Аномалия (мальформация) Киари I типа. Что мы лечим аномалия арнольда-киари

Отзывы Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это еще не очень хорошо изученное заболевание головного мозга, характеризующееся врожденной патологией развития ромбовидного мозга, что проявляется в несоответствии размеров задней черепной ямки и непосредственно мозговых структур, расположенных в данной области. Вследствие этого происходит непредотвратимое опущение ствола самого головного мозга, а также миндалин мозжечка в затылочное отверстие и ущемление их на этом участке.

Первые сведения о болезни появились в 1986 году в Англии. Частота данного заболевания составляет от 3.4 до 8.5 наблюдений на сто тысяч населения. Настоящая частота различных видов синдрома Арнольда-Киари не установлена. Главной причиной отсутствия должного объема информации о болезни являются различные подходы к градации и классификации болезни врачами. В соответствии с Международной классификацией болезней, данный синдром обладает специальным шифром (Q07.0)и трактуется там, как патологическое состояние, вследствие которого происходит необратимое резкое повышение внутричерепного давления. Главной причиной возникновения врачи считают интракраниальную опухоль, окклюзионные формы гидроцефалии, воспалительные процессы.

Разновидности (типы) болезни, классификация

Особенности и типы болезни Арнольда-Киари были представлены в конце девятнадцатого века ученым Киари. Он выделил четыре основных вида данного заболевания. Данная классификация активно используется и на сегодняшний день.

Аномалия Арнольда-Киари I типа. Ей характерны снижение вдоль оси позвоночника самого столба составляющих затылочной ямки до уровня второго или первого позвонка.
Аномалия Арнольда-Киари II типа. Довольно часто встречается в сочетании с гидроцифалией. При этой форме заболевания происходит опущение в канал позвоночника не только структур затылочной ямки, но и вышестоящих отделов, включая продолговатый мозг и IV желудочка
Третий тип – не особо распространен, как два предыдущих, ему характерны существенные перемещения множества составляющих непосредственно задней черепной ямки.
Четвертый тип характеризуется гипоплазией мозжечка, он существенным образом смещается вниз.

Если у человека была обнаружена болезнь Арнольда-Кри третьей или четвертой степени, то человек с таким заболеванием не сможет прожить долгий срок.

Причины, факторы возникновения, способы распространения болезни

На сегодняшний день причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не установлены и очень плохо изучены. Обнаружить это генетическое заболевание до непосредственно рождения ребенка невозможно. Никакие генетические анализы плода не дают возможности выявить и предотвратить болезнь. Данная хромосомная аномалия тщательным образом стала изучаться в двадцать первом веке.

В процессе развития аномалии Арнольда-Киари происходит активный патогенез. На данный момент патогенез этой патологии не изучен до конца. Однако ученые сошлись во мнении, что существует целых три патогенетических фактора:

наследственные врожденные остеоневропатии
травматические повреждения внутренней клиновидно-затылочной части и клиновидно-решетчатой части ската ввиду родовой травмы человека.
гидродинамический удар мягкого ликвора в боковые стенки центрального канала именно спинного мозга.

Признаки и симптомы

Более восьмидесяти процентов больных данным симптомом параллельно с ним страдают от патологии спинного мозга, а именно сирингомиелией. Она в свою очередь характеризуется образованием непосредственно в спинном мозге злокачественных кист, необратимо вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Основные симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

сильная боль в шейно-затылочной части, которая всегда усиливается при чихании или кашле
снижение температурной и болевой чувствительности в зоне верхних конечностей
мышечный упадок непосредственно верхних конечностей тела
частые головокружения и обмороки

Осложнения при заболевании, чем опасна болезнь

Возможные осложнения, возникающие при аномалии Арнольда-Киари:

На фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии часто отмечаются существенные нарушения основных функций мозжечка и сильное сдавливание шейного отдела.
Нередко аномалия сочетается с различными костными дефектами, например, базилярной импрессией и окципитализацией атланта
Нередко происходят различные деформации стоп, аномалии позвоночника

Продолжительность жизни при аномалии Арнольда-Киари I типа весьма высока и зависит от многих факторов, включая степень сдавливания отдельных участков мозга. Зачастую, люди могут вообще не знать о наличии у них такой проблемы. При развитии аномалии Арнольда-Киари II типа может быть весьма неблагоприятен.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари:

Зачастую данное генетическое заболевание никоем образом не проявляется у плода, находящегося в утробе матери. Такое обнаружение может произойти совсем случайно, при тех или иных диагностических процедурах. На сегодняшний день врачи предлагает очень малый перечень методов для обнаружения данной аномалии. При диагностике патологии используется процедура МРТ головного мозга грудного и шейного отделов спинного мозга (производится для исключения сирингомиелии)

В случаях, когда пациента не тревожат серьезные симптомы болезни Арнольда-Киари, а имеются лишь незначительные болевые симптомы – можно смело ограничиться стандартной консервативной терапией, включающей в себя применения разных нестероидных противовоспалительных специальных препаратов.

При отсутствии должного эффекта от такой консервативной терапии на протяжении двух-трех месяцев и наличии у пациента острого неврологического дефицита (слабость в конечностях, онемение), необходимо срочно произвести операцию.

Основной целью операции непременно является тщательное устранение сдавливания различных нервных структур и нормализация тока в цереброспинальной жидкости. Для этих целей производится увеличение размера задней черепной ямки. Благодаря такому лечению зачастую исчезает головная боль и отчасти восстанавливаются до прежнего уровня двигательные функции и чувствительность.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Так как болезнь зачастую возникает именно внутриутробно, каким-то образом предсказать или предупредить болезнь представляется сложным. Для не допущения повреждения мозговой конституции младенца непосредственно в процессе родовой деятельности, необходимо очень большое внимание уделять тщательному выбору метода родовспоможения, который исключит возможность получения травм у ребенка в области шеи и головы.

На самой ранней из стадий негативный процесс развития болезни можно предотвратить при помощи тщательного исследования с помощью МРТ.

Диета, питание при аномалии Арнольда-Киари

Никакой особой диеты во время лечения аномалии Арнольда-Киари врачами не выведено. Как и для наилучшего благоприятного протекания процесса болезни, необходимо употреблять меньше жирной и жареной пищи. Нужно регулярно пропивать витаминные и минеральные комплексы для поддержания должного уровня иммунитета. Легкие физические нагрузки также непременно будут очень кстати и помогут отвлечься от поразившей организм болезни.

http://polismed.ru/anomaliya-arnolda-kiari.html

Аномалия Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.

Когда мозжечок вдавливается в верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию.

Диагностика

Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии. При нужно будетсти мы выполняем компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков.

При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головная боль, связанная с увеличением внутричерепного давления (сильнее утром) или с увеличением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);

В более тяжелых случаях вероятно следующее:

В тяжелых случаях вероятно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и состояния заболевшего. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных продуктов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.

Статьи с форума на тему «Аномалия Арнольда-Киари »

Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатрическая форма - синдром Арнольда-Киари III типа - всегда ассоциируется с миеломенингоцеле (грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). Взрослая форма - синдром Киари I типа - развивается из-за недостаточно большой задней части черепа.
Симптомы:
При аномалии Арнольда-Киари мы, как правило, наблюдаем два-три или более из перечисленных симптомов:

Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы);
Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы);
Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком);
Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:

Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы);
Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей;
Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам МР-томографии.

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки (мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
Черепная ямка задняя - часть внутреннего основания черепа, образованная затылочной костью, пирамидами височных костей и телом клиновидной кости; вмещает мозговой ствол и мозжечок.

Аномалия Арнольда-Киари проявляется опущением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал.Если в клинической картине заболевания присутсвуют атаксия (шаткость, неустойчивость при ходьбе), поражение двигательных проводящих путей и сирингомиелия, то необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса об оперативном лечении. В более легких случаях проводится симптоматическая консервативная терапия.

http://medprep.info/ail/pathography/69

Клиническая характеристика аномалии Арнольда-Киари

Фото Барселонского Института Киари Сирингомиелии Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/

Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.

Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы

В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:

Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями гидроцефалии при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.

Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате родовой травмы или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.

Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:

Наследственный фактор.
Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нарушить черепные швы.

Важно! Новообразования мозга значительных размеров приводит к повышению давления внутри черепа и опосредствованно «заставляет» часть мозжечка переместиться ниже отверстия черепа. Таким образом, возникает заболевание, похожее к описанной патологии.

Базовые проявления и неврологические синдромы

Симптомы аномалии Арнольда-Киари группируются в несколько неврологических синдромов в зависимости от тяжести течения и максимального поражения тех или других составляющих мозга:

Тактика ведения пациента

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от тяжести течения и жалоб пациента. Возможны такие терапевтические тактики:

при отсутствии клинических проявлений и жалоб – наблюдение за больным;
медикаментозное лечение для снижения черепного давления, обезболивающие препараты, средства для нормализации тонуса мышц;
оперативное вмешательство с целью возобновить свободный ток ликвора и снижение давления методом шунтирования. Этот метод применяется преимущественно для заболевания 2 типа.

Таким образом, заболевание 1 типа имеет благоприятное течение, возможно бессимптомное и не требующее лечения. Для 2 типа прогноз более серьезный, однако, вовремя проведенная операция дарит шанс на качественную жизнь.

http://golmozg.ru/zabolevanie/anomaliya-arnolda-kiari.html

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале. Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке. Эта аномалия в большинстве случаев(около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.
Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.
При данном заболевании могут возникать три синдрома:

Церебеллобульбарный
Сирингомиелитический
Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле. С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная. Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год. При незначительных симптомах - болезненности в шейном отделе, головокружении - назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков. При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

(мальформация Арнольда-Киари) - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией - скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле - врожденной спинномозговой грыжей.

Отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм , мозжечковая атаксия .

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита , системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ , повторяющимися кратковременными потерями сознания , ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани , сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии , исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани , нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ , Эхо-ЭГ , РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника , особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия . Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций , направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Синонимы заболевания: аномалия Киари, синдром Арнольда - Киари.

Вступление

Врачи подразделяют синдром (аномалию) Арнольда-Киари на 3 типа, в зависимости от структуры ткани головного мозга, которая перемещается в позвоночный канал, и от наличия патологии развития головного или спинного мозга.

Многие пациенты, страдающие синдромом Киари, не имеют признаков или симптомов болезни, они не требуют лечения. Заболевание выявляется только при проведении диагностики в связи с другими заболеваниями. Однако, в зависимости от типа и степени тяжести, синдром Арнольда-Киари может вызвать у больных ряд проблем.

Симптомы

Головная боль, провоцируемая кашлем, чиханием или физическим перенапряжением
Онемение и покалывание в кистях рук
Нарушение температурной чувствительности в руках, частые ожоги
Боль в затылке и шее (периодами спускающаяся к плечам)
Неровная походка (проблемы с удерживанием равновесия)
Слабая координация рук (мелкая моторика)

Когда необходимо обращаться к врачу

Если вы или ваш ребенок имеете какой-либо признак или симптом, которые могут быть связаны с синдромом Арнольда-Киари, обратитесь к врачу для обследования.

Поскольку многие симптомы синдрома Киари могут также ассоциироваться с другими заболеваниями, важно пройти тщательный медосмотр. Головная боль, например, может быть вызвана мигренью, заболеванием околоносовых пазух или опухолью головного или спинного мозга . Другие признаки и симптомы связаны с другими заболеваниями, например, рассеянным склерозом, карпальным синдромом , шейным остеохондрозом и грыжами в шейном отделе позвоночника .

Причины

Факторы риска

Существуют данные, что синдром Арнольда-Киари – это наследственное заболевание. Однако исследования, изучающие возможный наследственный компонент этого заболевания, находятся на ранней стадии.

Обследование и постановка диагноза

Процесс постановки диагноза начинается с опроса врача и с полного физикального обследования. Врач узнает у вас о наличии таких симптомов, как головная боль и боль в шее, попросит вас описать эту боль.

Если вы страдаете от головной боли, но причина этого симптома не ясна для врача, вас попросят пройти магнитно-резонансную томографию (МРТ) , которая поможет выявить, есть ли у вас аномалия Киари.

Иногда перед обследованием необходимо ввести контрастное вещество, с помощью которого, при его попадании в мозг, повышается контрастность и четкость изображения. МРТ – это безопасный и безболезненный метод. В последующем с помощью повторной МРТ можно будет вести мониторинг прогрессирования этого заболевания.

Осложнения

У некоторых пациентов синдром Арнольда-Киари может стать прогрессирующим заболеванием и привести к серьезным осложнениям. У других симптомы, связанные с этим заболеванием, могут не возникнуть и вмешательства не потребуется.

Осложнения, связанные с этим заболеванием, включают:

Лечение

Лечение при аномалии Арнольда - Киари зависит от степени тяжести и состояния больного. При отсутствии симптомов врач может назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными осмотрами.

Если первичными симптомами являются головная боль или другие виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства. Некоторым пациентам облегчение приносит прием противовоспалительных препаратов. Это может предотвратить или отсрочить проведение операции.

Головная боль
Слабость
Головокружение
Ухудшение зрения
Звон в ушах
Потеря сознания
Боль в шее
Нарушение координации движения
Потеря чувствительности
Повышенное внутричерепное давление
Дрожание конечностей
Боль в затылке
Расстройства мочеиспускания
Деформация стоп
Усиленная двигательная работа глаз
Деформация позвоночника
Ослабление глоточного рефлекса
Временная остановка дыхания
Неконтролируемые движения глаз
Уменьшение мышечной силы рук

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Еще в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

Причины
Классификация
Симптоматика
Диагностика
Лечение
Профилактика

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорожденного, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Еще патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передается по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врожденным может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Еще может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретенная мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребенку во время рождения.

Синдром Арнольда-Киари

Классификация болезни

аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
аномалия 2 типа. Врожденная форма, так как она начинает прогрессировать еще во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования - через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвертого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптомы болезни

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Еще могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать спинного или головного мозга. Еще одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определенных жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Еще пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить четкое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести еще и томографию позвоночника.

Лечение болезни

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает прием НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время нее следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Еще следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Синдром (аномалия) Арнольда-Киари и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: нейрохирург, генетик, педиатр.