arbustini E. et al. Classification of cardiomyopathies: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart J. 2008. V. 29. P. 270-276.

Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background // J. Amer. Coll. Cardiol. 1999. V. 34. P. 233-240.

Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on epidemiology and prevention // Circulation. 2006. V. 113. P. 1807-1816.

Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. 1996. V. 93. P. 841-842.

Cardiomyopathies: Evolutions of Views of the Problem G.I. Storozchakov

In the previous years a lot of classifications of cardiomyopathies were proposed. They were based on different principles: according to ethiology, anatomy, phisiology, clinical symptoms etc. Today three classifications are available: classification of WHO, ofAmerican College of Cardiology (2006) and European Society of Cardiology. These classifications are discussed in detail.

Key words: cardiomyopathy, classification, dilated, hypertrophic, restrictive

Дилатационные кардиомиопатии (ДКМП) - группа заболеваний миокарда с нарушением насосной функции сердца и его расширением, с хронической сердечной недостаточностью (ХСН) и плохим прогнозом. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) снижена (менее 40%), как и сердечный выброс. ДКМП делятся на первичные, причинами которых являются врожденные установленные или не установленные генетические аномалии, и вторичные, связанные с известными сердечными или системными заболеваниями (специфические). Причины специфических ДКМП многообразны: КБС, АГ, инфекции, эндокринные заболевания, алкоголь, токсины, приобретенные генетические аномалии, тахиаритмии.

Естественное течение ДКМП неблагоприятное, хотя иногда возможно спонтанное (или под влиянием лечения) улучшение функции миокарда, состояния больного и прогноза.

Нарушение функции ЛЖ (снижение ФВ, расширение сердца) может существовать задолго (месяцы, годы) до появления жалоб. Больные погибают внезапно (аритмии) или от прогрессирования ХСН.

Жалобы больных (одышка, утомляемость, отеки, сердцебиение) обусловлены сердечной недостаточностью. Поэтому лечение ДКМП проводится по принципам терапии ХСН (диуретики, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы). В случаях вторичных ДКМП возможны специфические вмешательства (лечение алкоголизма, тиреотоксикоза, тахиаритмии, реваскуляризация миокарда при КБС и т.д.).

Трансплантация сердца устраняет ХСН, улучшает прогноз.

Ключевые слова: заболевания миокарда, дисфункция миокарда, дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность.

ВВЕДЕНИЕ

ДКМП являются следствием миокардиальной недостаточности, которая составляет главную причину развития ХСН с характерной клинической картиной. В специализированных центрах ДКМП представляют наиболее частый фенотип (90%) среди всех случаев КМП и характеризуются желудочковой дилатацией, снижением ФВ ЛЖ, плохим прогнозом (от 15 до 50% больных погибают в течение 5 лет после установления диагноза от сердечной недостаточности или внезапно). Применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и диуретиков улучшает прогноз у больных ДКМП, задерживает прогрессирование сердечной недостаточности. Пересадка сердца существенно повышает качество жизни и ее продолжительность.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О КМП

Определение и классификация

Специфические заболевания миокарда традиционно отделялись от заболеваний неизвестной причины, которые называли «кардиомиопатиями». Для обозначения специфических поражений использовались разные названия: миокардит, если обнаруживалась связь с инфекцией, воспалением; миокардиодистрофия, если предполагали метаболические изменения без морфологических (климакс, тиреотоксикоз, анемия); миокардоз - по аналогии с нефрозом, гепатозом (например, при системной красной волчанке) или просто давали описательное название (алкогольное поражение сердца, спортивное сердце, тиреотоксическое сердце, гипертоническое сердце).

Сравнительно недавно (1996 г.) специализированная группа ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологии рекомендовала использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев заболевания миокарда с «сердечной дисфункцией» с выделением 6 групп:

Дилатационные;

Гипертрофические;

Рестриктивные;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Специфические;

Неклассифицированные.

В последней редакции классификация КМП представлена в табл. 1.1.

В основу классификации при определении индивидуальной категории КМП положены два принципа. Первый принцип учитывает анатомо-физиологические особенности, и при этом выделяются две отличающиеся по анатомии и функции ЛЖ, прогнозу и подходам к лечению группы - дилатационные и рестриктивные КМП. Второй принцип строится на генетическом подходе: индивидуальные генетические мутации создают уникальный фенотип с поражением сердца без экстракардиальных проявлений - гипертрофическая КМП и аритмогенная дисплазия правого желудочка.

В классификации предусмотрено также подразделение КМП на первичные и вторичные.

Вторичные КМП - это КМП этиологически связанные с установленными болезнями сердца или другими заболеваниями (специфические КМП), и наиболее частыми из них являются ишемические,

Таблица 1.1

Классификация КМП (Всемирная организация здравоохранения/ Международное общество и федерация кардиологии)

I. ДКМП. Увеличение конечных систолического (КСО) и диастолического (КДО) объемов, снижение ФВ

1. Первичные

2. Вторичные

II. Рестриктивные КМП. Уменьшение КДО, увеличение давления наполнения ЛЖ

1. Первичные

2. Вторичные

III. Гипертрофические КМП. Значительное утолщение МЖП, утолщение задней стенки ЛЖ, дезорганизация миофибрилл.

Мутация саркомерного белка, аутосомная доминантная наследственность.

IV. Аритмогенная дисплазия. Фиброзно-жировое замещение миокарда правого желудочка. Аутосомная доминантная (основная) и рецессивная наследственность.

V. Неклассифицированные. Нет критериев предыдущих категорий, черты нескольких категорий.

гипертензивные и клапанные. Первичные КМП обусловлены генетическими аномалиями в миокарде.

Существуют кардиологические школы, которые считают, что термин «кардиомиопатия» может использоваться только для обозначения первичных поражений миокарда, а вторичные, специфические КМП не могут называться «кардиомиопатиями».

Кратко остановимся на характеристике каждой из групп КМП.

1. ДКМП определяется дилатацией и систолической дисфункцией ЛЖ и может быть разной по происхождению. Большинство ДКМП являются вторичными. Рабочая классификация ДКМП приведена в табл. 1.2.

Во многих случаях ДКМП прогрессирует, но при некоторых ДКМП процесс можно остановить и добиться восстановления функции миокарда (ишемическая, воспалительная, алкогольная, тиреотоксическая). У небольшой части больных наступает спонтанное улучшение функции миокарда.

Предпринимаются попытки выделения «больших» гемодинамических критериев ДКМП:

Таблица 1.2

Рабочая классификация ДКМП

1. Этиология

Ишемическая Гипертензивная Клапанная Дисметаболическая

- сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Гипотиреоз

- гемохроматоз Алиментарно-токсическая

- алкогольная

- химические и терапевтические агенты

- бери-бери

Воспалительная (инфекционная)

Семейно-генетическая

При системных заболеваниях

Тахиаритмическая

Перипартальная

Идиопатическая

2. Сердечная недостаточность Функциональные классы I-IV, стадии I-III

3. Coстояние компенсации* Компенсация Субкомпенсация Декомпенсация

Примечание. * Компенсация - присутствуют гемодинамические нарушения (ФВ, выброс, объем сердца), жалоб нет. Субкомпенсация - гемодинамические изменения и жалобы. Декомпенсация - присоединяются застойные явления (отеки, гидроторакс, гидроперикард, асцит).

ФВ ЛЖ менее 45% и/или фракционное укорочение менее 25% по данным эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии или ангиографии;

Конечный диастолический размер ЛЖ более 2,7 см/м 2 поверхности тела.

Распространенность отдельных видов ДКМП в разных странах может отличаться по ряду причин, например из-за специфических инфекций (трипаносомоз в Южной Америке).

В США наиболее частыми ДКМП являются ишемические, гипертензивные и клапанные.

Термин «идиопатическая» в приведенной выше рабочей классификации ДКМП используется в тех случаях, когда этиология ДКМП не установлена.

С развитием дилатации сердца и сердечной недостаточности лечение ДКМП проводится согласно принципам лечения ХСН, т.е. направлено на гемодинамическую разгрузку миокарда (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, диуретики), а этиологическая принадлежность ДКМП частично утрачивает смысл. Но если этиология ДКМП установлена, то возможно дополнительное проведение специфических вмешательств, которые могут существенно улучшить результаты лечения и прогноз: реваскуляризация миокарда при КБС, устранение тахиаритмий, противовоспалительная и иммуномодулирующая терапия, лечение тиреотоксикоза и т.д.

2. Гипертрофическая КМП, упомянутая в табл. 1.1, является семейно-генетической КМП и обусловлена генетической мутацией с нарушением синтеза белков в миокарде. Она характеризуется выраженной гипертрофией только левого или/и правого желудочков (см. Главу 2 в данном томе). Иногда сопровождается развитием субаортального стеноза (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).

Перечень гипертрофических КМП может быть расширен за счет включения КМП, развивающихся при АГ и аортальном стенозе. Все перечисленные выше три вида гипертрофических КМП - семейногенетическая, при АГ и при аортальном стенозе - характеризуются важным признаком: гипертрофией ЛЖ. Вследствие этого они имеют общие черты, определяющие клинику, прогноз и лечение: нарушение диастолической функции ЛЖ и развитие обусловленной этим сердечной недостаточности, склонность к желудочковым аритмиям, развитие в дальнейшем систолической дисфункции и дилатации ЛЖ, ишемия миокарда, регресс гипертрофии ЛЖ и улучшение функции ЛЖ при устранении причины гипертрофии.

3. Рестриктивные КМП - редкие в Европе заболевания. Характеризуются нормальным или уменьшенным объемом одного или обоих желудочков, увеличением их жесткости, нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков. Могут быть первичными, идиопатическими (эндомиокардиальный фиброз), или вторичными, например инфильтративными

(амилоидоз, саркоидоз) или связанными с врожденными заболеваниями (болезнь Фабри, Гоше).

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обусловлена генетическими мутациями и характеризуется фиброзно-жировым замещением сначала правого, а затем и частично левого желудочка с развитием аритмий.

5. Неклассифицированные КМП включают заболевания миокарда с особыми характеристиками либо с чертами разных КМП (при системной склеродермии, амилоидозе, некомпактный ЛЖ, первичные нарушения ритма и проводимости).

Практические врачи могут пользоваться как прежней, так и новой терминологией болезней миокарда.

ДКМП характеризуется нарушением сократительной способности миокарда, расширением сердца, снижением сердечного выброса и ФВ, клиникой сердечной недостаточности.

Морфологическая и общая клиническая характеристика ДКМП

При ДКМП миокард всегда изменен: кардиомиоциты гипертрофированы, присутствует экстрацеллюлярный фиброз. Во многих кардиомиоцитах видны вакуоли, миофибриллы не прослеживаются. Ориентация структурных сократительных компонентов в кардиомиоцитах нарушена, как и строение ионных каналов и распределение функционально важных белковых структур на поверхности кардиомиоцитов (адгезивные молекулы, коннексоны). Функция изолированного кардиомиоцита страдает: сокращение удлиняется, сила его уменьшается, расслабление замедляется. Наиболее важным и ранним нарушением является потеря способности саркоплазматического ретикулума захватывать кальций.

Оба желудочка сердца расширены, его форма приближается к сферической, в то время как здоровое сердце по форме эллипсоидное или грушеобразное.

В большинстве случаев начало заболевания скрытое. В других оно начинается после перенесенной вирусной инфекции или миокардита.

Нарушение функции миокарда (снижение ФВ, расширение сердца) может отмечаться задолго до появления симптомов заболевания (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца).

В развернутой стадии клиника ДКМП определяется ХСН разной степени выраженности. Часто возникают нарушения ритма и

проводимости, а при мерцательной аритмии и застойных явлениях - тромбоэмболии.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) характеризуется гемодинамическими и регуляторными (нейрогуморальными) изменениями, которые первоначально имеют компенсаторный смысл: тахикардия, повышение сосудистого сопротивления, задержка натрия и воды, ионотропное воздействие на миокард (табл. 1.3).

Такие «компенсаторные» сдвиги увеличивают нагрузку на миокард, «истощают» его, и в развернутой стадии ХСН не способствуют выживанию больных.

Клиника ХСН определяется выраженностью нарушений гемодинамики, изменениями в органах, степенью активации РААС, САС и других стресс-реализующих систем, активностью стресс-лимитирующих систем (натрий-уретические пептиды и др.). Наиболее важный симптом ХСН - быстрая утомляемость - соотносится с нарушением

кровоснабжения скелетных мышц и развитием миопатии с нарастающей потерей мышечной массы, что само по себе снижает способность больных к выполнению физической нагрузки.

Одышка в значительной степени объясняется повышением давления в легочных венах вследствие высокого диастолического давления в ЛЖ. При увеличении притока крови это давление в ЛЖ и в легочных венах повышается и наоборот. Поэтому больные испытывают одышку и дискомфорт в положении лежа на спине, когда увеличивается венозный приток. Все мероприятия, уменьшающие венозный приток, уменьшают одышку и застойные явления в малом кругу (положение стоя, нитраты, салуретики, жгуты на ноги).

Жажда обусловлена активацией центра жажды ангиотензином II. Задержка натрия и воды из-за гиперпродукции ангиотензина II и альдостерона приводит к увеличению объема циркулирующей крови и диастолического наполнения сердца, появлению отеков и застойных явлений в органах (легкие, печень, почки, желудочно-кишечный тракт), увеличивается одышка, но сердцу удается поддерживать сердечный выброс.

По мере прогрессирования ХСН и сократительной дисфункции сердца сердечный выброс и АД снижаются, происходит централизация кровообращения за счет регионального повышения сосудистого сопротивления с дальнейшим ограничением кровотока в скелетных мышцах, коже, органах желудочно-кишечного тракта, печени, почках. Поэтому руки и ноги становятся холодными, кожа дистрофична.

Прогноз при ДКМП зависит от степени дилатации и дисфункции сердца.

Рис. 1.1. Механизм развития атриовентрикулярной регургитации при ДКМП

Вследствие нарушения перфузии органов и тканей в них развивается дистрофия, пневмофиброз, застойные пневмонии, фиброз печени с гипоальбуминемией, гиперферментемией, гипопротромбинемией, желтухой; «застойный гастрит», пептические эрозии и язвы желудка, нарушение моторики и функции желудочно-кишечного тракта, «застойная» почка с выделением белка, атрофия мышц с мышечной слабостью, энцефалопатия, анемия. В дилатированном сердце образуются тромбы, которые могут стать источником эмболий.

Ослабление сократительной функции миокарда при ДКМП сопровождается уменьшением ФВ и сердечного выброса. ФВ обычно ниже 40% (в норме 65-70%). Описан больной с ДКМП и ФВ 7% (!). Сердце расширяется и приобретает шарообразный вид (то же самое может быть при экссудативном перикардите).

Расширение сердца приводит к митрально-трикуспидальной регургитации даже при нормальной структуре клапанного аппарата, так как нарушается позиция папиллярных мышц (рис. которые, отдаляясь от центра желудочков, втягивают за собой створки клапанов в полости желудочков. В результате клапаны не закрывают отверстия между предсердиями и желудочками во время систолы, возникает регургитация, из-за которой выброс в сосуды еще больше снижается.

На ЭКГ обычно выявляется тахикардия. Могут присутствовать все известные нарушения ритма и проводимости. У половины боль-

Рис. 1.2. Виды асинергии миокарда

ных при суточном мониторировании ЭКГ видны периоды желудочковой тахикардии.

При выраженном миокардиофиброзе на ЭКГ может регистрироваться патологический зубец Q. Зубец Т и сегмент ST всегда изменены.

Мерцательная аритмия создает предпосылки для системных эмболий, а желудочковые нарушения ритма составляют угрозу внезапной аритмической смерти.

Принципы диагностики ДКМП и сердечной недостаточности

Увеличение сердца обычно обнаруживается при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании сердца. Эхокардиографическое исследование позволяет оценить размеры полостей сердца, подвижность стенок (рис. 1.2) систолическую и диастолическую функцию ЛЖ, состояние клапанов, выявить аномальные сбросы и регургитации, жидкость в перикарде.

При ДКМП в полости перикарда может присутствовать небольшое количество жидкости, однако значительное количество жидкости при нерасширенных полостях сердца указывает на экссудативный перикардит.

По показаниям применяется коронароангиография, эндомиокардиальная биопсия (для диагностики воспалительных и инфильтративных болезней миокарда).

Дифференциальный диагноз при расширении сердца проводится между ДКМП, экссудативным перикардитом и пороками сердца.

Определение признаков сердечной недостаточности является важным и непростым, и врачи общей практики часто ставят неправильный диагноз. Согласно исследованию, проведенному в 1999 г. в Великобритании, диагноз сердечной недостаточности был подтвержден в клинике менее чем у 30% больных, направленных врачами общей практики с этим диагнозом.

Фрамингамские критерии сердечной недостаточности удовлетворяются при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых (табл. 1.3).

Более простыми являются критерии сердечной недостаточности, рекомендованные рабочей группой по сердечной недостаточнос-

ти Европейского общества кардиологов (1995 г.): жалобы (одышка, усталость, задержка жидкости или их сочетание и признаки задержки жидкости в легких, подкожной клетчатке) в присутствии структурной или функциональной патологии сердца. В случае сомнения быстрый ответ на терапию сердечной недостаточности (обильный диурез с последующим ослаблением одышки) подтверждает ее диагноз.

Классификация ХСН

Признанной международной классификацией ХСН является классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), которая разделяет больных по функциональным классам в зависимости от выраженности одышки и переносимости физической нагрузки (табл. 1.4).

Таблица 1.4

Классы сердечной недостаточности (классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца)

Данная классификация применима для заболеваний сердца, которые сопровождаются дисфункцией ЛЖ, что происходит параллельно

со снижением ФВ ЛЖ и появлением объективных признаков сердечной недостаточности. У лиц с «функциональными» сердечно-сосудистыми заболеваниями (кардионеврозы, нейроциркуляторная астения или дистония) с жалобами на слабость, сердцебиение и одышку - нет дисфункции сердца, сердечной недостаточности, и к ним эта классификация не применима.

В России имеет хождение клинико-морфологическая классификация сердечной недостаточности по стадиям, предложенная Г.Ф. Лангом в 1934 г., которая с тех пор многократно добавлялась и уточнялась (табл. 1.5.), или ее модификации (Н.Д. Стражеско - В.Х. Василенко). В описании стадий сохранена прежняя терминология Г.Ф. Ланга.

Таблица 1.5

Сердечная недостаточность по классификации Г.Ф. Ланга

Глава 3 данного Руководства специально посвящена ХСН.

ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ДКМП

Ишемическая ДКМП

При КБС развитие ДКМП является следствием обратимой дисфункции миокарда в результате длительной ишемии (ишемия, гибернация, оглушение миокарда) либо необратимой потери кардиомиоцитов при гибернации (апоптоз) или в результате ИМ. После ИМ может формироваться аневризма сердца со своими гемодинамическими особенностями.

Таблица 1.6

Ишемические состояния миокарда

Вследствие ишемии в миокарде развиваются необратимые (некроз) и многообразные обратимые состояния (табл. 1.6).

В то время как ИМ ведет к необратимым нарушениям функции миокарда вследствие окончательной потери массы кардиомиоцитов (рубец, ремоделирование), при оглушении или гибернации функция миокарда полностью или частично восстанавливается при нормализации кровообращения.

Повторные болевые или безболевые эпизоды ишемии миокарда оказывают пагубное воздействие на сократительность миокарда, вызывая появление участков оглушения и гибернации.

Оглушение характеризует процесс постишемической преходящей дисфункции миокарда, когда ишемия недостаточно длительная, чтобы вызвать некроз (менее 20-25 мин.). Оглушение имеет место после транслюминальной коронарной ангиопластики в участках по соседству со свежим ИМ после тяжелого приступа стенокардии. Оглушение может сохраняться от нескольких часов до нескольких суток.

Гибернация или «спящий миокард», по определению S. Rahimtola, есть хроническое состояние миокарда с нарушенной функцией вследствие уменьшения коронарного кровотока и недостаточного поступления кислорода. Эта функция может быть полностью или частично восстановлена либо путем увеличения доставки кислорода, либо путем уменьшения потребности. Гибернация рассматривается как приспособление ишемизированного миокарда, вследствие чего сохраняется жизнь клетки в обмен на ослабление функции. Повторные, особенно частые, приступы болевой или безболевой ишемии миокарда могут вызывать состояние гибернации в участках миокарда, подвергавшихся ишемии. Такие же участки обнаруживаются в периинфарктных зонах. По одному из определений гибернация может рассматриваться как накопленное оглушение.

Следствием гибернации является не только дисфункция миокарда, но и прогрессирующая гибель кардиомиоцитов пострадавших от ишемии (апоптоз), что ведет к дальнейшей потере сократительной способности сердца («диффузный атеросклеротический кардиосклероз»). Поэтому гибернация должна своевременно диагностироваться и устраняться.

У больного с КБС в миокарде, видимо, присутствуют в разное время все перечисленные состояния в разных комбинациях и разной выраженности.

Нарушение сократительной функции миокарда объективно проявляется появлением в миокарде участков асинергии в виде гипо-

Рис. 1.3. Рентгенограмма грудной клетки больного с ДКМП. Значительное расширение сердца

кинезии, акинезии или дискинезии (рис. 1.3). Если размеры таких участков значительны, то это приводит к нарушению насосной функции сердца со снижением ФВ ЛЖ и сердечного выброса. При КБС зоны асинергии могут быть локальными либо диффузными соответственно участкам гибернации, оглушения или миокарда с преобладанием рубцовой ткани.

Вследствие гибернации ХСН при КБС может развиваться не только у больных с болевыми формами (ИМ, стенокардия), но и при безболевых формах (безболевая ишемия миокарда), как бы исподволь, без предшествующих ИМ или стенокардии, и перед врачом предстает больной с «идиопатической» ДКМП.

Диагноз ишемической ДКМП строится на основании ряда критериев (табл. 1.7).

Таблица 1.7

Критерии ишемической ДКМП

Некоторая нечеткость критериев объясняется следующим. Зубец Q на ЭКГ может быть не вследствие ИМ или ИМ может быть без зубца Q , наконец, ИМ может быть не следствием КБС. Ангиография может обнаружить стенотическое поражение артерий, однако следу-

ет еще доказать, что это поражение является причиной миокардиальной дисфункции. Блокада ЛНПГ и другие изменения ЭКГ (например, синдром WPW) маскируют ИМ.

В настоящее время есть возможность обнаружения жизнеспособных, но плохо функционирующих участков миокарда (гибернация, оглушение).

Выявление гибернации требует специальных методик, часто недоступных в общей практике. Наиболее точной является позитрон-эмиссионная томография с использованием фтор-18 флуородеоксиглюкозы (ФДГ), которая «отмечает» области с повышенным использованием экзогенной глюкозы относительно сниженной перфузии (несоответствие ФДГ и перфузии). Таким образом, выявляются зоны жизнеспособного миокарда со сниженным кровотоком.

Другие методики обнаружения гибернизирующего миокарда - это сцинтиграфия миокарда с таллием-201 и технецием-99, которые обнаруживают перфузируемые и метаболически активные участки. Полученные характеристики распределения этих трейсеров в миокарде сравниваются с локализацией участков асинергии, обнаруженных при эхокардиографии или вентрикулографии.

Стресс-эхокардиография с добутамином помогает обнаружить участки жизнеспособного, но асинергичного миокарда. Добутамин в небольших дозах стимулирует жизнеспособный ишемизированный миокард, улучшая его сократительность, в то время как последующие большие дозы нарушают ее. Изменения толщины и подвижности стенок миокарда отслеживаются очень точно.

Если в основе ДКМП лежит гибернация миокарда, то операция реваскуляризации миокарда может привести к восстановлению или улучшению функции миокарда и уменьшению выраженности симптомов ХСН.

Нарушение сократительной способности миокарда при ишемической ДКМП связано с гибернацией или потерей кардиомиоцитов (инфаркт, апоптоз).

Успешная реваскуляризация миокарда (АКШ, ЧТКА) может привести к восстановлению функции миокарда при гибернации.

Гипертензивная ДКМП

Вклад АГ в развитие ДКМП оценить нелегко, так как АГ часто является сопутствующим заболеванием. У половины больных с ишемичес-

кой ДКМП присутствовала АГ; АГ отмечалась (в прошлом или настоящем) среди 44% всех больных ДКМП (Kasper E.K. и соавт., 1994).

По данным эпидемиологических исследований, АГ вторая после КБС причина развития ХСН. Провоцирующая роль АГ подчеркивается тем обстоятельством, что при правильном лечении АГ частота развития ХСН снижается наполовину по сравнению с группой нелеченых больных с АГ.

Табл. 1.8 дает схематическое представление о развитии поражения миокарда и ХСН при АГ.

Таблица 1.8

При АГ развивается распространенная микроангиопатия (ремоделирование, сужение артериол с гипертрофией мышечного слоя, потеря микроциркуляторного русла), гипертрофия ЛЖ, его диастолическая и систолическая дисфункция, более ранний и распространенный атеросклероз.

Из-за диастолической дисфункции нарушается наполнение ЛЖ, что отчетливо определяется при оценке трансмитрального потока (допплерография). Давление наполнения ЛЖ повышается, а ударный объем снижается. Формируется «диастолическая» сердечная недостаточность (при нормальном объеме и ФВ ЛЖ). Переносимость физической нагрузки ухудшается, появляются другие симптомы сердечной недостаточности.

Левое предсердие быстро дилатируется, наполняя неподатливый ЛЖ. Устанавливается мерцательная аритмия, что ведет к дальнейшему уменьшению наполнения ЛЖ.

На стадии гипертрофии ЛЖ без дилатации возможно частичное обратное развитие процесса при адекватной гипотензивной терапии,

которая может приводить к регрессии гипертрофии ЛЖ и улучшению диастолической функции.

Если АД не контролируется, ЛЖ дилатируется, развивается систолическая дисфункция ЛЖ, ФВ начинает снижаться. Гипертензивная гипертрофическая КМП (гипертоническое сердце) переходит в гипертензивную ДКМП.

Для диагноза гипертензивной ДКМП необходимо наличие АГ (АД более 160/100 мм рт.ст. при повторных измерениях) и/или признаков поражения органов мишеней. Мягкая АГ, которая очень распространена, не может объяснить значительную дисфункцию ЛЖ! С другой стороны, при развитии гипертензивной ДКМП АД у больных может снижаться и становиться нормальным («обезглавленная», «выгоревшая» АГ). В этом случае анамнез и поражения других органов-мишеней (глазное дно, почки) позволяют поставить диагноз. На ЭКГ, как правило, отмечаются признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ.

Гипертензивная ДКМП развивается при длительной и выраженной АГ, обычно поражены и другие органы-мишени (глазное дно, почки, головной мозг).

У больных с гипертензивной ДКМП при ультразвуковом исследовании сердца может выявляться фиброз створок клапанов (износ, дегенеративные изменения), что при дилатированном сердце и систолическом шуме в предсердной и подмышечной областях (в связи с дилатацией сердца) склоняет к диагнозу порока сердца.

Клапанная ДКМП

Термин «клапанная ДКМП» в соответствии с рекомендациями рабочей группы ВОЗ (1996 г.) можно применять в случаях, когда степень желудочковой дисфункции и дилатации у больных пороками сердца не пропорциональна выраженности ненормальных условий нагрузки. Такая расплывчатость определения предполагает, что при постановке диагноза существенное значение имеет клинический подход.

Например, специфические особенности рентгенологической конфигурации сердца свойственные тому или иному пороку (например, расширение сердца вправо и выбухание дуги легочной артерии при митральном стенозе) теряются, сердце расширяется во все стороны.

Из-за малого сердечного выброса патологические шумы могут не выслушиваться.

Дисметаболическая ДКМП

Сахарный диабет

Датский терапевт K. Lundback в 1954 г. предположил, что высокая распространенность ХСН при сахарном диабете обусловлена развитием специфической диабетической ДКМП.

К настоящему времени сложилось представление, что так называемая «диабетическая КМП» является следствием частого сочетания сахарного диабета, КБС и АГ.

При морфологическом исследовании в сердце больных с диабетической КМП не обнаружено специфических признаков.

Дисфункция эндотелия - один из «участников» развития диабетической КМП, сопровождается нарушением эндотелий-зависимой вазодилатации и при сахарном диабете, видимо, является следствием гипергликемии.

Избыточное окисление жирных кислот в миокарде требует повышенного количества кислорода и ведет к накоплению промежуточных продуктов обмена, которые оказывают нежелательные воздействия на миокард: нарушения ритма и проводимости, перегрузка кальцием.

Нейропатия, свойственная сахарному диабету, затрагивает и миокардиальную иннервацию. Следствием этого является парасимпатическая дисфункция с тахикардией, которая увеличивает миокардиальную потребность в кислороде, и уменьшение вариабельности сердечного ритма, что соотносится с увеличением риска внезапной смерти. Наконец, больные с сахарным диабетом имеют пониженную чувствительность к ишемической боли (нейропатия), и у них часто обнаруживаются безболевые формы КБС.

Среди особенностей лечения декомпенсированной диабетической КМП следует отметить использование петлевых диуретиков (фуросемид), которые не нарушают углеводный обмен, селективных бета-адреноблокаторов для устранения тахикардии и лечение самого сахарного диабета.

Тиреотоксикоз

Поражения сердечно-сосудистой системы почти всегда имеются при тиреотоксикозе и часто являются ведущими в клинической картине. ТЗ-активная форма тиреоидного гормона вызывает большинс-

тво биологических эффектов: изменения экспрессии различных клеточных белков, стимуляция термогенеза, воздействие на сердце и гладко-мышечные клетки сосудов. Большая часть ТЗ образуется путем конверсии из Т4, которая происходит в основном в печени, меньшая часть ТЗ (около 15%) образуется непосредственно в щитовидной железе.

Благодаря избытку ТЗ при тиреотоксикозе увеличивается сердечный выброс и сократительность миокарда, возникает тахикардия. Из-за снижения сосудистого сопротивления артериол большого круга кровообращения снижается среднее АД, что приводит к стимуляции РААС и задержке натрия. Увеличение объема плазмы наряду с увеличением продукции эритропоэтина приводит к увеличению объема циркулирующей крови и преднагрузки на сердце.

У части больных с тиреотоксикозом появляется одышка при нагрузке, ортапное, периферические отеки, расширение вен на шее и ритм галопа. Возникают признаки тиреотоксической КМП. На первых этапах развития тиреотоксического сердца сохраняется большой сердечный выброс, превышающий нормальный в 2-3 раза, а сердце не расширено. В этот период плохая переносимость нагрузки больными объясняется не сердечной недостаточностью, а слабостью периферических и дыхательных мышц.

Хотя сопротивление артериол большого круга кровообращения при тиреотоксикозе снижается, легочное сосудистое сопротивление не снижается. Это приводит к тому, что на фоне большого сердечного выброса и объема циркулирующей крови давление в легочной артерии становится высоким, развивается недостаточность правого желудочка с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, появлением периферических отеков.

При длительно существующей тахикардии и мерцательной тахиаритмии сократительность миокарда, сердечный выброс и фракция выброса ЛЖ становятся низкими, сердце дилатируется, возникает легочный застой, формируется застойная сердечная недостаточность. Полагают, что такая ДКМП возникает главным образом из-за тахикардии. Поэтому устранение тахиаритмии приводит к быстрому клиническому улучшению даже при отсутствии антитиреоидной терапии.

Тиреотоксикоз возникающий на фоне ишемической болезни сердца усугубляет все ее клинические проявления.

Ведущими при тиреотоксикозе являются такие симптомы, как нервозность, возбуждение, сердцебиение, тремор, диарея, потеря

веса, слабость, потливость. Вследствие периферической вазодилатации (из-за повышения основного обмена) руки влажные и теплые (у больных с нейроциркуляторной астенией - влажные и холодные), АД и пульсовое давление повышено, движения больных быстрые, что не свойственно больному с сердечной недостаточностью. У основания сердца выслушивается «функциональный» систолический шум (высокий сердечный выброс).

Приблизительно у 1 / 4 больных имеется постоянная или пароксизмальная форма мерцательной аритмии. Поэтому в случаях необъяснимой мерцательной аритмии после исключения митрального стеноза, КБС, дефекта межжелудочковой перегородки, миксомы левого предсердия, инфекционного эндокардита следует исключить и тиреотоксикоз. Если главной клинической чертой является сердечная недостаточность, то следует искать и другие ее причины, которые могут быть скрытыми: порок сердца, дефект межпредсердной перегородки, «обезглавленная» АГ, КБС, мерцательная аритмия с большой ЧСС.

Специальные методы диагностики включают: определение в крови тироксина (Т4), три-йод-тиронина (Т3), тиреотропного гормона.

Лечение гипертиреоидизма требует тиреостатических препаратов, применения радиоактивного йода или хирургической операции. Быстрое устранение сердечно-сосудистых симптомов дают бетаадреноблокаторы. Применение дигоксина неэффективно!

Если при достижении эутиреоидного состояния мерцательная аритмия сохраняется, показана кардиоверсия.

Гипотиреоидизм

Гипотиреоидизм обычно развивается вследствие аутоиммунного тиреоидита, после лечения радиоактивным йодом или тиреоидэктомии. Зябкость, слабость, сухая кожа, нарушение памяти встречаются часто. Кожа имеет желтоватый оттенок вследствие накопления каротина (нарушение его превращения в витамин А). Лицо одутловатое, плотные отеки голеней. Голос грубый. Активность креатинкиназы (мышечная форма) в крови значительно повышена. Уровень тиреотропного гормона низкий. Отмечается диастолическая гипертензия, обусловленная повышением периферического сосудистого сопротивления из-за нарушения продукции эндотелием релаксирующих факторов, главным образом оксида азота.

Рентгенологически сердце увеличено в размерах вследствие скопления экссудата в полости перикарда, дилатации сердца или сочетания того и другого. Жидкость может быть также в плевральной и брюшной полостях. Накопление жидкости связывают с замедлением лимфатического дренажа тканей.

При микседеме отмечается брадикардия, слабый пульс. Тоны сердца глухие. Вольтаж зубов ЭКГ низкий из-за перикардиального экссудата. Зубцы Р могут быть не видны, что создает впечатление узлового ритма. Интервал QT может быть удлинен, что приводит к появлению желудочковой тахикардии типа «пируэт». Содержание ХС и ЛПНП в крови значительно повышено. Кристаллы ХС могут присутствовать в перикардиальном экссудате. При ультразвуковом исследовании сердца функция ЛЖ обычно нормальная, а в более прогрессивных стадиях гипотиреоза ФВ снижена, а полость ЛЖ дилатирована. Эти нарушения связывают с повышением после нагрузки, дефицитом энергии в миокарде и ишемией миокарда. Сцинтиграфия миокарда с таллием обнаруживает признаки ишемии миокарда...

Гипотиреоидизм часто не диагностируется, так как симптомы развиваются медленно.

Вследствие гиперхолестеринемии, диастолической гипертензии, повышения уровня гомоцистеина больные с гипотиреозом имеют высокий риск развития атеросклеротических сосудистых заболеваний.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами дает быстрый результат, однако у больных с сопутствующей КБС она должна начинаться осторожно из-за возможной провокации тахикардии, стенокардии, ИМ или застойной сердечной недостаточности.

Перикардиальная жидкость исчезает на фоне заместительной терапии.

Гемохроматоз

Развивается из-за избыточного накопления железа в тканях вследствие повышенного всасывания железа в кишечнике (идиопатический, генетический гемосидероз) или многократных гемотрансфузий (вторичный посттрасфузионный гемосидероз). Избыток железа откладывается в виде ферритина (первичный) или гемосидерина (при вторичном гемосидерозе) во внутренних органах (в печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке и др.), вызывая развитие фиброза (сидероз).

Болезнь проявляется «бронзовым» диабетом в сочетании с циррозом печени, поражением сердца (с чертами ДКМП или рестриктивной КМП), артропатией с хондрокальцинозом. Примером вторичного сидероза миокарда с развитием прогрессирующей ДКМП является сидероз вследствие частых гемотрансфузий при большой бета-талассемии.

Диагноз гемохроматоза может быть установлен при сочетании ДКМП, цирроза печени или диабета и необычной бронзовой или серой окраски кожи. Бронзовая окраска связана с накоплением меланина, вызванного отложением железа. Уровень сывороточного железа и ферритина высокий. Диагноз подтверждается обнаружением избытков депонированного железа в костном мозге или в коже.

При первичном гемохроматозе лечение состоит из заборов крови путем венопункции в течение многих месяцев и применения дефроксамина. Дефроксамин связывает железо, которое находится в свободном виде, либо в составе ферритина и гемосидерина. Образующееся соединение выводится с мочой, вследствие чего уменьшаются отложения железа в тканях. Таким образом, возможно устранение симптомов ДКМП. При вторичном сидерозе применяются препараты, связывающие железо и способствующие его выведению из организма (деферипрон, десферриоксамин).

Алкогольная ДКМП

Данная патология имеет, видимо, значительное распространение. Согласно P. Pinney и M. Mancini (2005, США), до 45% от всех случаев ДКМП может быть связано с избыточным употреблением спиртных напитков. Алкогольная ДКМП или алкогольное поражение сердца является следствием действия продуктов метаболизма этанола на миокард. В Канаде описана эпидемия болезни сердца, вызванной кобальтом, который добавлялся в пиво для улучшения качества пены.

Алкоголь метаболизируется главным образом в желудке и печени с помощью нескольких ферментных систем-алкогольной дегидрогеназы, альдегиддегидрогеназы и этаноловой окислительной микросомальной системы. Большая часть алкоголя окисляется до ацетальдегида при участии алкогольной дегидрогеназы. Ацетальдегид является токсичным веществом и оказывает большую часть повреждающих эффектов на клетку вплоть до развития некроза. В даль-

нейшем ацетальдегид превращается в ацетил-КоА и ацетат. Ацетат окисляется до углекислого газа и воды либо превращается в жирные кислоты.

Калорийность алкоголя высокая, почти как у жиров - окисление 100 г этанола дает 700 ккал. Поэтому у алкоголиков энергетические потребности могут удовлетворяться за счет спирта.

Алкогольная ДКМП имеет все клинические и гемодинамические атрибуты ДКМП. Иногда в клинической картине преобладают пароксизмальные или постоянные нарушения ритма, особенно мерцательная аритмия. На фоне хронического поражения миокарда у больных могут возникать обострения: острая алкогольная дистрофия миокарда с новыми или нарастающими, но часто преходящими изменениями ЭКГ (зубца Т и сегмента ST), пароксизмальными нарушениями ритма, обычно в виде мерцательной тахиаритмии или желудочковых нарушений ритма. Последние могут являться причиной внезапной смерти или быстрого развития сердечной недостаточности, спровоцированной алкогольной перегрузкой или тахиаритмией. Такие поражения сердца часто вызываются острым алкогольным отравлением («праздничное сердце»).

Нарушения ритма могут быть единственными проявлениями алкогольного поражения сердца.

В соответствии с диагностическими критериями ВОЗ (1996 г.) у больных с алкогольной ДКМП должна быть: история длительного, более 5 лет, чрезмерного употребления алкоголя (более 40 г этанола в день у женщин и более 80 г у мужчин), в случае абстиненции через 6 мес. должна наступить ремиссия ДКМП. Малые дозы алкоголя не имеют повреждающего воздействия на миокард, и 10-30 г этанола, соответственно, для женщин и мужчин, считаются даже «кардиопрофилактической» дозой (1-3 станд. ед. алкоголя; 1 станд. ед. алкоголя равна 10 мл этанола) с антиатерогенным эффектом.

Опасной дозой этанола считается доза более 80 г в сутки. Риск поражения внутренних органов при систематическом употреблении алкоголя возрастает с увеличением дозы. При суточной дозе 160 г он считается высоким, при дозе 80 г - средним и при дозе 40 г низким. Для женщин соответствующие дозы в два раза меньше.

Алкоголь в количестве 8 мл нейтрализуется в организме в течение 1 часа. Долговременные эффекты алкоголя в виде развития

алкогольной висцеропатии не зависят от вида алкогольного напитка, но кратковременные (синдром похмелья) зависят от содержания в этих напитках других спиртов, прежде всего изоамилового, которые относятся к сивушным маслам (congeners).Эти спирты присутствуют в дешевых сортах крепких напитков.

При диагнозе алкогольной ДКМП следует учитывать более молодой возраст больных по сравнению с больными ишемической ДКМП, признаки полиорганного поражения, свойственного алкоголизму: цирроз печени, нефрит, полинейропатия, гастроэнтероколит, атрофия яичек и др. Однако поражения печени (стеатоз, гепатит, цирроз) или других органов не обязательно указывают на вовлеченность сердца.

Различные стигматы или знаки алкоголизма (гиперемия лица и конъюнктивы, паротит, конрактура Дюпюитрена) также не всегда соотносятся с поражением сердца.

Исследование печеночных ферментов (АЛТ, АСТ-гамма-глютамил транспептидаза) лишь подтверждает повреждение печени, но для диагноза алкогольной ДКМП, особенно в присутствии ХСН, лишено смысла, так как активность этих ферментов может быть повышена при ХСН любого происхождения. Увеличение объема эритроцитов (более 100 fl) характерно для алкогольной ДКМП, но также прямо не свидетельствует о поражении сердца. В крови алкоголиков может обнаруживаться в повышенном количестве асиалированный транферрин.

Диагноз алкогольного поражения сердца затрудняется тем, что многие больные скрывают факт злоупотребления алкоголем. В Москве, как показало одно из исследований, у большинства больных с алкогольной ДКМП устанавливался диагноз КБС.

При алкогольной ДКМП часто имеются и другие признаки алкогольной висцеропатии.

При раннем диагнозе алкогольной ДКМП воздержание от алкоголя имеет решающее значение для излечения. Если диагноз ставится поздно, то органные изменения и клиника необратимы. Смерть часто наступает внезапно.

К обычно проводимой терапии по поводу ДКМП следует добавить тиамин 50 мг в/в или перорально.

При развитии у алкоголиков тиаминовой недостаточности, обусловленной углеводной диетой, потреблением «алкогольных» калорий или инфекцией, выявляются признаки высокого сердечного выброса

(теплые конечности, скачущий пульс). Без тиаминовой недостаточности при алкогольной ДКМП имеются признаки малого сердечного выброса (холодные конечности, ФВ снижена). Большие дозы тиамина неэффективны при алкогольной ДКМП без тиаминовой недостаточности в противоположность «алкогольной» бери-бери.

При бери-бери вызванной углеводной диетой с недостатком тиамина, которые встречаются очень редко, имеются признаки сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, и от тиамина наступает быстрое выздоровление.

Иммуновирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП и острый миокардит

Вирусные миокардиты являются одной из важных причин развития ДКМП. Впечатляющими в этом отношении являются результаты исследования миокардиальных биоптатов, в которых у 20-25% больных с ДКМП обнаруживались кардиотропные вирусы-коксаки В и цитомегаловирусы.

Среди инфекционных агентов (табл. 1.9) вирусы наиболее часто вызывают миокардиты, особенно вирус коксаки В, что случается приблизительно у 5% заболевших этой инфекцией, однако клинические признаки вовлечения сердца обнаруживаются еще реже.

Похожие на миокардит поражения миокарда развиваются при системных заболеваниях (системная красная волчанка, полиомиозит), при воздействии лекарств (цитостатики, гидролазин, дизопирамид, фенотиазин, кортикостероиды и др.), при отторжении сердечного трансплантата.

Миокардит может протекать бессимптомно или с характерной клиникой. Исходы могут быть различными: выздоровление, выздоровление с рецидивами, хронический миокардит, летальный исход.

Миокардит может быть диффузным с вовлечением перикарда или локальным, очаговым. Вирусный миокардит почти всегда сопровождается перикардитом с образованием выпота, «миоперикардит».

Гистологически миокардит характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с некрозом и дегенеративными изменениями кардиомиоцитов. Выделяют три фазы в течении миокардита: активный, заживающий, заживший. Клинически и гистологически выделяют также злокачественные формы, заканчивающиеся либо ранней смертью, либо полным выздоровлением.

После периода забвения в клиническую практику вновь вводится термин «хронический миокардит», при котором в миокарде нет миоцитолиза, но имеются инфильтраты рядом с миофибриллами, либо в интерстиции, и выраженный в разной степени фиброз.

Остаточные изменения в миокарде могут проявляться нарушениями ритма и проводимости, изменениями конечной части желудочкового комплекса ЭКГ, признаками ДКМП, что послужило основанием для введения терминов «постмиокардитная болезнь», «миокардитический кардиосклероз». По клиническим признакам часто невозможно отличить острый миокардит или заживший от ДКМП, не прибегая к инвазивным исследованиям.

Несмотря на накопление доказательств связи ДКМП с вирусными поражениями сердца, пока нет четких диагностических критериев этого поражения, в качестве которых фигурируют: обнаружение вируса в миокарде (электронная микроскопия) либо вирусной РНК или ДНК (методы молекулярной биологии - полимеразная цепная реакция, гибридизация и др.). Четырехкратное увеличение титра противовирусных антител, положительный тест на ELISA после очевидного вирусного заболевания с поражением сердца увеличивает вероятность вирусной этиологии заболевания.

Термин «иммунное заболевание сердца» также обретает доказательства в случаях обнаружения признаков активации иммунной системы. В крови больных с ДКМП или в эндомиокардиальных биоптатах обнаруживаются многочисленные антитела и аутоантитела: против мембран сарколеммы или миолеммы (АMLA-antimyolemmal antibodies), антинуклеотидные транслокаторные антитела (anti-ANT antibodies), антифибрилляторные антитела (AFA), места связывания

иммуноглобулинов в биоптатах, экспрессия комплекса гистосовместимости классов I и II на кардиомиоцитах и др.

Клиника миокардита бывает яркой или стертой, когда только преходящие изменения ЭКГ указывают на вовлечение миокарда. У части больных может быть предшествующее инфекционное заболевание или «простуда» с повышением температуры, недомоганием, болями в мышцах. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца, боли в груди (вследствие перимиокардита, инфарктов легких). При поражении перикарда боли обычно длительные, загрудинной локализации, усиливаются при наклоне вперед и глубоком вдохе. Боли при остром миокардите могут возникать остро и по клинике и ЭКГ напоминать ИМ, особенно у молодых.

При тяжелом миокардите развивается гипотензия, олигурия, тоны сердца глухие, ритм галопа (трехчленный ритм из-за появления III тона), митральная и трикуспидальная регургитация из-за расширения сердца, шум трения перикарда при перикардите. Если болезнь прогрессирует, появляются периферические отеки, жидкость в плевральной и брюшной полостях, эмболии. Смерть может наступить внезапно.

Периферическая кровь при остром миокардите не имеет особенностей, хотя у 1 / 4 больных может быть лимфоцитоз.

У всех больных изменена ЭКГ. Это обычно подъем сегмента ST и инверсия зубца Т, нарушения ритма и проводимости. По мере стихания перикардита сегмент ST опускается. Патологический зубец Q появляется редко. При очаговых миокардитах даже при ненарушенной функции миокарда могут наступать опасные нарушения проводимости из-за локального поражения проводящей системы.

Описанные изменения ЭКГ при остром миокардите носят преходящий характер, в то время как при ДКМП они постоянные. Плохое прогностическое значение при миокардите имеет развитие полной атриовентрикулярной блокады.

Преходящие изменения ЭКГ (зубец Т, сегмент ST ) или нарушения ритма, например пароксизмальная желудочковая тахикардия, могут быть единственными проявлениями миокардита.

При рентгенологическом исследовании отмечается расширение сердца за счет его камер, перикардиального выпота или сочетания того и другого. При полном выздоровлении размеры сердца быстро становятся нормальными.

При тяжелом миокардите во время эхокардиографии обнаруживается расширение всех камер сердца, распространенная гипокинезия,

редко дискинезия с развитием аневризмы, снижение ФВ, внутрисердечные тромбы. При очаговых миокардитах сердце нормальных размеров, но с участками асинергии, что требует проведения дифференциального диагноза с КБС, при которой также присутствуют локальные асинергии.

Обнаружение перикардиального выпота при эхокардиографии позволяет заподозрить воспалительный процесс. Иногда выявляется уплотнение перикарда.

Эхокардиография у больных миокардитом имеет большое значение в оценке сократительной функции миокарда.

Радионуклидные методики с использованием галия-67 и индия-111 (моноклональные антимиозиновые антитела) используются для обнаружения участков воспаления в миокарде. Пока нет ясности в том, каково соответствие между накоплением этих радионуклидов в миокарде и гистологической картиной в выявленных участках «воспаления».

Обычные лабораторные исследования также используются для доказательства воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивный белок, белковые фракции).

Для выявления инфекционного начала разрабатываются вирусологические, иммунологические исследования, методы молекулярной биологии. Важное значение придается изоляции вируса из миокарда, а также многократному увеличению титра нейтрализующих противовирусных антител в острой фазе миокардита по сравнению с периодом выздоровления. Первый подход пока себя не оправдал, при втором возможны случайные «доказательные» находки. В научных целях используется ряд методик обнаружения вирусной РНК в миокарде (гибридизация, полимеразная цепная реакция).

Эндомиокардиальная биопсия левого или правого желудочка с доступом через феморальную артерию или вену позволяет увидеть гистологическую картину текущего, заживающего или зажившего миокардита. При исследовании большой группы больных ДКМП гистологические признаки миокардита в эндомиокардиальных биоптатах были выявлены у 4,5% больных. Однако в случаях «острой» ДКМП, развившейся в течение последних 9 месяцев, признаки миокардита были найдены у 19% больных (Cowie M.R. et al., 1999).

При очаговом миокардите, эндомиокардиальный биоптат может не показать признаков воспаления, если взят из здорового участка.

Коронароангиография позволяет уточнить диагноз ДКМП, в частности определить безболевые формы КБС с ДКМП.

Таблица 1.10

Диагноз вирусного миокардита

Основные данные по диагнозу вирусного миокардита суммированы в табл. 1.10.

Клинические наблюдения устанавливают связь между острым вирусным миокардитом и развитием в дальнейшем ДКМП.

В 1971 г. японец C. Kawai обнаружил высокие титры антител к вирусу коксаки В и простого герпеса у больных ДКМП по сравнению со здоровыми и выдвинул инфекционно-иммунную теорию развития

Оказалось, что в 1 / 3 сердец больных с ДКМП удаленных при трансплантации обнаруживается энтеровирусная РНК и другие маркеры вируса, который может существовать в миокарде в мутированной форме при отсутствии гистологических признаков воспаления.

Клинически имунно-вирусная или инфекционно-воспалительная ДКМП может быть неотличима от миокардита.

Факторами неблагоприятного прогноза при миокардите и иммуно-вирусной ДКМП являются: длительность заболевания, тяжелый

(III-IV) функциональный класс сердечной недостаточности, кардиомегалия, высокое диастолическое давление в ЛЖ, нарушения ритма и проводимости, присутствие вируса в миокарде.

Лечение тяжелых миокардитов и иммуно-вирусной ДКМП - это прежде всего лечение сердечной недостаточности, которое не имеет специфических особенностей по сравнению с лечением других ДКМП. При критическом состоянии больных могут использоваться инотропы (левосимендан) или вспомогательные насосные устройства.

Пока нет стандартизованного специфического лечения для миокардитов и воспалительной ДКМП. Исключение могут составлять инфекционные миокардиты с известным возбудителем (антибиотики, интерферон). Обобщенные сведения о специфических подходах к лечению приведены в табл. 1.11.

Таблица 1.11

Иммуномодулирующая терапия при воспалительных ДКМП (по Felix S., Staudt A., Baumann G., 2002)

Кардиомиопатии - заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще - мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Кардиомиопатия: Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Кардиомиопатия: Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Таблица 192-2. Клиническая классификация кардиомиопатий

Лабораторные исследования при кардиомиопатиях. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение кардиомиопатии.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией, имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой "экспериментальной" терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Кардиомиопатия - это патологические изменения тканей миокарда, приводящие к выраженным нарушениям процесса функционирования сердечной мышцы.

Данное заболевание имеет множество форм, которые отличаются причинами возникновения и проявляющейся клинической картиной. В связи с этим было выделено несколько видов классификации кардиомиопатии.

По механизму развития болезни

Чаще всего при диагностировании опираются именно на классификацию, основанную на механизме развития патологии. Это объясняется тем, что данный вид классификации позволяет своевременно диагностировать форму заболевания, и как можно раньше спланировать необходимое лечение.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

При данной классификации выделяют 5 форм кардиомиопатии:

• специфические;
• неклассифицируемую.

Дилатационная

При кардиомиопатии дилатационного типа происходит чрезмерное растяжение стенок сердца, которое приводит к расширению камерных полостей и повышению давления.

Такая форма кардиомиопатии выявляется чаще других и на первичной стадии развития локализуется в одной камере. Но при этом может охватывать как предсердие, так и желудочки.

Поражение желудочков характеризуется более сильным проявлением симптомов и последствий.
Причины возникновения

Как правило, при чрезмерном растяжении стенок миокарда, увеличивается полость камер, а, значит, повышается объем перерабатываемой крови. Кроме этого, происходит расширение клапанных отверстий и образование зазора.

Для перекачивания увеличенного количества крови сердце начинает сокращаться в несколько раз быстрее нормы. Неплотное смыкание створки клапана провоцирует возврат крови из желудочка в камеру предсердия.

Из-за большой нагрузки возможен застой крови не только в полости предсердия или желудочка, но и в большом и малом круге кровообращения.

Частичное нарушение насосной функции провоцирует развитие сердечной недостаточности и сопровождается характерными проявлениями.

Для регуляции работы сердца и поддержки насосной функции организмом включаются некоторые компенсирующие механизмы:

Для диагностирования дилатационной кардиомиопатии в основном применяют несколько критериев:

• увеличение полости желудочка максимум до 6 см, которое фиксируется на стадии мышечного расслабления сердца;
• уменьшение изгоняемого объема крови на 50 % и более.

Гипертрофическая

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется увеличением плотности и толщины стенок сердца на 1,5 см и более, без изменений или с частичным уменьшением размера полости.

Областью локализации являются желудочки или их перегородка. Замечено, что правый желудочек реже подвергается данному заболеванию, чем левый. А утолщение перегородки наблюдается только в единичных случаях.

Различают два типа гипертрофической кардиомиопатии:

Исследования показали, что гипертрофическую форму кардиомиопатии провоцируют следующие факторы:

• высокий уровень выработки инсулина;
• воздействие катехоламинов, приводящее к нарушению нейромедиаторного обмена;
• гипертония;
• дисфункция щитовидной железы;
• различные процессы, сопровождающиеся геномной мутацией;
• неправильный образ жизни.

Утолщение охватывает не только желудочек, но и стенки коронарной артерии, что приводит к уменьшению ее просвета. В совокупности все аспекты приводят к застойным явлениям в малом круге кровообращения и вызывают ряд серьезных осложнений.

Рестриктивная

Рестриктивная форма кардиомиопатии характеризуется снижением эластичности сердечной мышцы, при которой, полости не могут соответствующе расшириться и проработать стандартный объем кровяного потока. Может поражать как одно, так и оба желудочка.

Причины возникновения:

1. Массивное разрастание фиброзных тканей.
2. Скопление веществ, не являющихся составной частью сердечного аппарата.

Разрастание фиброзной ткани приводит к уплотнению и утолщению сердечной мышцы, что приводит к уменьшению полости и увеличению давления проходящего потока крови. Из-за этого наблюдается застой в предсердии и, как следствие, происходит их расширение.

Последствием развития данного вида кардиомиопатии могут стать следующие проявления:

• фиброз идиопатического типа, который выступает в качестве первичного проявления рестриктивной формы кардиомиопатии;
• фибропластический эндокардит Леффлера.

Перечисленные формы заболевания являются основными и общепризнанными. Остальные рассматриваемые формы, не всегда соответствуют другим классификациям кардиомиопатии.

Специфические

К специфическим формам кардиомиопатии относятся поражения сердечной мышцы вторичного характера. Часто они имеют схожую симптоматику с тремя основными формами кардиомиопатии. Но есть существенное различие – специфические формы являются осложнением, а не основной патологией.

В соответствии с причинами различают следующие типы заболевания:

• аллергическая;
• воспалительная;
• ишемическая.

Особенность такой формы кардиомиопатии в том, что симптомы проявления каждого типа мало различаются между собой.

Неклассифицируемая

Неклассифицируемой формой кардиомиопатии называют патологию, которая включает в себя симптомы сразу нескольких форм заболевания.

В данном случае возможно сочетание дилатации предсердия и гипертрофии желудочков.

Причинами неклассифицируемой формы могут быть весьма различны, и относится к трем основным формам.

По ВОЗ (1995г)

После детального исследования кардиомиопатии в 1995 году была сформирована иная классификация кардиомиопатии по ВОЗ, которая выделяет следующие формы патологии, разделенные на группы:

По Гудвину

В 1966 году английский ученый Чарльз Гудвина создал свою классификацию, которой до сих пор пользуется основная часть практикующих кардиологов.

Кардиомиопатия представляет собой недоизученную патологию сердечной мышцы. Раньше можно было услышать и такое название – миокардиопатия (от сочетания слов: миокард и патология). Но эта вольная трактовка на сегодня не применяется, поскольку в МКБ-10 кардиомиопатия занимает два раздела – I 42 и I 43.

Логичней применять название кардиомиопатии, то есть во множественном числе, поскольку даже в МКБ-10 в двух разделах приведены полтора десятка разновидностей, которые различаются как по признакам, так и по причинам возникновения.

Заметим, что патология крайне неблагоприятна в прогнозе. Высока вероятность осложнений, которые могут привести к внезапной смерти.

Ввел термин кардиомиопатия в 1957 году британский кардиолог Уоллес Бригден (Wallace Brigden (1916 – 2008)), которому принадлежат многие новшества в лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы. Этот термин определял группу заболеваний, причины которых не имели четких определений.

Важно. Группа кардиомиопатии объединяет в себе патологии, представляющие собой избирательную деформацию сердечной мышцы (миокарда).

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия – утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название – застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”. Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия. Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

Важно. Ишемическая кардиомиопатия не похожа на ИБС с ее загрудинными болями, а основана на расширении стенок и на ранней сердечной недостаточности. Основной удар (девять из десяти!) приходится на мужчин в возрасте до 50-ти лет или около того.

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Читайте также по теме

Гипертрофия миокарда: руководство для пациента

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола. Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление. А для другого этот объем “что слону дробина”.

Внимание! Статистика утверждает, что алкогольная форма дилатации в общем объеме всех случаев дилатационной кардиомиопатии занимает 50%. Причем хронические алкоголики никогда не признают пагубную привычку в качестве причины заболевания.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

Признаки ДКМП. Даже при минимальном физическом напряжении возникает одышка; ноги приобретают отечность, появляется чувство усталости; область вокруг рта, крылья носа, мочки ушей, пальцы на руках, лодыжки и стопы приобретают синюшный оттенок.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии . Появляется тахикардия, боли в области сердца, бледный цвет лица, постоянные обмороки, слабость и одышка.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Признаки рестриктивной кардиомиопатии. Кожа приобретает синюшный цвет, учащаются приступы одышки, отечность возникает не только в конечностях, но и в животе, печень подвергается увеличению в размерах. Этот тип кардиомиопатии считается самым тяжелым и редким.

Диагностика кардиомиопатии