Белок Бенс-Джонса в моче: методика определения, норма, как собрать? Миелома бенс-джонса Джонс анализ

В современных условиях лабораторная диагностика выходит на лидирующие позиции в процессе постановки верного диагноза. По некоторым, даже незначительным отклонениям от нормы, появляется шанс оценить общий уровень здоровья пациента и заподозрить серьезную патологию. Одним из таких лабораторных показателей является белок Бенс-Джонса.

Фото 1. Современные методы исследования позволяют выявлять самые опасные заболевания. Источник: Flickr (Ric Sumner).

Что такое белок Бенс-Джонса

Это химическое вещество названо в честь первооткрывателя - Генри Бенс-Джонса , врача и химика, который впервые определил белок в далеком 1847 году. Вещество представляет собой цепь иммуноглобулинов и может быть признаком развития серьезных нарушений в организме.

В нормальных условиях иммунная система синтезирует ряд иммуноглобулинов (Ig A, Ig G. Ig M. Ig D или Ig E), которые призваны бороться с влиянием чужеродных агентов от тяжелых бактерий до простых аллергенов. За образование белков в таком случае отвечают лейкоциты, а конкретнее их часть - лимфоциты.

При патологии продуцируются лишь определенные иммуноглобулины, замещая и вытесняя другие. Зачастую подобное явление приводит к нарушению функционирования иммунитета и может быть вызвано различными патологическими процессами.

Какой уровень белка считается нормой

В организме белок присутствует и у здоровых людей, однако его количество совсем незначительное, и не попадает в конечную мочу, принимая участие в обменных процессах. По этой причине за референсные значения (то есть нормальные) принимается полное отсутствие .

Наличие белка определяется как протеинурия; при этом проводится тщательный анализ для выявления конкретного вида химического вещества, на основании чего проводится интерпретация результатов.

Патологии, связанные с образованием белка

В подавляющем большинстве случаев наличие белка Бенс-Джонса свидетельствует о множественной миеломе.

Обратите внимание! Миеломная болезнь - это злокачественная опухоль костного мозга. Заболевание наиболее часто встречается после 60 лет.

Помимо этого, изменения в анализах могут предполагать наличие следующих состояний:

• Лимфома - рак лимфатической системы.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз или лейкемия - состояние, при котором происходит нарушение работы кроветворных органов с аномальным синтезом белка.
• Другие моноклональные гаммапатии, при которых в организме происходит избыточное накопление белковых фракций, вырабатываемых лейкоцитами.
• Амилоидоз . Состояние не является онкологическим процессом, но при этом также протекает с избыточным накоплением белка в органах и тканях. Заболевание редкое и зачастую напоминает множественную миелому; состояние может приводить к развитию повреждений миокарда, нервной системы и почечной недостаточности.
• Хроническая болезнь почек и почечная недостаточность означают нарушение функции мочевыводящей системы, в результате чего развивается собственно протеинурия.
• Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные процессы могут давать ложноположительный результат - то есть определение протеинурии в подобных случаях не соответствует патологическому состоянию.

Диагностика белка Бенс-Джонса

Диагностика заключается в проведении , подготовка к которому не является специфичной:

• Следует избегать стресса, алкогольного опьянения и тяжелых физических нагрузок накануне.
• Нельзя употреблять фрукты и овощи, способные изменять цвет мочи (например, свекла или морковь).
• Перед исследованием необходимо произвести первичный гигиенический туалет наружных половых органов во избежание погрешности в результатах.
• Желательно временно отказаться от приема диуретиков.
• Правильный сбор мочи предполагает начало мочеиспускания непосредственно в унитаз (около 1-2 секунд), в то время как в контейнер собирается последующая порция; процесс при этом не прерывается.

Помимо стандартного теста может применяться . В этом типе исследования мочу необходимо собирать в течение 24 часов:

• Проснувшись утром и опорожнив мочевой пузырь в унитаз, следует сделать пометку о времени начала теста. С этого момента вся последующая моча должна собираться в контейнеры.
• Образцы биологической жидкости необходимо на протяжении всего дня хранить в холодильнике.
• Утренняя моча следующего дня также входит в анализ.

Суточный анализ позволяет врачу более полно оценить состояние пациента, располагая более точной информацией по сравнению с однократным тестом.

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики. Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли. Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Важно! Моча здорового человека не содержит онкомаркер Бенс-Джонса.

Об онкомаркере Бенс-Джонса

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

В период нахождения альфа-аминокислот в мочевыделительной системе, ее молекулы наносят вред стенкам мочевого пузыря, уретры, повреждают ткани почечных чашечек и лоханок. Обладая высокой токсичностью, вещество отравляет и разрушает почки, вызывая дисфункцию органов, угрожающую развитием почечной недостаточность.

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

• диффузная, повреждающая костный мозг;
• диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
• множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

• синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
• злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
• опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
• новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
• поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
• злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
• системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
• онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
• злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Правила подготовки к анализу

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки. Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион. Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

Лабораторный метод определения белка

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Белковые молекулы, как любые электрозаряженные частицы перемещаются в электрическом поле, поэтому при подаче в пробу урины постоянного напряжения они начинают двигаться: положительно заряженные – к катоду, отрицательно заряженные – к аноду. После разделения молекул добавляется сыворотка, при реакции с которой парапротеины окрашиваются. Протеинурия Бенс-Джонса проявляется интенсивной окраской.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

Дальнейшая диагностика

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

• Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
• Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
• Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Итоги

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует. Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу. Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

Помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.

В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения

Показания к исследованию

В моче здорового человека не может содержаться белок Бенс-Джонса.

Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.

Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.

Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:

• – болезнь кровеносной системы, при которой опухоли локализуются в костном мозге.
• Плазмоцитомы – патологию неопластического характера клеток плазмы. Это заболевание приводит к частым и тяжело протекающим инфекциям и к деструкции костей.
• Амилоидоза первичного – заболевания, характеризующегося нарушением обмена белка.
• – моноклональную гаммапатию со злокачественным течением.
• Идиопатической моноклоновой гаммапатии – заболевания, возникающего вследствие патологической выработки иммуноглобулинов. Такое нарушение в организме приводит к дисфункции почек и других органов.
• – ракового заболевания, охватывающего костный мозг, лимфоузлы, печень и селезенку.
• – злокачественного поражения костных тканей с ранним метастазированием.
• Эндотелиозов – патологий кровеносных сосудов.

Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.

Белок Бенс-Джонса в моче

Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.

При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.

Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.

Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.

Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.

При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.

Как сдать анализ?

Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.

В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:

• Результаты будут достоверными, если примерно за неделю отказаться от избыточного употребления печени и мяса. За день до сдачи анализов не нужно пить газированные напитки, алкоголь и нужно исключить продукты, влияющие на изменение цвета мочи, это например свекла, ежевика, морковь, голубика. Врач может запретить и прием некоторых медикаментов, поэтому необходимо всегда сообщать о проводимом лечении.
• Собирать мочу необходимо в чистую емкость – это может быть специальный аптечный контейнер или стеклянная баночка с крышкой. Емкость предварительно нужно обдать кипятком.
• Белок выявляется в утренней урине, в ее средней порции. Предварительно нужно подмыться, не используя гелей или мыла. Для исследования достаточно 50 мл жидкости.
• Доставить анализ в центр исследования нужно не позднее двух часов от момента его сбора.

Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.

Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.

В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.

Секреция

По виду продуцируемого в организме иммуноглобина различают:

• Патологические изменения легких цепей — продуцирование уропротеина Бенс-Джонса.
• Гломерулопатии, то есть продуцирование иных видов иммуноглобулинов.

Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.

Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.

Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.

Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.

При миеломной болезни

Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.

Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.

При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.

Основные признаки миеломной болезни:

• Постоянная или периодическая боль в костях.
• Нарушения процесса мочеиспускания.
• Задержка жидкостей в организме.
• Гематомы на теле, возникающие под влиянием самых незначительных факторов.

Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Чтобы обнаружить специфический белок в урине необходимо использовать специальные методы лабораторной диагностики. Чаще всего применяется иммунофиксационный метод.

Вначале белки разделяют при помощи электрофореза, затем при помощи специальных сывороток проводится иммунофиксация.

Связывание белка с антителами иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, структура которых оценивается после окрашивания.

Ненадежными для выявления уропротеинов Бенс-Джонса считаются способы, где используется нагрев до 100 градусов или вторичное осаждение после охлаждения. Для определения легких цепей иммуноглобулинов не подходят и индикаторные полоски.

Онкология – бич современности. Раковые клетки могут поражать любой орган, кровеносную и лимфатическую систему, костные и мягкие ткани. Особую опасность для здоровья представляет миелома – злокачественная опухоль, что отличается быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом для пациента на будущее.

Трудность в своевременной диагностике определенных заболеваний онкологического характера в отсутствии симптомов на начальной стадии их развития. Единственный способ определить болезнь на раннем этапе – анализ мочи на наличие в ней белка Бенс-Джонса . При положительном результате анализа требуется развернутая диагностика для подтверждения или опровержения предположительного наличия опухолей.

О белке Бенс-Джонса

Белок Бенс — Джонса – это низкомолекулярная аминокислота , что продуцируется организмом только в случае развития злокачественного поражения внутренних органов онкологическим новообразованием. Состоит из иммуноглобулинов , что складываются в цепочки. Белок Бенс – Джонса находится в крови, через которую проникает в почки. По той причине , что почки не могут абсорбировать белок, он попадает в мочу и выводится из организма. Концентрация вещества зависит от степени тяжести клинического случая и стадии развития опухоли.

Чтобы попасть в почки, белок проходит через органы мочевыделительной системы, приводя к их дисфункции. Аминокислота повреждает уретру, почки, мочевой пузырь. При повышении ее концентрации, если злокачественное новообразование прогрессирует, развивается тяжелая форма почечной недостаточности. Дисфункция почек может стать причиной летального исхода.

Причина поражения почек – выделение белком токсических веществ, что действуют отравляюще на внутренние органы мочеполовой системы, нарушают молекулярное строение почечных канальцев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса носит название протеинурия. Если аминокислота приводит к нарушению работы почек – это истинная протеинурия. Существует ложный вид патологического процесса, когда почки работают без нарушений.

Показания к анализу на определение маркера

Определение низкомолекулярного белка Бенс-Джонса в моче назначается в следующих случаях:

• наличие у пациента симптоматической картины, указывающей на возможное наличие онкологического новообразования;
• состояния, что сопровождаются амилоидозом почек – нарушенным метаболизмом белков и углеводов. Данная патология приводит к развитию тяжелых форм почечной недостаточности, без своевременного лечения прогноз на будущее неблагоприятный, есть высокий риск летального исхода;
• контроль положительной динамики в течение проводимого лечения онкологических новообразований.

Направление на проведение исследования выдается после посещения врача-гематолога, при наличии определенной симптоматической картины. Расшифровкой результатов анализа занимается врач-онколог.

Регулярное проведение исследования, раз в год, рекомендовано людям с отягощенным семейным анализом, при наличии злокачественных опухолей у близких кровных родственников.

Как правильно собрать мочу?

За 7-10 дней до сбора урины необходимо отказаться от ряда продуктов, что негативно влияют на качество биологической жидкости. Это касается алкоголя и газировки, жирной пищи и большого количества специй, фруктов и овощей, что могут повлиять на цвет урины – свекла и морковь, ежевика и голубика. За сутки до сбора мочи необходимо отказаться от занятий спортом и сохранять эмоциональную стабильность.

Нужно отказаться от приема каких-либо лекарственных средств. Если это невозможно сделать по медицинским показаниям, необходимо сообщить лаборанту, проводящему анализ о том, какие именно препараты принимаются.

Правила сбора урины:

• сразу после утреннего пробуждения провести тщательную гигиену половых органов;
• первое мочеиспускание осуществляется в унитаз;
• средняя порция, до 50мл, сливается в подготовленную стерильную емкость;
• остаточная моча сливается в унитаз.

Подмываться необходимо только водой, без мыла и других гигиенических средств. Женщины должны собирать мочу вне менструации. Доставить емкость с собранной мочой в лабораторию необходимо в течение 1-2 часов с момента ее сбора.

Как проводится исследование?

Методика исследования многоступенчатая. Урина окисляется реагентом – буфером ацетата, подогревается до 60 градусов, охлаждается и взвешивается. В ходе всех манипуляций в моче появляется осадок. Образованный осадок отделяется от урины, промывается поэтапно в воде, спирте и эфире, после чего взвешивается. Данное углубленное исследование является высокоинформативным и применяется чаще всего.

Другой способ обнаружения белка в моче – использование методики иммунофиксации. В ходе исследования урина поддается процессу электрофореза, после которого в нее добавляются сыворотки, с которыми белок, если он есть, вступает в реакцию и окрашивается. Концентрацию вещества в урине высчитывают по степени окрашивания осадка.

Техника выявления белковой концентрации путем электрофореза является предпочтительной из-за того, что показывает наличие белка даже при его единичном присутствии в моче. Благодаря этому наличие патологических процессов в организме можно определить на начальных стадиях, когда нет какой-либо симптоматики.

Другие лабораторные методы – нагрев урины до 100 градусов и техника повторного осаждения после нагрева являются устаревшими и малоинформативными, потому практически не проводятся.

В моче обнаружен белок Бен Джонса, что это может означать?

В большинстве случаев наличие в урине белка свидетельствует о наличии злокачественной опухоли . Редко белок в моче является следствием других патологических состояний, врожденных, или приобретенных.

Непатологические причины

Случаи, когда наличие белка не свидетельствует о наличии патологических процессов:

1. Новорожденные дети – в течение первых 2-3 дней жизни уровень белкового вещества в моче может быть очень высоким. У грудничков наличие данного вещества в моче носит название переходящего, или физиологического процесса. С крови и мочи он пропадает сам через несколько дней после рождения.
2. Дети в возрастной категории до 15 лет – не является патологией обнаружение белка в дневной, или вечерней моче. Гиперпродукция белковых тел связана с процессами взросления и активной физической деятельностью. В утренней урине вещества быть не должно.

При нормальном состоянии здоровья белка Бенс-Джонса в урине быть не может. Его наличие всегда указывает на патологическое изменение во внутренних органах. Чаще это онкологические новообразования злокачественного характера. Реже присутствие белка связано с инфекционными заболеваниями.

Миеломная болезнь

Опухоль, что развивается в костном мозге , возникает, преимущественно, у мужчин в возрасте от 60 лет. Проявляется заболевание следующей симптоматической картиной: частая боль в суставах и костях, трудности с мочеиспусканием, сильные отеки по причине скопления жидкости. При незначительном повреждении кожи возникают гематомы, при порезах – повышенная кровоточивость.

Первичная амолоидаза

Заболевание, характеризующееся нарушением процесса белкового обмена. Признаки – увеличенный в размере язык, нарушение пищеварения, понос, запоры. Возникают трудности с процессом глотания.

Остеосаркома

Злокачественное новообразование формируется на костной ткани. Отличается высокой агрессивностью и появлением метастаз на ранних стадиях развития болезни. Проявляется деформацией костной ткани, изменением походки и хромотой. У человека возникают боли, интенсивность которых увеличивается во время ночного сна. Повышается температура тела, суставы теряют свою подвижность.

Плазмоцитома

Патология неопластического характера плазматических клеток . Проявляется болезнь в деградации костных тканей и частыми инфекционными заболеваниями, что протекают в осложненной форме.

Симптоматическая картина – болезненные ощущения в бедрах, позвоночнике, плечевом поясе. Склонность к частым переломам, из-за которых происходит деформация костей, возможно уменьшение роста человека. При дальнейшем развитии болезни возникает постоянное чувство онемения в пальцах на верхних и нижних конечностях.

Эндотелиоз

Поражение злокачественными процессами сосудов крови. При развитии заболевания возникают неврологические нарушения , связанные с плохим кровообращением головного мозга . Нарушается работа внутренних органов, в особенности почек, у человека постоянно скачет давление.

Другие заболевания

Обнаружение белка в урине в большинстве случаев указывает на развитие миеломы , которая поражает костный мозг . Но есть ряд и других заболеваний, при которых в почки проникает данное белковое вещество:

• идиопатическая моноклоновая гаммапатия – процесс выработки большого количества иммуноглобулина. Сопровождается болезнь нарушениями в работе почек и других органов мочевыделительной системы;
• хронический лимфолейкоз – раковая опухоль, что поражает печень и лимфатические узлы, разрушает клетки селезенки ;
• болезнь Вальденстерма – идиопатическая моноклоновая гаммапатия злокачественного характера;
• солитарная плазмоцитома – злокачественная опухоль, что поражает плазматические клетки.

Учитывая обширный перечень заболеваний, при которых в моче человека появляется белок, проведение анализа не способствует постановке точного диагноза, требуется развернутое обследование пациента.

Что делать, если первичный диагноз на онкологию подтвердился?

Если в моче обнаружились антитела, проводится обширная диагностика для постановки точного диагноза. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от вида злокачественного новообразования и стадии его развития. Для уничтожения раковых клеток проводится химиотерапия, лучевая терапия. Одновременно применяется симптоматическое лечение, направленное на купирование признаков заболевания, нормализации работы внутренних органов и облегчения общего состояния пациента.

Для подавления процесса выработки белка Бенс-Джонса, с целью предотвращения негативного его влияния на органы мочеполовой системы назначаются препараты на основе моноклональных антител. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях, они вступают во взаимосвязь с клетками и белковыми веществами раковых клеток.

Существует множество видов моноклональных антител. Одни стимулируют ответ иммунной системы, другие уничтожают клетки раковой опухоли. Назначаемые препараты: Ритуксимаб, Ипилимумаб, Цетуксимаб, Панитумумаб.

Белок Бенс-Джонса - белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы. Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Моноклональный компонент (М) - парапротеин - синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев).

Вместе с моноклональными Ig сыворотки он является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии. Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом. В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.

Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.

Взаимосвязь между амилоидом и белком Бенс-Джонса выявлена на основании сравнения фрагментов легких цепей Ig*n фибриллярного белка, полученного из депозитов амилоида при первичном амилоидозе и амилоидозе при миеломной болезни (амилоидный L-протеин). Около 90% больных с первичным амилоидозом и без признаков миеломы имеют небольшой моноклональный пик при электрофорезе сыворотки крови и мочи, а фрагменты легких цепей присутствуют в амилоидных фибриллах при миеломе и первичном амилоидозе.

Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).

М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектро-фореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.